Schwannome

Qu'est-ce qu'un schwannome ?

Le schwannome est une tumeur exclusivement bénigne qui se développe à partir d’une variété de cellules nerveuses gliales (cellules qui entourent les neurones), appelées les cellules de Schwann. Ces cellules ont pour fonction d’assurer l’isolation de la gaine de myéline (enveloppe de tissus blanche entourant les axones pour accélérer la transmission de l’influx nerveux) des axones du système nerveux périphérique. La propagation de l’influx est ainsi rapide, il est dit saltatoire. Un schwannome apparaît donc quand les cellules de schwann prolifèrent de manière excessive dans une encapsulation. Cela mène en général à une tumeur bénigne (qui ne devient pas maligne, donc non cancéreuse), et qui se situe au niveau des nerfs crâniens ou des nerfs périphériques. Ces tumeurs deviennent invalidantes dans le cas où elles compriment un nerf sensitif, ce qui peut causer de fortes douleurs chroniques.

Dans certains cas extrêmement rares, la tumeur peut se situer dans le rétropéritoine (partie de l’abdomen en arrière de la cavité péritonéale). On estime qu’un schwannome est rétropéritonéal dans environ deux cas pour 1,5 millions d’admissions à l’hôpital. Une faible proportion de tumeurs des gaines nerveuses est cancereuse (moins de 2 %). Ils sont quasiment rétropéritonéaux et portent alors le nom de neurofibrosarcome ou schwannosarcome ou schwannome mélanocytaires pigmentaires.

Exceptionnellement, un schwannome peut devenir malin (cancéreux), notamment dans le cas d’une association au syndrome de Von Recklinghausen. Cela représente environ 4% des cas.

Les sujets les plus fréquemment atteints ont entre 30 et 60 ans et les deux sexes sont atteints de manière équivalente. Le schwannome constitue environ 70 % des cas des tumeurs des nerfs périphériques, et correspond donc à la tumeur la plus fréquente des nerfs périphériques.

Certains schwannomes (= neurinomes) se placent non seulement sur un nerf périphérique, mais rejoignent leur origine en direction de la moelle épinière et pouvant donc la menacer de compression. L’avis neurochirurgical doit être rapide dans ce cas.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un schwannome ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un schwannome ?

Le schwannome est une pathologie difficile à diagnostiquer en raison des symptômes cliniques non spécifiques. En outre, le traitement chirurgical doit être effectué rapidement afin que toutes les fonctions nerveuses puissent être correctement rétablies. De plus, le traitement et la technique chirurgicale diffèrent en fonction de l’allure bénigne ou maligne du schwannome et les schwannomes malins peuvent parfois se répandre et mener à des métastases. Un deuxième avis permet un diagnostic précoce ainsi qu’une optimisation du traitement choisi. Il améliore donc fortement le pronostic du patient en mettant en oeuvre la technique chirurgicale la plus adaptée et en évitant les récidives.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un schwannome ?

Comment savoir si je suis atteint d’un schwannome ou d’une autre pathologie neuronale ?
S’agit-il d’un schwannome isolé ou associé à un syndrome systémique comme le syndrome de Von Recklinghausen ?
Mon schwannome est-il d’allure bénigne ou maligne ?
Quelle est la technique chirurgicale la plus adaptée dans mon cas ?
Quels sont les bénéfices et risques de l’opération ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes du schwannome ?

Les spécialistes du schwannome à consulter sont un neurologue pour poser le diagnostic et un neurochirurgien.

Quels sont les symptômes du schwannome ?

En général, les patients atteints de schwannome ont à l’examen clinique des dysesthésie (trouble de la sensibilité) au niveau du tronc nerveux, c’est-à-dire au niveau de la partie moyenne du corps humain, donc de la base du cou aux membres. Cela donne la sensation d’avoir une décharge électrique. Exceptionnellement, les patients peuvent consulter pour un engourdissement dans la partie périphérique des nerfs, pour des fourmillements ou pour des brûlures (paresthésies). De même, ils peuvent être atteints de gêne motrice. Le signe de Tinel indique également le diagnostic de schwannome. Ce signe peut être défini comme des fourmillements à l’extrémité des membres, qui signifient qu’il y a atteinte ou début de dégénérescence des nerfs. Par exemple, un schwannome du creux poplité en arrière du genou peut déclencher des coups d’électricité à la station assise sur une chaise.

Dans le cas d’un schwannome rétropéritonéal, on retrouve fréquemment des douleurs lombaires inexpliquées ou des douleurs liées à la compression d’organes de voisinage : douleurs gastriques et dyspepsies (douleurs de la partie supérieure de l’abdomen au niveau de l’estomac), compression urétérale (au niveau de la vessie) ou thrombose portale (obstruction de la veine porte). En outre, on peut retrouver des kystes intra-tumoraux, rarement présents dans le cas de schwannomes rétropéritonéaux, mais présents dans environ 75 % des schwannomes malins et 63 % des schwannomes bénins.

Dans certains cas, on peut retrouver des calcifications (durcissement des tissus du fait d’un dépôt de sels de calcium), qui signeraient une dégénérescence.

Comment diagnostiquer un schwannome ?

L’examen effectué en première intention pour mettre en évidence un schwannome est l’IRM (imagerie de résonance magnétique).

L’échographie et la TDM (tomodensitométrie) peuvent néanmoins permettre de poser le diagnostic de masse rétropéritonéale. Le diagnostic de certitude est établi grâce à l’histologie (qui constitue l’étude des tissus vivants), qui consiste donc à extraire à l’aide d’une biopsie une partie du tissu tumoral. En général, le diagnostic clinique est tardif, car il s’agit d’une pathologie dont les symptômes sont peu spécifiques et l’imagerie est souvent peu contributive. Dans certains cas, l’électromyographie (examen qui permet d’enregistrer l’activité électrique des muscles et des nerf), l’échographie et le scanner peuvent également être utilisés pour confirmer le diagnostic.

Beaucoup de ces tumeurs ressemblent à une boule sous cutanée et peuvent faire errer le diagnostic vers une tumeur type lipome ou ganglion lymphatique voire osseuse ou musculaire. Malheureusement bon nombre de patients ont déjà eu une biopsie partielle alors que le traitement réside dans son exérèse totale.

Comment soigner un schwannome ?

Le traitement du schwannome repose sur un traitement chirurgical. Lorsqu’il s’agit d’une tumeur bénigne, l’objectif est la préservation d’une continuité nerveuse fonctionnelle et anatomique. Lorsque la tumeur est maligne, le but est l’ablation complète des cellules cancéreuses.

La technique utilisée consiste à sectionner partiellement le nerf moteur qui contrôle le muscle, associée à une biopsie lorsque la tumeur est bénigne.

Lorsque la tumeur est maligne, une biopsie (qui doit confirmer la malignité de la tumeur) et une ablation de l’origine du nerf sont effectuées. En général, à la suite de l’opération, une polychimiothérapie est effectuée pour éviter les récidives. Le traitement de choix consiste donc à enlever la tumeur, cependant cette extraction peut être délicate du fait de la présence de gros vaisseaux l’entourant et d’organes nobles autour. Si l’ablation est complète, les récidives sont rares.

Le traitement est donc uniquement chirurgical, les schwannomes malins répondant mal à la radiothérapie et chimiothérapie.

Si l’exérèse est partielle, le reliquat de ces tumeurs bénignes pour la majorité peut être complété par un traitement ciblée par radiochirurgie (type cyberknife).

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Johann Peltier

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