Neurinome de l’acoustique

Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne d’origine nerveuse, développée aux dépens du nerf cochléo-vestibulaire. Ce nerf gère l’audition et l’équilibre. Dans la majorité des cas, c’est à partir du nerf vestibulaire que se développe le neurinome. Le neurinome de l’acoustique siège au niveau du méat acoustique interne ou de l’angle pontocérébelleux (c'est-à-dire l’espace situé entre la partie la plus profonde de l’oreille et les structures cérébrales : tronc cérébral et cervelet).

Pourquoi demander un deuxième avis pour un neurinome de l’acoustique ?

Dans le cadre d’un neurinome de l’acoustique, un deuxième avis est tout à fait préconisé, dans la mesure où il s’agit d’une tumeur intracrânienne qui peut potentiellement entraîner des conséquences neurologiques. Dans ce contexte, il est primordial d’avoir l’information la plus complète sur cette pathologie, sur les risques qu’elle engendre, mais aussi sur les traitements existants, d’autant qu’il existe plusieurs modalités thérapeutiques. La chirurgie intracrânienne notamment n’est pas sans risque et les interventions habituellement réalisées sont loin d’être anodines. Il est donc important de bien mesurer le risque et les bénéfices de chaque option thérapeutique avant de prendre une décision. Un deuxième avis peut apporter au patient l’éclairage nécessaire pour l’aider dans ses choix.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un neurinome de l’acoustique ?

• Quelle est l’origine de mon neurinome ?
• Quels sont les traitements adaptés à ma situation ?
• Combien de temps durera mon traitement ? Quelle est son efficacité à priori ?
• Le traitement va-t-il engendrer des effets secondaires ? Peut-on prévenir ou diminuer ces effets ?
• Est-ce que je vais connaître des troubles fonctionnels irréversibles ? Le traitement va-t-il venir à bout des symptômes causés par la tumeur ?
• En quoi consiste l’opération chirurgicale ? Comporte-t-elle des risques de séquelle ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le neurochirurgien. C’est le chirurgien spécialisé dans les opérations et dans la radiochirurgie du système nerveux.

Le chirurgien ORL. C’est le chirurgien spécialiste de la sphère oto-rhino-laryngologique. Il réalise le bilan diagnostique des patients atteints d’un neurinome de l’acoustique et participe à la prise en charge chirurgicale du patient avec le neurochirurgien.

L’anatomopathologiste. C’est le médecin qui examine au microscope les tissus prélevés lors d’une biopsie ou d’une exérèse. Ses analyses sont déterminantes pour le diagnostic et l’élaboration d’une stratégie thérapeutique, lors de la réunion de concertation pluridisciplinaire.

La baisse d’audition du côté du neurinome est le signe révélateur d’un neurinome de l’acoustique le plus fréquemment observé. Des acouphènes (bruits surajoutés) peuvent accompagner la surdité ou être isolés et révélateurs du neurinome. On observe plus volontiers des sensations vertigineuses ou des troubles de l’équilibre, en particulier quand le patient est dans la pénombre. Du fait de la proximité anatomique du nerf cochléo-vestibulaire et du nerf facial, le neurinome de l’acoustique peut être responsable d’une paralysie faciale. D’autres symptômes neurologiques peuvent plus rarement être observés (anesthésie de la face, troubles de la déglutition, maux de tête…), témoignant souvent d’une tumeur volumineuse.

Le diagnostic d’un neurinome de l’acoustique débute par un examen clinique (le médecin évalue l’état de santé du patient au cours d’un interrogatoire) et neurologique complet. Différents tests de réflexe, de langage, de sensibilité, de coordination ou autre, sont effectués dans ce but. Le diagnostic est ensuite précisé par des examens d’imagerie médicale (IRM avec injection de produit de contraste), afin de découvrir s’il y a une éventuelle tumeur, de la situer et de donner des informations sur ses caractéristiques. L’audiogramme montre habituellement une surdité de perception unilatérale (ou plus marquée d’un côté chez les patients présentant déjà une baisse d’audition bilatérale). Pour compléter le bilan diagnostique ou pré-thérapeutique, on peut avoir recours à d’autres explorations cochléo-vestibulaires (potentiels évoqués auditifs pour étudier l’activité électrique du nerf auditif, vidéonystagmographie pour explorer les troubles de l’équilibre).

Le choix du traitement d'un neurinome de l’acoustique dépend :

• De la localisation du neurinome
• De sa taille
• De son évolution
• De l’existence d’une perte de l’audition
• Des antécédents médicaux du patient
• Des autres symptômes qu’il perçoit
• De son état de santé général
• De son âge
• De ses choix.

Le choix des traitements proposés pour un neurinome de l’acoustique repose sur la concertation d’une équipe pluridisciplinaire comprenant neurochirurgien, ORL, neuroradiologue, neurochirurgien spécialisé dans la radiochirurgie.

Exérèse chirurgicale du neurinome : l’intervention permettra de retirer la tumeur. Le but actuel de l’intervention chirurgicale est la conservation, autant que possible,  de l’audition chez les patients qui ont encore une audition dite “efficace”. La voie d’abord chirurgicale sera ainsi choisie par votre chirurgien notamment selon ces critères. L’autre risque principal de la chirurgie est la survenue en postopératoire d’une paralysie faciale. Ces interventions sont ainsi réalisées en utilisant un monitorage du nerf facial voire de l’audition, c'est-à-dire un système permettant de localiser et de surveiller l’activité du nerf facial et de l’audition pendant toute la durée de l’intervention, permettant ainsi de diminuer le risque fonctionnel de l’intervention. On peut également dans certains cas, pour lesquels la chirurgie ne pourra pas enlever toute la tumeur, vous proposer de combiner les techniques de chirurgie et de radiochirurgie (voir ci-dessous); c’est à dire de réaliser une exérèse partielle de la tumeur, puis d’irradier (dans les semaines/mois qui suivent) le résidu grâce à la radiochirurgie.

Abstention et surveillance régulière : cette attitude est habituellement préconisée chez les sujets âgés ou présentant un état de santé fragile, et si, bien sûr, le neurinome ne risque pas d’entraîner des complications neurologiques, notamment s’il ne grossit pas sur les différentes IRMs de suivi.

Radiochirurgie : La radiochirurgie au Gamma Knife permet l’irradiation du neurinome en conditions stéréotaxiques (c’est-à-dire avec une précision millimétrique obtenue à l’aide de la pose d’un cadre de stéréotaxie sur la tête du patient). Cette technique est non invasive et se réalise sans anesthésie. Le traitement est réalisé généralement au cours d’une seule séance. La radiochirurgie est choisie pour des tumeurs généralement de petite taille en cours d’évolution.