Craniosténose

Revue par le Pr Pierre Guerreschi, Chirurgien plastique
Mise à jour le 06/12/2023

Qu'est-ce que la craniosténose ?

La craniosténose est une malformation primitive du squelette crânien, liée à des problèmes de croissance. La craniosténose provient de la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes.

La boîte crânienne est formée de plusieurs os plats réunis entre eux par des zones de croissance appelées sutures crâniennes. Lors de la phase de croissance rapide du cerveau (pendant les 2 premières années de vie), la boîte crânienne s’agrandit principalement grâce à l’activité de ces sutures crâniennes qui forment de l’os. C’est la poussée du cerveau en croissance sur la boîte crânienne qui permet l’activation de cette formation d’os au niveau des sutures crâniennes. Les sutures sont au nombre de 6 principales : sagittale, métopique, lambdoïdes (2), coronales (2).

La craniosténose est provoquée par la fermeture anormale ou trop précoce d’une ou de plusieurs sutures du crâne. Il s’agit d'une malformation rare (1/2000 naissances) et complexe. Elle est isolée ou syndromique (Crouzon, Apert, Pfeiffer). En fonction des sutures crâniennes défectueuses, la présentation clinique est différente : la scaphocéphalie (fermeture de la suture sagittale), la trigonocéphalie (fermeture trop précoce de la suture métopique), la brachycéphalie (fermeture des sutures coronales droites et gauches), la plagiocéphalie vraie (fermeture de la suture coronale d’un seul côté). Les cranio-facio-sténoses syndromiques ont un caractère génétique et peuvent associer également des malformations des membres.

La craniosténose peut avoir un retentissement sur le développement cérébral (hypertension intracrânienne), sur la vision, sur la forme du crâne et du visage.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une craniosténose ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une craniosténose ?

Certaines opérations de craniosténose sont discutables, car la fermeture est tardive et n’entraîne pas de déformation crânienne majeure. Le cerveau ne semble pas à l’étroit (croissance du périmètre crânien conservé et pas de signe d’hypertension intracrânienne). Par ailleurs, il n’est parfois pas simple de faire la différence avec une déformation crânienne non-pathologique avec sutures crâniennes normales. Ces déformations sont très fréquentes du fait du couchage des enfants sur le dos pour lutter contre la mort subite du nourrisson. Il se forme un méplat occipital médian ou latéralisé. Cette déformation peut être favorisée par un torticoli congénital qu’il faut prendre en charge à l’aide de kinésithérapie. Les conseils de posture sont de mise. En aucun cas, une intervention chirurgicale lourde n’est indiquée pour ces déformations improprement appelées “plagiocéphalie” qui parfois pourraient bénéficier de casques orthopédiques.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Est-on sûr du diagnostic de craniosténose ?
Quelles sont les complications possibles de l’opération ?
Quelles sont les séquelles éventuelles ?
Existe-t-il un retard mental possible même après l’opération ?
Quelles sont les suites de l’intervention ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la craniosténose ?

Le spécialiste de la craniosténose est un chirurgien cranio-facial : chirurgien plasticien, neurochirurgien ou chirurgien maxillo-facial.

Les centres de compétences régionaux sont coordonnés par un centre de référence national dans le cadre du plan maladies rares.

Quels sont les symptômes de la craniosténose ?

Les principaux symptômes de la craniosténose sont une déformation du crâne, une stagnation du périmètre crânien, des troubles du développement cérébral et de la vision.

Si l’ensemble des sutures se ferment prématurément, la forme du crâne est harmonieuse, mais la boîte crânienne est trop petite, on parle d’oxycéphalie. L’hypertension intracrânienne est majeure, le risque de cécité est important.

Bien souvent, une seule suture se ferme, les autres sutures compensent. Le crâne prend une forme particulière : en forme de quille de bateau avec un front bombant dans le cas de la scaphocéphalie. La trigonocéphalie ou fermeture prématurée de la suture métopique donne un front très étroit et pointu, les arcades sourcilières sont effacées, les yeux paraissent rapprochés avec des plis de peau internes reliant les paupières supérieures et inférieures appelés épicathi. Le crâne est très aplati et court dans le sens antéro-postérieur dans le cas d’une brachycéphalie. Les yeux sont exorbités car les orbites sont peu profondes. Des problèmes cornéens peuvent survenir. L’hypertension intracranienne provoque des maux de tête, des vomissements, des troubles de la vision, des raideurs de nuques. Les amygdales cérébelleuses manquent de place dans la fosse postérieure malformée et trop exiguë. Elles peuvent appuyer sur le tronc cérébral ce qui est extrêmement dangereux.

Une hypertension intracrânienne non prise en charge peut à terme causer un retard mental. Le risque d’hypertension intracrânienne et de ses conséquences dépend des sutures concernées, de l’âge de l'enfant, et de la prise en charge rapide ou tardive.

Comment diagnostiquer une craniosténose ?

Le diagnostic de craniosténose est clinique et l’examen de référence est le scanner. La clinique permet d’identifier à l’inspection et la palpation des sutures en cause de la maladie. Une suture normale est plane et les 2 os de part et d’autre sont 2 plaques mobilisables sans douleur. Au contraire, une suture pathologique se présente comme un bourrelet linéaire solidarisant 2 os de la boîte crânienne. Le scanner permet de confirmer l'étiologie et de voir les éventuels retentissements cérébraux.

Quel traitement pour une craniosténose ?

Le traitement de la craniosténose repose sur la chirurgie, qui doit avoir lieu précocement, idéalement entre 3 et 10 mois selon les présentations cliniques. Il faut que le bébé ait atteint un poids suffisant et une autonomie fonctionnelle pour pouvoir surmonter la chirurgie. Il s’agit d’une opération réalisée dans un environnement neurochirurgical sous anesthésie générale. Les gestes permettant un remodelage du crâne sont classiquement réalisés à double équipe associant neurochirurgiens et chirurgiens plasticiens. Les os vont être découpés, remodelés puis remis en forme pour faire plus de place au cerveau. C’est une intervention lourde, qui nécessite bien souvent une transfusion sanguine, un séjour en réanimation et une hospitalisation d’environ une semaine. Pour les cas de craniosténoses isolées, l’intervention chirurgicale initiale permet une bonne croissance cérébrale et normalise la forme du crâne pour assurer une bonne intégration psychosociale au patient. Pour les cas syndromiques de craniofaciosténoses (Crouzon, Apert, Pfeiffer notamment), le suivi régulier est impératif. Plusieurs interventions chirurgicales sont parfois nécessaires au cours de la croissance de l’enfant.