Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une maladie qui affecte le système nerveux périphérique, c'est-à-dire les nerfs situés dans les bras et les jambes. C’est la gaine de myéline qui est touchée, c'est-à-dire l’enveloppe autour des nerfs responsable de la vitesse de conduction de l’information nerveuse, avec pour conséquence une souffrance progressive des nerfs. Le mécanisme sous-jacent est auto-immun.

Elle touche entre 1 et 7 pour 100 000 habitants par an. La tranche d’âge atteinte est très variable avec une médiane autour de 53 ans. Les hommes sont majoritairement touchés avec un sexe ratio de 2 femmes pour 3 hommes.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique?

Cette maladie est une maladie grave pour laquelle un deuxième avis peut être bénéfique pour confirmer le diagnostic et accompagner le patient et ses aidants au mieux.

C’est également une pathologie rare pour laquelle il est intéressant de se rapprocher d’un neurologue qui en est expert. En effet, il saura coordonner la prise en charge pluridisciplinaire nécessaire et adapter au mieux les traitements étiologiques et symptomatiques. Il sera également au courant des avancées de la recherche sur la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique et sera à même de proposer les meilleures options thérapeutiques possibles. 

Dans les cas où des investigations paracliniques n’ont pas été encore menées, un deuxième avis permettra de réaliser les examens appropriés pour confirmer le diagnostic.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quels sont les principaux symptômes que l’on risque de présenter au cours de l’évolution de la maladie ?
• Est-ce que je peux avoir des séquelles de ma maladie ?
• Quelles sont les principales mesures que je peux mettre en place pour vivre au mieux ma maladie ?
• Quels sont les essais thérapeutiques en cours auquel je pourrai participer ?
• Y a-t-il des choses à mettre en place pour ralentir la progression de la maladie ? 
• Dois-je modifier mon style de vie ?
• Quels vont être les impacts de la maladie sur mon quotidien ? Sur mes relations avec mon entourage ?
• Puis-je continuer à conduire ? A travailler ? A pratiquer une activité physique ?
• Quel est l’impact de cette maladie sur le reste de ma famille ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Pour un deuxième avis, le patient peut consulter un neurologue expert, de préférence exerçant dans un centre de référence de neuropathies périphériques. 

Il peut aussi consulter un neurologue exerçant dans un centre pluri-disciplinaire pour anticiper la suite de la prise en charge. En effet, le patient pourra être amené à consulter d’autres spécialistes au cours de sa maladie comme par exemple des médecins MPR (médecine physique et réadaptation) pour effectuer une rééducation musculaire.

Quels sont les examens à transmettre ? 

Les examens à transmettre au patient sont de manière obligatoire :

• les compte-rendus des consultations de neurologie précédentes le cas échéant. En effet, cela permettra au médecin d’avoir une chronologie des symptômes permettant d’aider à poser le diagnostic et d’affirmer le caractère chronique de la pathologie
• les comptes-rendus des examens paracliniques réalisés dont de manière obligatoire ceux de l’électroneuromyogramme et de la ponction lombaire ainsi que les prises de sang.

Vous pouvez également apporter d’autres compte-rendus de consultations si elles sont en lien avec des symptômes neurologiques.

Les patients ressentent principalement une faiblesse d’apparition progressive qui touche de manière symétrique les membres supérieurs et inférieurs. Les muscles proximaux (comme les épaules) et distaux (mains par exemple) sont atteints. Des troubles de l’équilibre sont souvent rapportés par les patients ainsi que des difficultés à coordonner les mouvements. Des engourdissements et des fourmillements des extrémités sont également décrits, ainsi que des douleurs neuropathiques c'est-à-dire à type de brûlure, ou décharge électrique.

Normalement, les nerfs crâniens ne sont pas touchés même si cela peut arriver.

La maladie évolue par crise avec une récupération variable entre les crises en fonction des patients et des thérapeutiques administrées. Il peut aussi y avoir une aggravation continue.

Le diagnostic de polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique repose sur la combinaison des symptômes ci-dessus et des résultats d’examens paracliniques.

Il est en effet indispensable que soit réalisé en première intention un électroneuromyogramme ou ENMG c’est-à-dire une analyse de la conduction des nerfs. Les tracés obtenus permettront de mettre en évidence certaines anomalies caractéristiques.

Une ponction lombaire permettant d’étudier le liquide céphalo-rachidien est également recommandée. D’autres examens peuvent être ajoutés en fonction du contexte pour éliminer d’autres maladies affectant le système nerveux e, comme une IRM ou exceptionnellement une biopsie d’un nerf sensitif. Une prise de sang peut aussi être pertinente pour rechercher des anticorps spécifiques impliqués chez certains patients.

Les traitements prescrits dans cette pathologie visent à empêcher le mécanisme inflammatoire à l’origine des symptômes et ainsi permettre dans le meilleur des cas une récupération sans séquelles. 

En première ligne il est utilisé trois types de traitement : 

1. Des immunoglobulines, par voie intraveineuse.
2. Des corticoïdes peuvent être également prescrits.
3. Enfin, on propose parfois aux patients des échanges plasmatiques ou plasmaphérèse. 

En dernière intention et dans certaines étiologies, des médicaments innovants (biothérapies) peuvent être utilisés. 

A visée symptomatique, des médicaments spécifiques, des douleurs neuropathiques comme la gabapentine existent. Une kinésithérapie est également souvent associée pour lutter contre la diminution de la mobilité liée aux séquelles de la maladie.