Tumeur trophoblastique

Une tumeur trophoblastique est une tumeur rare du placenta.

C'est plus précisément un groupe de maladies qui peuvent évoluer de manière très variable : soit vers la régression, soit vers la récurrence, soit vers les métastases. Ce groupe de tumeurs inclut notamment la môle invasive, le choriocarcinome, la môle hydatiforme et la maladie du site d’insertion placentaire ainsi que les formes épithélioïdes.

Une tumeur trophoblastique consiste en la prolifération de tissus trophoblastiques chez la femme enceinte ou récemment fécondée. Cette tumeur atteint les femmes en âge de procréer et ne peut pas apparaître s’il n’y a pas de grossesse. La tumeur trophoblastique peut cependant apparaître plusieurs années après une grossesse. Il s’agit donc d'une tumeur extrêmement peu commune et qui touche le placenta.

La tumeur trophoblastique peut avoir une évolution maligne (c’est-à-dire que la tumeur devient cancéreuse) : elle est dans ce cas-là appelée tumeur maligne gestationnelle, tumeur très rare qui regroupe environ 180 cas par an en France. Ce type de tumeur est caractérisé par une hypersécrétion à un niveau très variable d’un type d’hormone sécrété pendant la grossesse, l’hCG ou hormone gonadotrophine placentaire. La tumeur trophoblastique aboutit à une forme cancéreuse dans moins de 1 % des cas de tous les cancers de l’appareil reproducteur féminin. La môle invasive est la tumeur la plus fréquemment retrouvée dans le cas de tumeurs malignes gestationnelles. Plus rarement, on retrouve le choriocarcinome qui lui peut mener fréquemment à l’apparition de métastases secondaires. La majorité des métastases secondaires ont été retrouvées dans le tube digestif, le cerveau, la rate ou le foie. À noter qu’une atteinte sous cutanée et des greffes tumorales vaginales sont rares mais classiques dans cette maladie.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur trophoblastique ?

Une tumeur trophoblastique étant extrêmement rare, un deuxième avis permet de confirmer avec certitude le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels. Un deuxième avis auprès d’un médecin référent avec une double lecture anatomo-pathologique est impératif et permettra également de confirmer la tendance maligne de la tumeur, ce qui changera la prise en charge et le traitement.

De plus, un deuxième avis permet d’éclairer sur les différentes prises en charge thérapeutiques, et les avantages ou inconvénients de chacune. Il permet d'évoquer des mesures pour une future grossesse, notamment en cas de grossesse à môle hydatiforme, et des solutions de contraception efficace post traitement en cas de maladie persistante.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour une tumeur trophoblastique ?

• Est-ce que la tumeur trophoblastique est maligne ou non ?
• Quels sont les avantages et inconvénients de la chimiothérapie ? Quels sont ses effets indésirables ?
• Est-ce que la chirurgie est réellement nécessaire ? (Notamment pour les femmes ayant moins de 40 ans et souhaitant encore avoir des enfants)
• Quelles seront les conséquences sur les futures grossesses ?
• La radiothérapie est-elle un traitement envisageable ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes de la tumeur trophoblastique à consulter en priorité pour un deuxième avis sont :

• Un gynécologue qui pratiquera un examen gynécologique complet et qui prescrira des examens complémentaires,
• Un oncologue référent qui déterminera le caractère malin ou non de la tumeur.

En général, il convient également de consulter un centre national ou régional labellisé dans le domaine : le centre national de référence des maladies trophoblastiques permettra également de prendre en charge le mieux possible ce type de pathologies rares.

Un des premiers symptômes de la tumeur trophoblastique va être une sécrétion accrue de l’hormone gonadotrophine placentaire qui est en général supérieure à 100.000 mUI/ml.

Sur le plan clinique, on observe des signes généraux tels qu’un amaigrissement, une anorexie et une asthénie (fatigue extrême). Plus généralement une altération de l’état général est constatée.

Cependant, on observe parfois des cas asymptomatiques au tout début de la grossesse.

Si la grossesse est non molaire (qu’il n’y a pas de môle hydatiforme), une tumeur utérine persistante qui sécrète de l’hCG de manière massive correspond quasiment dans tous les cas à un carcinome trophoblastique.

En général, des métrorragies (perte de sang d’origine utérine ou vaginale en dehors des règles) inexpliquées sont retrouvées au premier trimestre de la grossesse dans le cas de môle hydatiforme.

On peut retrouver une hyperthyroïdie dans 3 à 5 % des cas ainsi qu’une anémie.

Une fausse-couche, une hypertension artérielle ou un utérus plus gros que le terme théorique doivent également alerter et peuvent être retrouvés dans les cas de tumeur trophoblastique.

Dans le cas de choriocarcinome, on trouvera également régulièrement des kystes ovariens bilatéraux et des vomissement incoercibles.

La symptomatologie est donc extrêmement variable en fonction des patientes.

À l’origine, le diagnostic de tumeur trophoblastique reposait uniquement sur les données biologiques et l’histoire clinique. Il se fait en général au premier trimestre de la grossesse.

L’imagerie prend désormais une part croissante et va permettre de poser le diagnostic de manière beaucoup plus fiable. L’IRM va donc permettre de dresser ce bilan d’extension locorégional.

Cependant, le diagnostic histologique précis ne peut être mis en place qu'après une biopsie (prélèvement d’un fragment de tissu ou organe).

Les diagnostics radiologiques et biologiques utilisent donc un dosage d’hCG totale sérique et une échographie pelvienne, éventuellement par voie endovaginale. Les extensions locorégionales à distance sont mises en évidence par un scanner cérébral et thoraco-abdominal. Une IRM cérébrale et surtout un TEP-TDM peuvent être envisagés en fonction du tableau clinique.

Ce bilan diagnostic permet l’établissement du stade FIGO 2000 et le classement en haut ou bas risque.

Avant d’instaurer un traitement pour une tumeur trophoblastique, il est nécessaire de faire un bilan d’extension locorégional et à distance. Le traitement mis en place dépend de l’état de santé général de la patiente, de son âge et de l’étendue de la tumeur trophoblastique.

Le traitement de référence repose surtout sur la chimiothérapie et la chirurgie. La radiothérapie est exceptionnellement utilisée. La chirurgie ne peut être utilisée qu’en cas d’aboutissement du projet parental donc en général chez les femmes ayant plus de 40 ans.

Le traitement de référence de la môle hydatiforme est l’évacuation utérine. En effet, dans le cas de la môle hydatiforme, il est préférable de traiter par aspiration sous échographie plutôt que par curetage.

Les tumeurs trophoblastiques gestationnelles (môle invasive et carcinome) peuvent être traitées par monochimiothérapie lorsqu’il s’agit d’un groupe à bas risque (le taux de guérison est proche de 100 %) et par polychimiothérapie lorsqu’il s’agit d’un groupe à haut risque (le taux de guérison est d’environ 86 %).

Dans tous les cas, une déclaration au Centre National de Références des Maladies Trophoblastiques est absolument impérative. Chaque dossier fait l’objet d’un référencement anonymisé. Le suivi et les conseils thérapeutiques sont assurés et permettent incontestablement un meilleur suivi des patientes.