Tumeur de la granulosa

Les tumeurs de la granulosa sont des tumeurs malignes rares de l’ovaire (2 à 3 % des cancers de l’ovaire). Elles font partie du groupe des tumeurs des cordons sexuels de l’ovaire. Ce sont d’ailleurs les tumeurs les plus fréquentes dans ce groupe.

Les tumeurs de la granulosa sont généralement sécrétantes, c’est-à-dire qu’elles produisent des hormones (souvent des oestrogènes) responsables d’une partie des symptômes cliniques observés.

Elles sont souvent lentement évolutives et peuvent rechuter tardivement, ce qui nécessite un suivi prolongé après traitement.

On distingue deux formes principales à l’analyse histologique : la forme adulte, la plus fréquente (95% des tumeurs de la granulosa) et la forme juvénile, plus agressive. Les tumeurs de la granulosa adulte surviennent généralement après 30 ans, souvent après 50 ans, alors que les tumeurs juvéniles sont fréquentes avant 30 ans.

Pourquoi demander un deuxième avis pour la tumeur de granulosa ?

Il existe plusieurs intérêts à consulter dans le cadre d’un deuxième avis pour une tumeur de la granulosa.

En premier lieu, ce sont des tumeurs rares donc un avis spécialisé pourra être utile pour avoir des informations précises et actualisées. Ces informations concernent entre autres la physiopathologie de la tumeur, les thérapeutiques disponibles, les essais cliniques en cours ainsi que les complications potentiellement induites par cette maladie.

De plus, cela permet une prise en charge adaptée à la tumeur en elle-même ainsi qu’à votre situation personnelle. En effet, un deuxième avis sera centré sur vos priorités et votre perception de la maladie pour une alliance thérapeutique optimale. 

Enfin, un suivi au long cours sera tout particulièrement nécessaire car ces tumeurs de la granulosa ont tendance à récidiver. Ce suivi pourra être mis en place avec l’aide d’un spécialiste de deuxième avis pour que vous sachiez précisément comment se déroulera l’entièreté de votre prise en charge.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis ?

• Combien de temps va durer le traitement ? 
• Mon cancer est-il génétique ? 
• Quelle est la meilleure option thérapeutique dans mon cas? 
• Comment s’organise un suivi de cancer de la granulosa? 
• Comment se manifeste une récidive? 
• Quels sont les signes de gravité ou d’évolutivité auxquels je dois faire attention? 
• Y a-t-il un risque accru d’avoir un autre cancer?
• Puis-je recevoir un traitement hormonal de la ménopause ?
• Puis-je prendre la pilule ?
• Quel protocole d’assistance médicale à la procréation peut-on me proposer ?
• Une grossesse est-elle possible après traitement d’une tumeur de la granulosa ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes à consulter pour un deuxième avis sont les gynécologues et les oncologues.

Un chirurgien spécialisé dans ce type d’opération pourrait également avoir un avis pertinent à vous donner si une chirurgie est envisagée. 

On retrouve différents types de symptômes dans les tumeurs de l’ovaire de la granulosa, même s’il est tout-à-fait possible de ne présenter aucun symptôme.

Ainsi, la découverte de ces tumeurs peut être fortuite, notamment à l’occasion d’un examen réalisé à titre systématique (échographie pelvienne par exemple). 

Dans un premier temps, il existe des symptômes généraux, peu spécifiques, que l’on retrouve souvent dans les tumeurs de l’ovaire, qu’elles soient bénignes ou malignes : 

• une douleur abdominale qui peut être en lien avec la tumeur en elle-même ou avec des compressions nerveuses en cas de tumeur volumineuse
• une masse abdominale plus ou moins palpable 
• une torsion de l’ovaire peut aussi survenir et être un mode de découverte vers une tumeur de la granulosa
• des signes digestifs ou urinaires sont possibles en cas de masse tumorale importante
• une distension abdominale avec de l’ascite (qui correspond à du liquide dans l’abdomen), beaucoup moins fréquemment que dans les tumeurs épithéliales de l’ovaire.

Enfin, il existe des symptômes particuliers plus spécifiques aux tumeurs de la granulosa liés à la sécrétion hormonale par ces tumeurs : 

• des saignement génitaux anormaux, survenant entre les règles, qu’on appelle des métrorragies
• des troubles des règles à type de ménorragies (règles longues et/ou abondantes) ou plus rarement une aménorrhée, c'est-à-dire un arrêt des menstruations. 

Le diagnostic des tumeurs de la granulosa repose sur un ensemble d’examens, à la fois d’imagerie, de biologie et d’anatomopathologie. 

Parmi les examens d'imagerie, une échographie pelvienne par voie endovaginale peut être faite dans un premier temps pour permettre de caractériser la masse tumorale et de mesurer l’épaisseur de l’endomètre (souvent augmenté dans les tumeurs de la granulosa). Un examen plus précis sera ensuite nécessaire comme une IRM pelvienne (imagerie par résonance magnétique) afin de mieux analyser la tumeur et son extension éventuelle dans l'abdomen ou dans le pelvis. En cas de suspicion de tumeur de la granulosa, un scanner thoraco-abdomino-pelvien doit être proposé dans le cadre du bilan d’extension, à la recherche de localisations tumorales à distance de l’ovaire.

Certains examens biologiques seront aussi nécessaires grâce à une prise de sang avec par exemple un bilan hormonal et la recherche de marqueurs tumoraux. En particulier, dans les tumeurs de la granulosa, le dosage du CA125, de l’inhibine B et de l’AMH (hormone anti-mullérienne) est utile.

Le diagnostic de certitude est porté par l’examen anatomopathologique, après exérèse de la tumeur, le plus souvent par coelioscopie. Des analyses immunohistochimiques ou en biologie moléculaire sont souvent nécessaires (recherche de mutations de FOXL2 et de DICER1), notamment en cas de difficultés diagnostiques. Dans tous les cas, il est indispensable que le diagnostic soit confirmé en centre de référence, ayant l’expertise de ce type de tumeurs rares. Il ne faut pas hésiter à demander la relecture des lames dans un tel centre, si cela n’a pas été déjà réalisé.

Concernant les traitements disponibles, ils dépendent notamment du degré d’extension de la tumeur, par exemple son étendue vers des organes voisins.

La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement curatif d’une tumeur de la granulosa et sera fréquemment réalisée sous cœlioscopie, limitant ainsi les cicatrices. Dans les stades précoces (limités à l’ovaire), le traitement chirurgical repose sur l’annexectomie (exérèse de l’ovaire et de la trompe) avec une stadification péritonéale complète (exploration de l’ensemble de la cavité abdomino-pelvienne avec réalisation de biopsies multiples) et un curetage utérin. Une hystérectomie totale est généralement réalisée chez les femmes ménopausée ou ne souhaitant plus conserver leur fertilité. Il n’y a pas besoin de pratiquer de curage ganglionnaire. Dans les stades avancés, la chirurgie repose sur l’exérèse complète de l’ensemble des localisations tumorales, comme les cancers épithéliaux de l’ovaire. 

Une chimiothérapie, qui consiste à introduire dans l’organisme une substance toxique pour les cellules cancéreuses, n’est généralement pas nécessaire pour les tumeurs de la granulosa de forme adulte limitées à l’ovaire. Pour les formes juvéniles et/ou les formes avancées, elle est systématiquement proposée et discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée..

A la différence des cancers épithéliaux de l'ovaire, la chirurgie doit être chaque fois que possible préservatrice de la fonction hormonale ovarienne et de la fertilité (conservation de l’utérus et de l'ovaire controlatéral) chez les patientes en âge de procréer. L'objectif est de pouvoir garantir à ces jeunes patientes de futures grossesses qui restent possibles, y compris après chimiothérapie.

Les traitements de stimulation ovarienne (en cas d’infertilité), le traitement hormonal de la ménopause et la contraception hormonale contenant des estrogènes sont généralement contre-indiqués après prise en charge d’une tumeur de la granulosa.