Sarcomes utérins

Une cellule cancéreuse se définit par sa capacité à se diviser de manière anarchique et incontrôlée et à accumuler des anomalies favorisant sa division et lui permettant potentiellement d’échapper aux défenses de l’organisme. Ainsi, la tumeur ne cesse de croître et de perturber le fonctionnement normal de l’organisme.

Les sarcomes utérins regroupent des tumeurs rares (moins de 10% des tumeurs utérines), de malignité variable, pouvant toucher toutes les composantes de l’utérus.

On distingue, par ordre de fréquence décroissante :

• les léiomyosarcomes utérins, qui touchent le muscle utérin (myomètre) (70%)
• les sarcomes du stroma endométrial (25%) : sarcomes du stroma endométrial de bas grade, sarcomes du stroma endométrial de haut grade et sarcomes indifférenciés utérins
• les adénosarcomes (5%)

L’analyse de la tumeur en biologie moléculaire permet aujourd’hui d’aider à poser un diagnostic avec plus de certitude et de distinguer ces tumeurs les unes des autres, ce qui est souvent assez difficile. Avoir un diagnostic de certitude est très important, notamment pour proposer la meilleure stratégie thérapeutique possible.

Ces tumeurs ont un risque significatif de métastases pulmonaires mais touchent assez rarement les ganglions lymphatiques.

Il existe également des tumeurs musculaires lisses à malignité incertaine (STUMP) pour lesquelles l’analyse en biologie moléculaire peut aider à préciser le potentiel évolutif. Ces tumeurs nécessitent dans tous les cas un suivi prolongé, compte tenu de l’incertitude concernant leur potentiel évolutif.

La relecture des lames histologiques au sein d’un réseau de référence des sarcomes labellisé par l’INCa (RRePS, NetSarc par exemple) devrait être systématique

Pourquoi demander un deuxième avis pour les sarcomes utérins ?

Le traitement chirurgical d’un sarcome utérin pouvant être lourd, il peut se révéler utile de consulter pour un deuxième avis afin d’obtenir une prise en charge des plus adaptées à la tumeur et au malade.  Il est également important de savoir si des traitements complémentaires peuvent être indiqués.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis ?

• La chirurgie est-elle le traitement le plus adapté pour ma tumeur ?
• Quelles vont-être les répercussions du traitement ?
• Le traitement comporte-il des risques ?
• En quoi consiste le suivi de ce type de pathologie ?
• Existe-il des récidives ?
• Y a-t-il nécessité de suivre une chimiothérapie ?
• Y a-t-il une indication de radiothérapie postopératoire ?
• Puis-je conserver mes ovaires ?
• Y a-t-il des marqueurs biologiques de suivi ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le sarcome utérin est pris en charge par une équipe pluridisciplinaire, à savoir le radiologue qui détecte l’anomalie, le gynécologue qui oriente vers un diagnostic et traitement, et le chirurgien gynécologique qui procède à l’ablation. En cas de confirmation diagnostique de sarcome, il peut être donc conseillé d’aller voir un gynécologue spécialisé ou un oncologue pour cerner au mieux les disponibilités thérapeutiques qui s'offrent au patient.

Il n’existe pas de symptômes spécifiques aux sarcomes utérins. Les sarcomes peuvent néanmoins se manifester par :

• des saignements utérins anormaux
• une masse pelvienne 
• une douleur pelvienne
• une irritation de la vessie causant des mictions fréquentes
• des troubles du transit

Il faut noter que les sarcomes peuvent aussi être asymptomatiques et de découverte fortuite lors d’un examen réalisé à titre systématique (échographie pelvienne par exemple).

Le diagnostic de certitude est généralement posé sur l’analyse histologique de la pièce opératoire, après hystérectomie.

Une masse aura préalablement été détectée par des examens d’imagerie tels que l’échographie pelvienne ou une IRM pelvienne. Il est souvent difficile de distinguer formellement un sarcome d’un myome atypique. Plusieurs critères, notamment celui d’évolutivité, peuvent être utilisés pour préciser le diagnostic à l’imagerie. Généralement, il faut avoir à l’esprit que tout fibrome d’apparition récente ou évolutif chez une femme ménopausée, est un sarcome jusqu’à preuve du contraire.

Une biopsie de la tumeur peut parfois être proposée  pour déterminer la malignité de la tumeur, notamment lorsqu’un traitement conservateur est discuté (femme jeune), à condition de la réaliser avec des mesures de protection de l’essaimage de la tumeur adéquates. En revanche, la sensibilité de la biopsie d’endomètre est assez basse.

En cas de forte suspicion de sarcome, un scanner thoraco-abdomino-pelvien peut être demandé dans le cadre du bilan d’extension, à la recherche d’éventuelles métastases, notamment pulmonaires.

Il n’y a pas de marqueurs tumoraux associés aux sarcomes.

Le traitement repose essentiellement sur de la chirurgie.

Le chirurgien procède à une hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale (l'intervention chirurgicale qui consiste à retirer l'utérus, les deux ovaires et les deux trompes de Fallope). Il peut parfois être proposé de conserver les ovaires chez la femme jeune mais uniquement dans des cas très sélectionnés et après validation en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée. La chirurgie peut être plus importante, notamment en cas d’extension au-delà de l’utérus aux autres organes pelviens. Une des règles les plus importantes de cette chirurgie est de réaliser l’exérèse de la tumeur d’un seul tenant, sans effraction de la tumeur et sans morceler la pièce opératoire, afin de ne pas risquer l’essaimage de la tumeur.

Actuellement, le traitement standard des sarcomes utérins confiné à l’utérus après la résection en bloc est la surveillance. La radiothérapie postopératoire dans ces situations n’est pas recommandée. Dans les formes évoluées, ou non résécables en totalité, la chimiothérapie, la radiothérapie et l’hormonothérapie peuvent être discutées.