Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare, mais non-exceptionnelle, touchant 6 000 à 12 000 nouveaux personnes par an et se déclarant généralement chez les 25-45 ans. Elle demeure de cause inconnue, mais guérit spontanément dans la grande majorité des cas, en dehors de la forme sévère et mortelle (moins de 5 %).

La sarcoïdose se définit comme une accumulation de granulomes, disséminés dans différents organes (préférentiellement les poumons). Un granulome est un amas de cellules inflammatoires qui se rassemblent en “grains” et entraînent des dysfonctions dans les organes. Ces “grains” peuvent se rassembler et devenir visibles à l'œil nu lorsqu’ils concernent la peau ou à l’imagerie pour les organes internes.

On distingue deux formes très différentes :

• La forme aiguë (20-30 %), très symptomatique mais qui guérit dans 80-90 % des cas.
• La forme chronique, forme parfois moins symptomatique, voire asymptomatique. Potentiellement plus dangereuse, elle touche les poumons dans 90 % des cas et va entraîner des problèmes respiratoires, des lésions cutanées, parfois des problèmes cardiaques ou neurologiques.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une sarcoïdose ?

La sarcoïdose est une maladie pour laquelle tous les médecins généralistes sont formés, mais demeure assez complexe. La consultation d’un spécialiste (pneumologue ou spécialiste de médecine interne) est importante pour que la sarcoïdose soit bien définie, dans son retentissement, son évolution. Par ailleurs, le diagnostic d’une sarcoïdose chronique est complexe et le traitement parfois délicat. C’est la raison pour laquelle il est bénéfique pour le patient d’avoir un deuxième avis spécialisé, pour conduire les bonnes explorations afin de définir l’extension de la sarcoïdose aux différents organes, adapter le bon traitement et évaluer la tolérance à ce traitement.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une sarcoïdose ?

• Est-on sûr de mon diagnostic ?
• Mon cas nécessite t-il un traitement ?
• Quel traitement dois-je suivre ?
• Dois-je poursuivre ou modifier mon traitement ?
• Quelle est l’avancée de la sarcoïdose ?
• Quel peut en être le retentissement ?
• Dois-je faire d’autres examens complémentaires ?
• Comment a évolué la sarcoïdose ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes de la sarcoïdose sont :

• Un pneumologue (car les poumons sont atteints dans 90 % des cas).
• Un spécialiste de médecine interne, spécialiste des diagnostics complexes, des prises en charges « délicates » (pathologies multiples, terrain particulier).

Forme aiguë (de Löfgren) :
Cette forme de sarcoïdose est assez spectaculaire mais plutôt bénigne, car elle guérit spontanément en quelques semaines sans traitement spécifique. 
Elle associe :

• De la fièvre.
• Des douleurs articulaires (genoux, chevilles).
• Des bosses douloureuses au niveau des jambes (appelées érythèmes noueux).
• Une augmentation de taille des ganglions entre les poumons (médiastin et hiles pulmonaires).

Forme chronique :
Cette forme est plus discrète et ne donne parfois aucun symptôme mais reste plus dangereuse, elle est souvent découverte de manière fortuite lors d’examens pour d’autres maladies. On peut cependant retrouver quelques symptômes : une toux sèche, un essoufflement anormal (car la sarcoïdose touche les poumons dans 90 % des cas) ou encore d’autres signes spécifiques de l’organe touché (éruption cutanée, gonflement d’un ganglion, un œil rouge et douloureux, des douleurs articulaires, etc.).

Pour la forme aiguë :
Devant le tableau décrit précédemment (fièvre, douleurs articulaires, érythème noueux), la constatation d’une augmentation du volume des ganglions entre les poumons (médiastin et hiles pulmonaires) est suffisante au diagnostic.

Pour la forme chronique : 
L’examen clinique est souvent normal, mais l’on retrouve des anomalies (les granulomes et les ganglions augmentés de volume) sur une radiographie des poumons.

Cependant, la radiographie ne suffit pas au diagnostic, car d’autres maladies peuvent se manifester de la même manière, il faut donc confirmer la présence de granulome par une biopsie (dans la grande majorité des cas du poumon), réalisée lors d’une bronchoscopie (un tube flexible est introduit par le nez dans les bronches et permet de réaliser des prélèvements).

Une fois le diagnostic posé, il reste à établir un bilan du retentissement :

• Par la recherche de localisations graves : oculaires (examen ophtalmologique), cardiaques (ECG), système nerveux, foie, rein (analyse de l'urine)…
• Par l’évaluation du retentissement pulmonaire : en réalisant des explorations fonctionnelles respiratoires.

Le traitement de la forme aiguë se résume à un traitement des symptômes (douleurs articulaires, érythème noueux) par des antalgiques et anti-inflammatoires et du repos, puisqu’elle guérit spontanément. 

Dans les formes chroniques, seul un malade sur deux nécessitera un traitement pour empêcher l’apparition de nouveaux granulomes. 
Si le fonctionnement d’un organe important est impacté, les traitements de première ligne sont les corticoïdes. En cas d’échec ou de contre-indication, on peut utiliser des immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine). 
En dehors de ces traitements médicamenteux, l’hygiène de vie optimale est indispensable : arrêt du tabac, exercice physique, protection solaire, diminution des apports en sel, graisse et sucre.

L’objectif de ces traitements n’est pas de guérir la sarcoïdose ou d’en réduire la durée, mais de limiter la multiplication des granulomes pour éviter l’atteinte d’autres organes ou l’aggravation des symptômes déjà présents.