Anévrisme de l'aorte thoracique

L'aorte est l’une des artères majeures de notre organisme. Elle commence à la sortie du cœur au niveau de la valve aortique et devient aorte thoracique puis aorte abdominale, donnant naissance à l’ensemble du système artériel, amenant ainsi du sang oxygéné au cerveau, aux organes du thorax, de l’abdomen et enfin aux membres inférieurs.

Lorsqu’elle parcourt le thorax, l’aorte thoracique comporte plusieurs segments :

• Vertical, partant du cœur au niveau de la valve aortique, appelée l’aorte ascendante et donnant les artères destinées au cœur (artères coronaires),
• Horizontal qui donne les artères destinées au cerveau et aux membres supérieurs,
• Et enfin l’aorte thoracique descendante destinée notamment à la moëlle épinière.

A l’aorte thoracique fait suite l’aorte abdominale qui se partage en deux pour approvisionner les membres inférieurs.

La paroi de l’aorte comprend trois couches. La couche du milieu, ou media, élastique, qui permet à l'aorte de se dilater puis de se rétracter chaque fois que le cœur éjecte du sang. Lorsqu’une maladie affaiblit la paroi élastique de l’aorte, celle-ci va se dilater de façon régulière jusqu’à créer une sorte de poche, de forme variée (en forme de sac - sacciforme, ou de fuseau - fusiforme). C’est ce qu’on appelle l’anévrysme. Plus précisément, l’anévrysme de l'aorte thoracique correspond donc à une dilatation de la partie de l’aorte qui traverse la cage thoracique.

L’anévrysme de l'aorte thoracique est considéré comme grave car, à cause de la pression constante du flux sanguin, l’aorte dilatée - et donc fragilisée - peut rompre au-delà d’un certain diamètre. Le risque de rupture est directement lié à la taille de l’anévrysme. La rupture de l’anévrysme de l’aorte peut alors provoquer une hémorragie interne massive dans le thorax (hémothorax) ou encore une compression du cœur (hémopéricarde). Les chances de survie sont minces. Tout l’enjeu consiste donc à repérer l’anévrysme avant sa rupture et à le traiter.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un anévrisme de l'aorte thoracique ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’un anévrysme de l’aorte thoracique du fait des conséquences particulièrement graves que cette affection peut engendrer et de la délicatesse des interventions préconisées. Le rapport bénéfice / risque de chaque option chirurgicale doit être discuté au cas par cas et une connaissance approfondie de ce qui vous attend vous aidera à mieux vous y préparer. Par ailleurs, il est primordial de bien connaître le mal dont vous souffrez et de reconnaître les signaux d’alerte en cas de rupture. Enfin, Il vous faudra probablement adapter votre comportement et adopter une hygiène de vie rigoureuse, afin de limiter au maximum les facteurs de risques. Dans ce contexte, un deuxième avis est important car il permet de connaître tous les aspects de votre maladie et de prendre part aux choix thérapeutiques de manière plus éclairée.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quelle est la taille de mon anévrisme ?
• Quelle est la meilleure option thérapeutique dans mon cas ?
• A quel moment devrai-je envisager de me faire opérer ?
• Dans ma situation, peut-on éviter l’opération? Si oui, quelle surveillance doit-on mettre en place?
• Dois-je changer mon mode de vie ? Mon régime alimentaire ?
• On me recommande de me faire opérer. Quel type d’opération dois-je privilégier dans mon cas ?
• Quels sont les avantages et les inconvénients des deux techniques opératoires ?
• L’endoprothèse comporte-t-elle des risques ?
• Après l’opération, quel type de surveillance faut-il effectuer ?
• Une fois opéré(e), y a-t-il des risques de récidive ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

La cardiologue est le médecin spécialiste du cœur et des vaisseaux qui prendra en charge votre surveillance avant qu’une intervention ne devienne nécessaire.

Votre médecin traitant peut vous adresser à un cardiologue. Il peut vous en recommander un en particulier, mais vous avez également la possibilité d’en trouver un sur des sites internet spécialisés (Conseil national de l’Ordre des médecins, Annuaire Santé Ameli, ...). La télémédecine peut être une solution intéressante dans certains cas, si vous souhaitez éviter de vous déplacer ou obtenir un avis plus rapidement.

Pour avoir une réponse adaptée, il est fortement conseillé de trouver un cardiologue spécialisé dans les problèmes d’anévrysme de l’aorte. Lorsqu’un traitement chirurgical devient nécessaire, selon la localisation exacte de votre anévrysme de l’aorte thoracique, votre cardiologue vous orientera vers un chirurgien cardiaque ou un chirurgien vasculaire. En fonction de la cause de votre anévrysme, vous pourrez vous informer auprès d’une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies vasculaires rares et indique les centres de prise en charge des anévrysmes de l'aorte thoracique, notamment Fava-MULTI (rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie vasculaire rare ?

La consultation chez un cardiologue spécialiste de l’anévrysme de l’aorte thoracique dure en général une demi-heure. Elle débute par un interrogatoire sur vos antécédents familiaux et personnels. Le cardiologue pratiquera ensuite un examen clinique, en prenant notamment votre pression artérielle. Il vous prescrira, si nécessaire, différents examens complémentaires. Il est très important que votre dossier médical soit bien préparé avant votre consultation.

 Avec l’instauration du parcours de soins coordonnés, seul votre médecin traitant peut vous orienter vers un cardiologue. La consultation sera alors remboursée à 70 % (du tarif conventionnel) par la Sécurité Sociale. Votre mutuelle peut prendre en charge le complément. 

Le cardiologue peut pratiquer des tarifs en secteur 1, sans dépassement d’honoraires, ou en secteur 2, avec dépassement d’honoraires. Si votre cardiologue exerce en secteur 2, le dépassement ne sera pas pris en charge par la Sécurité Sociale, mais vous pouvez être remboursé en partie par votre complémentaire santé.

La difficulté vient du fait que les patients atteints d’un anévrysme de l’aorte thoracique ne présentent généralement pas de symptôme. L’anévrysme passe souvent inaperçu. La plupart du temps, il est découvert de manière fortuite, à l’occasion d’un test d’imagerie médicale, réalisé pour une autre raison. De plus, les symptômes d’anévrysme, lorsqu’ils se font sentir, sont assez peu spécifiques (douleurs à la poitrine, mal de dos, voix enrouée, difficultés à avaler). L’anévrysme se développe habituellement sur plusieurs années, même si parfois, il peut survenir de manière plus rapide. De violentes douleurs thoraciques, qui apparaissent soudainement, sont souvent le signe d’un début de rupture. Dans ce cas, une prise en charge d’extrême urgence est indispensable.

Le diagnostic d’anévrysme de l’aorte thoracique se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.

Les causes de l’anévrysme thoracique distinguent 2 grandes catégories :

• La première concerne les patients de plus de 60 ans, avec des facteurs de risque cardiovasculaire comme l’hypertension artérielle, le tabagisme et un taux de cholestérol élevé. Dans cette catégorie, on ne connaît pas précisément les causes d’un anévrysme de l’aorte thoracique, il est dit « idiopathique » mais les facteurs de risque sont plus ou moins les mêmes que ceux qui contribuent à l'obstruction des artères (tabagisme, hypertension artérielle, taux de cholestérol élevé). L’anévrysme de l’aorte thoracique touche majoritairement les hommes, de plus de 60 ans. Le risque de développer un anévrysme augmente avec l’âge.
• La deuxième concerne des patients jeunes avec une malformation valvulaire aortique (bicuspidie aortique) ou des antécédents familiaux de dissection aortique ou d’anévrysme liés aux maladies génétiques rares du tissu élastique (maladie de Marfan).

Lorsqu’un anévrysme thoracique est découvert, et selon sa localisation précise, les examens les plus pertinents dans la prise en charge sont :

• Pour l’aorte ascendante, une échographie cardiaque à la recherche d’une bicuspidie de la valve aortique et un angioscanner avec synchronisation cardiaque ;
• Pour l’aorte thoracique descendante, un angioscanner thoraco-abdomino-pelvien ou angio-IRM si l'angioscanner est contre-indiqué.

Lorsqu’une indication opératoire est posée, votre médecin peut aussi demander d’autres examens pour compléter le bilan pré-opératoire :

• Un écho-doppler des troncs supra-aortiques (ou des vaisseaux du cou),
• Une échographie cardiaque,
• Des EFR (Explorations Fonctionnelles Respiratoires).

Le choix du traitement de l'anévrisme de l'aorte thoracique dépend :

• De la cause de l’anévrisme.
• De son diamètre et de sa localisation sur l’aorte thoracique (aorte ascendante ou aorte thoracique descendante),
• De sa forme (sacciforme ou fusiforme).
• De l’état de santé du patient, de son âge, de son mode de vie.
• Des facteurs de risques qu’il présente.
• De ses antécédents familiaux et médicaux.

Une fois l’anévrysme découvert, le médecin met en place une surveillance stricte et régulière selon les recommandations des sociétés savantes. Un arrêt du tabac est impératif. Un traitement médicamenteux est instauré afin de lutter contre une hypertension artérielle et ainsi ralentir l’augmentation du diamètre de l’anévrysme. Une activité physique régulière est recommandée, la pratique du sport n’est pas contre-indiquée en dehors des sports entraînant des à-coups tensionnels (tennis, squash, haltérophilie).

 Lorsqu’une intervention devient nécessaire, elle est proposée après une réunion de concertation pluridisciplinaire réunissant chirurgiens, cardiologues, radiologues, et selon les recommandations des sociétés savantes en fonction de la localisation de l’anévrysme, de sa cause et du risque de chaque patient.

A quel moment doit-on opérer un anévrysme de l’aorte ascendante ?

• En cas d’anévrysme idiopathique de l’aorte ascendante du sujet de plus de 60 ans :
• L’indication opératoire est formelle si le diamètre de l’anévrysme atteint 55 mm ;
• Une indication dès 50 mm est discutée si une progression rapide du diamètre de l’anévrysme est constatée (3 mm ou plus par an).
• En cas d’anévrysme de l’aorte ascendante associé à une bicuspidie aortique :
• L’indication opératoire est formelle si le diamètre de l’anévrysme atteint 55 mm ;
• Une indication dès 50 mm est discutée en cas d’hypertension artérielle, d’histoire familiale de dissection aortique, de progression rapide du diamètre de l’anévrysme (3 mm ou plus par an).
• En cas d’anévrysme de l’aorte ascendante lié à une maladie de Marfan :
• L’indication opératoire est formelle si le diamètre de l’anévrysme atteint 50 mm ;
• Une indication dès 45 mm est discutée en cas d’histoire familiale de dissection aortique, de progression rapide du diamètre de l’anévrysme (3 mm ou plus par an), de désir de grossesse.

Quel est le traitement d’un anévrysme de l’aorte ascendante ?

• Le traitement de l’anévrysme de l’aorte ascendante est uniquement chirurgical.
• Il s’agit d’une opération à cœur ouvert. L’intervention est réalisée sous circulation extra-corporelle, machine qui assure l’apport de sang oxygéné à tout l’organisme pendant le temps principal de l’intervention où la pompe cardiaque et la ventilation des poumons sont arrêtées.
• Dans tous les cas d’anévrysme de l’aorte ascendante, il sera nécessaire de remplacer l’aorte par un tube en tissu prothétique (Dacron) avec réimplantation des artères coronaires.
• Si la valve aortique est insuffisante, sera associé soit un remplacement de la valve par une valve mécanique ou biologique (intervention de Bentall), soit une réparation valvulaire (intervention de Tirone David). L’avantage des valves mécaniques est sa durabilité, l’inconvénient est la nécessité de prendre un traitement anticoagulant à vie. Cette décision est fonction de l’âge du patient mais aussi un choix intime, en fonction du mode de vie.
• En dehors du cadre de l’urgence, le risque opératoire est inférieur à 3 à 5%. La surveillance est peu astreignante si la valve aortique n’a pas été remplacée, avec un contrôle à 1 mois puis annuel au cours des 2 premières années. En cas de valve aortique mécanique associée, elle est plus contraignante, avec des prises de sang régulières (mensuelles ou tous les 15 jours en liaison avec votre médecin traitant) afin d’éviter un surdosage (risque de saignement) ou sous-dosage (risque de thrombose avec caillots pouvant migrer dans le cerveau ou les membres).

A quel moment doit-on opérer un anévrysme de l’aorte thoracique descendante ?

• Une intervention est envisagée à partir d’un diamètre de 60 mm.

Quel est le traitement d’un anévrysme de l’aorte thoracique descendante ?

Deux techniques existent pour opérer un anévrisme thoracique :

La chirurgie à ciel ouvert conventionnelle. L’objectif est d’enlever l’anévrisme et de remplacer la partie malade de l’artère par une prothèse en tissu. L’intervention se pratique sous anesthésie générale. Il s'agit d'une intervention lourde qui impose d'ouvrir le thorax et de clamper l'aorte (c'est-à-dire interrompre la circulation dans l'aorte pendant son remplacement par une prothèse). Les patients restent hospitalisés pendant 5 à 7 jours.

La méthode endovasculaire. Lors de l’intervention, le chirurgien n'ouvre pas le patient mais il place une prothèse dans l'aorte au niveau de l’anévrysme par un court accès fémoral au pli de l'aine et sans ouvrir le thorax ; on pourrait dire qu'il "chemise" l'aorte pour que le flux sanguin circule dans l'endoprothèse. Cette prothèse, appelée endoprothèse vasculaire, ressemble à un tube en tissu doté d’une structure métallique (le stent). Le traitement endovasculaire est une technique beaucoup moins invasive que la chirurgie ouverte. L'intervention se déroule sous anesthésie locale ou générale et sa durée est plus courte que la chirurgie conventionnelle. De même, le patient quitte l'hôpital plus rapidement que lors d’une intervention classique. Cette technique moins lourde et très efficace est le plus souvent proposée en première intention quand elle est réalisable mais elle comporte deux inconvénients :

• Elle n'est pas réalisable chez tous les patients en raison de certaines contre-indications morphologiques liées à l'anatomie de chacun, visibles sur l'angioscanner (ex : artères trop petites, trop tortueuses, trop calcifiées, trop angulées…) ;
• Elle impose une surveillance plus régulière que la chirurgie conventionnelle par des angioscanners réguliers afin de s'assurer de l'absence d'évolution de l'anévrysme laissé en place.

·  Seul le chirurgien vasculaire peut déterminer quelle est l’option adaptée à chaque cas.