Cholangiocarcinome

Qu'est-ce qu'un cholangiocarcinome ?

Le cholangiocarcinome est un cancer qui se développe à partir des cholangiocytes, ou cellules tapissant la paroi des voies biliaires, qui constituent l’ensemble des canaux permettant d’excréter la bile du foie vers l’intestin grêle. C’est, donc, un cancer des voies biliaires. On distingue le cholangiocarcinome intra-hépatique qui est un cancer du foie et le cholangiocarcinome extra-hépatique qui est un cancer de la voie biliaire principale dont la symptomatologie, le traitement et le pronostic sont complètement différents.

La prévalence de sujets atteints de cholangiocarcinome intra-hépatique en France est d’environ 2000 cas par an. Son incidence semble augmenter depuis les années 90 sans que l’on sache la cause. Il s’agit du deuxième type de cancer hépatique (du foie), l’autre étant le carcinome hépatocellulaire. Les hommes et les femmes sont touchés avec la même fréquence, le plus souvent après 60 ans. Les inflammations biliaires chroniques (cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires) sont des facteurs de risque importants ainsi que toutes les hépatopathies chroniques (au stade de cirrhose ou non).

Ce cancer évolue par une multiplication incontrôlable et désordonnée des cellules et, donc, une augmentation de taille. Plus tardivement, des métastases peuvent apparaître. Une métastase correspond à une propagation des cellules cancéreuses à d’autres organes, comme des ganglions, le péritoine (enveloppe tissulaire des organes abdominaux), le foie ou les poumons.

Il est important de prendre en charge le plus précocement possible ce cancer pour avoir de meilleurs résultats.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un cholangiocarcinome ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un cholangiocarcinome ?

Le cholangiocarcinome est une pathologie dont les symptômes sont peu spécifiques et qui doit être diagnostiquée le plus précocement possible afin de pouvoir mettre en place un traitement chirurgical. En effet, la chirurgie est un traitement curatif permettant d’améliorer grandement le pronostic des sujets atteints. C’est, souvent, une chirurgie complexe qui nécessite un avis spécialisé.
En outre, le type de chimiothérapie peut être différent selon les malades et le stade de la maladie et les opérations ne sont pas toujours possibles. Un spécialiste aura aussi un rôle de soutien psychologique notamment en répondant à toutes les questions que se pose le patient. Un deuxième avis permet donc un diagnostic précoce et de mettre en œuvre rapidement le traitement le plus adapté.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un cholangiocarcinome ?

Comment savoir de quel type de tumeur je suis atteint(e) ?
Mon cholangiocarcinome est-il intra ou extra hépatique ?
S’agit-il d’une pathologie héréditaire ?
Quels sont les facteurs de risques pouvant mener à un cholangiocarcinome ?
La chirurgie est-elle envisageable dans mon cas ?
Quelles sont les complications possibles après la chirurgie ?
Quels sont les bénéfices et risques de chaque traitement ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Qui sont les spécialistes du cholangiocarcinome ?

Les spécialistes du cholangiocarcinome sont : un gastro-entérologue, un oncologue, un chirurgien digestif (spécialisé dans la chirurgie hépatique) lorsque l’opération est envisageable.

Quels sont les symptômes du cholangiocarcinome ?

Le plus souvent, le cholangiocarcinome intra-hépatique est découvert tardivement par le volume d’une masse qui jusque-là était asymptomatique. Lorsqu’il est symptomatique, les signes cliniques sont en rapport avec la compression par le volume de la tumeur. Il peut s'agir de douleurs, de gêne à l'alimentation et parfois de jaunisse (ictère) si la tumeur comprime les voies biliaires et d’une perte de poids.

Comment diagnostiquer un cholangiocarcinome ?

L'ACE et/ou le CA19.9 sont les 2 marqueurs sanguins, protéines plus ou moins spécifiques sécrétées par le cholangiocarcinome. Ce sont les mêmes marqueurs que ceux du cancer du côlon et des adénocarcinomes en général (pancréas, estomac, grêle).

Les examens morphologiques effectués pour le diagnostic du cholangiocarcinome et l'évaluation de son extension sont une échographie, un scanner sans et avec injection de produit de contraste, une IRM hépatique et cholangio-IRM et plus rarement un PET-Scan (ou scintigraphie au 19FDG). Une biopsie percutanée (prélèvement d’un bout de la tumeur, suivi d’une analyse par histologie au microscope) peut être nécessaire pour affirmer le diagnostic de cancer.

Le cancer peut être étendu avec des ganglions métastatiques au niveau du pédicule hépatique ou à distance, un envahissement des vaisseaux qui vont au foie (veine porte, artère hépatique, veine cave) ou des métastases dans le foie ou dans les poumons. Cela contre-indique une opération immédiate.

Les diagnostics différentiels (autres diagnostics possibles) du cholangiocarcinome sont le carcinome hépato-cellulaire (l’autre type de cancer du foie), les métastases hépatiques d’un cancer et le carcinome de la vésicule biliaire.

Quels sont les traitements du cholangiocarcinome ?

Le premier traitement du cholangiocarcinome est la chirurgie. Une chimiothérapie pré-opératoire n'est pas utile si la tumeur est enlevable. L’ablation de ces cancers nécessite souvent d’enlever une partie de foie (hépatectomie) importante qui peut nécessiter une embolisation portale préalable et parfois des gestes de reconstructions vasculaires.

L'envahissement ganglionnaire est une contre-indication à la chirurgie d’exérèse, car la balance bénéfice/risque est déséquilibrée du fait d'un risque trop important de récidive.

En cas de récidive intra-hépatique, une nouvelle hépatectomie peut être proposée si elle est techniquement réalisable.

Une transplantation hépatique est rarement proposée, son bénéfice-risque n’étant pas évident.

En cas de contre-indication à la chirurgie d'emblée ou du fait d'une récidive, on fait une chimiothérapie intra-veineuse. Exceptionnellement, la chimiothérapie, en diminuant le volume tumoral et/ou en stérilisant des sites métastatiques extra-hépatiques, peut permettre de proposer une hépatectomie.

En plus des traitements précédemment cités, un traitement symptomatique peut être mis en place (contre les nausées et la douleur par exemple).

Auteur de la fiche

Le Pr Denis Castaing est chirurgien digestif au Centre Hépato-Biliaire de l’Hôpital Paul Brousse à Paris, dont l’attractivité est nationale et internationale.

L’expertise du Pr Denis Castaing concerne essentiellement la chirurgie du foie, en particulier des tumeurs primitives du foie et des métastases hépatiques, la transplantation hépatique, les traitements des tumeurs bénignes du foie (adénome, hyperplasie nodulaire focale, angiomes), des tumeurs biliaires (cancers du hile, cancer de la vésicule biliaire) et des kystes, ainsi que le traitement et la chirurgie des lithiases biliaires.

Outre ses nombreuses activités d’enseignement, et ses fonctions administratives dans de multiples sociétés savantes, le Pr Denis Castaing a publié 67 livres et chapitres de livres supports pédagogiques, ainsi que 397 articles dans des revues scientifiques avec comité de lecture sur ses domaines de compétences.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Denis Castaing