Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP)

Le pancréas est un organe situé au sein de l’abdomen entre le foie et la rate, il est schématiquement divisé en 3 parties : la tête, le corps et la queue.

Le pancréas exerce deux fonctions principales au sein du corps humain. Une fonction exocrine : la sécrétion d’enzymes pancréatiques qui permettent la digestion des aliments. Au sein du pancréas, des canaux pancréatiques permettent l’excrétion des sécrétions pancréatiques vers l’intestin. Au sein de cet organe peuvent se développer plusieurs types de tumeurs.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) appartiennent à la famille des tumeurs kystiques du pancréas et ont pour particularité de se développer dans les canaux pancréatiques. Elles correspondent à une obstruction d’un canal pancréatique entraînant la stagnation des enzymes pancréatiques dans un secteur et formant ainsi un kyste. Elles sont de plus en plus souvent découvertes de manière fortuite lors d’un bilan et sont présentes dans 7 % de la population de plus de 50 ans. Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas représentent 50 % des lésions kystiques du pancréas.

On distingue les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas touchant le canal principal du pancréas (canal de Wirsung) dont le risque de dégénérescence en cancer invasif est plus important comparé aux tumeurs touchant les canaux pancréatiques secondaires qui sont moins à risque de malignité. L’obstruction du canal pancréatique principal par une tumeur intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas nécessite une prise en charge spécialisée car cela peut entraîner la destruction du pancréas d’amont (corps et queue principalement). La prise en charge d’une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse des canaux secondaires pancréatiques (c’est-à-dire tous les canaux à l’exception du canal principal) justifie également une prise en charge spécialisée car la stratégie de prise en charge et de surveillance dépend des caractéristiques des lésions.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas touchent deux fois plus l’homme que la femme. L’âge moyen au diagnostic est de 65 ans. Ces tumeurs sont un peu plus souvent localisées au niveau de la tête du pancréas.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas, dans la mesure où il s’agit d’une maladie complexe avec des décisions lourdes de conséquences. En effet, la prise en charge peut aller d’une chirurgie pancréatique majeure à l’abstention thérapeutique en passant par une surveillance annuelle.
Dans le même temps, des progrès thérapeutiques considérables ont été faits ces dernières années dans le domaine des tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas. La prise en charge adaptée permet d’améliorer la survie des patients, leur surveillance. De plus, la meilleure connaissance de cette maladie a permis de limiter les traitements très agressifs qu’au strict nécessaire. Il est donc très important que le patient soit pris en charge par un spécialiste doté d’une expertise des tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas. Dans ce contexte, un deuxième avis peut apporter un supplément d’informations fort utiles, sur les différents traitements qui existent, leurs effets, leur mode d’administration, leurs résultats… Le deuxième avis pourra ainsi confirmer la prise en charge voire proposer une alternative thérapeutique. Ainsi éclairé, le patient peut prendre une part active dans la mise en place d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) ?

• Quel est le stade de ma maladie ?
• Dois-je me faire opérer ? Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Peut-on vivre sans pancréas ? Quelles vont être les conséquences d’une ablation, même partielle, de cet organe sur ma vie quotidienne ? Existe-t-il une alternative ? 
• Doit-on me proposer une chimiothérapie en amont de la chirurgie pour faciliter son retrait ?
• Est-il judicieux de vouloir me faire opérer d’une tumeur asymptomatique ?
• Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas sont prises en charge par un gastro-entérologue spécialisé en pancréatologie. C’est le spécialiste qui étudie les organes du tube digestif, leur fonctionnement et leurs maladies, et plus spécifiquement des maladies touchant le pancréas. Il convient de s’assurer de sa spécialisation dans la prise en charge des tumeurs du pancréas.

D’autres spécialistes sont susceptibles d’intervenir dans la prise en charge des tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas tels qu’un chirurgien digestif si l’exérèse chirurgicale de la tumeur est indiquée ou encore un oncologue en cas de dégénérescence en cancer.

Dans la grande majorité des cas, les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas sont asymptomatiques et découvertes par hasard lors d’un examen radiologique fait pour autre chose. Les signes cliniques devant faire évoquer une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas ne sont pas spécifiques et varient en fonction des patients.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas sont rarement révélées par des poussées de pancréatites aiguës, des douleurs abdominales, voire un ictère (jaunisse) ou des signes d’insuffisance pancréatique : graisse dans les selles (stéatorrhée), diabète secondaire par défaut de sécrétion d’insuline.

La principale complication d’une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas non prise en charge est la dégénérescence en cancer invasif d’autant plus si la tumeur atteint le canal pancréatique principal.

Le diagnostic de tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas se fonde tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui cherche les symptômes. Les facteurs de risque de tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas restent à ce jour mal identifiés.

Des examens complémentaires de première intention permettent d’établir le diagnostic, ce sont principalement des examens d’imagerie médicale permettant de visualiser la lésion :

• Scanner abdominal
• IRM abdominale avec clichés de pancréato-IRM qui est l’examen fondamental.

L’écho endoscopie n’est à n’utiliser qu’en seconde intention. La ponction de la tumeur est rarement utile au diagnostic.  

D’autres examens de seconde intention pourront vous être demandés tels que des examens biologiques.

Le choix est délicat car il faut déterminer les malades devant être opérés de ceux devant être surveillés (la majorité). Ce choix dépend :

• De la localisation de la tumeur sur le pancréas : atteinte des canaux pancréatiques principaux ou secondaires ou les deux, de son extension
• De l’état de santé général du patient, son âge, ses antécédents médicaux et chirurgicaux, les contre-indications à certains traitements
• Des souhaits du patient.

Si l’on décide de traiter le patient, le seul traitement de la tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas est chirurgical.

Selon le risque de dégénérescence de la tumeur qui est évalué en fonction de la localisation (canal pancréatique principal, secondaires ou mixte) et de la taille principalement, une intervention chirurgicale peut être indiquée : il s’agit le plus souvent d’une duodénopancréatectomie céphalique (exérèse de la tête du pancréas, d’une partie du duodénum, d’une partie de l’estomac et de la vésicule biliaire) réalisée sous anesthésie générale. D’autres interventions sont possible comme une pancréatectomie gauche, une pancréatectomie centrale ou une énucléation.

L’intervention peut aussi être décidée en fonction des symptômes que présente le patient.

Dans le cas d’une tumeur asymptomatique avec un faible risque de transformation en tumeur maligne, une abstention thérapeutique avec surveillance régulière par scanner, IRM ou échoendoscopie peut être proposée.

Dans un grand nombre de cas, une surveillance radiologique ou endoscopique est proposée. Cette surveillance est justifiée compte tenu du risque de dégénérescence et à pour but de limiter les indications chirurgicales qu’au cas à très haut risque de dégénérescence ou déjà dégénéré en cancer. Le rythme et les modalités de la surveillance sont également importants. Ainsi quel que soit le traitement proposé le deuxième avis permettra d’avoir la confirmation ou non que la stratégie proposée correspond à la stratégie optimale.