Angiopathie amyloïde

L’angiopathie amyloïde cérébrale (angiopathie amyloïde) représente une forme particulière de maladie des petites artères cérébrales. Elle se caractérise par l’accumulation, dans les parois des petites artères cérébrales, de dépôts de protéines dits amyloïdes. Ces dépôts amyloïdes peuvent au long cours aboutir à une atteinte très sévère de la paroi des vaisseaux, à l’origine d’une fragilisation (pouvant conduite à sa rupture et à un saignement cérébral) ou d’une réduction de la lumière des vaisseaux (pouvant entraîner une occlusion artérielle et un microinfarctus).

L'angiopathie amyloïde touche majoritairement les personnes âgées de plus de 60 ans et est quasiment toujours présente (à des degrés divers) chez les patients atteints d’une maladie d’Alzheimer.

Dans la majorité des cas, l’angiopathie amyloïde est sporadique (c’est-à-dire non-familiale), les formes héréditaires étant exceptionnelles.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une angiopathie amyloïde ?

Un deuxième avis peut être intéressant en cas de doute diagnostique (on a vu que le diagnostic se base actuellement sur des critères peu sensibles) ou dans le cadre de la prévention d’une récidive hémorragique cérébrale.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une angiopathie amyloïde ?

• Le diagnostic d’angiopathie amyloïde est-il le bon ?
• Quelles sont les précautions à prendre dans ma vie quotidienne après un premier épisode d’hémorragie intracérébrale en lien avec une angiopathie amyloïde ?
• Quel suivi sera nécessaire pendant/après la survenue d’une hémorragie intracérébrale liée à une angiopathie amyloïde ?
• En cas de traitement instauré dans les suites d’une hémorragie intracérébrale liée à une angiopathie amyloïde, suis-je sujet(te) à des complications ?
• Quelles sont les séquelles les plus fréquentes ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste à consulter dans le cas d’une angiopathie amyloïde est le neurologue, au mieux spécialisé dans la pathologie neurovasculaire.

L’angiopathie amyloïde est généralement diagnostiquée dans 4 situations cliniques, mais est également parfois découverte de façon fortuite lors de la réalisation d’une imagerie cérébrale.

Les 2 situations cliniques les plus fréquentes sont :

• L’hémorragie intracérébrale (AVC hémorragique), à l’origine de l’apparition soudaine d’une céphalée (maux de tête) et de signes neurologiques déficitaires (déficit moteur, déficit sensitif, paralysie faciale, amputation du champ visuel, etc.). L’hémorragie est classiquement lobaire (c’est-à-dire touchant les zones corticales (superficielles) du cerveau) et postérieure (touchant les régions occipitales du cerveau). L’angiopathie amyloïde est caractérisée par un risque de récidive d’hémorragie cérébrale élevé, ce caractère récidivant étant un critère diagnostique de l'angiopathie amyloïde.
• Des troubles cognitifs d’évolution progressive, en rapport avec les lésions vasculaires provoquées par les dépôts amyloïdes vasculaires (soit hémorragiques avec des microhémorragies, soit ischémiques avec des microinfarctus cérébraux et des anomalies de la substance blanche traduisant l’ischémie chronique).

Il existe 2 situations cliniques plus rares de découverte d’une angiopathie amyloïde :

• Une détérioration cognitive rapide, en rapport avec une forme inflammatoire d’angiopathie amyloïde, très rare, mais d’une gravité majeure.
• Des signes neurologiques transitoires, généralement récurrents, dont l’origine épileptique est suspectée, mais non prouvée.

Le diagnostic d’angiopathie amyloïde sporadique est basé sur les « critères de Boston », qui distinguent plusieurs niveaux de preuve diagnostique :

1. Angiopathie amyloïde certaine 
   • Examen post-mortem de la totalité du cerveau montrant la présence d'un hématome lobaire et des lésions d'angiopathie amyloïde sévère et confirmant l'absence d'autre cause d'hémorragie.
2. Angiopathie amyloïde probable avec arguments anatomopathologiques :
   • Données cliniques et anatomopathologiques (chirurgical ou autopsique) révélant la présence d'un hématome lobaire cérébral et des lésions d'angiopathie amyloïde sur le matériel prélevé.
   • Absence d'autre cause d'hémorragie.
3. Angiopathie amyloïde probable :
   • Données cliniques et IRM révélant au moins deux hémorragies cérébrales lobaires.
   • Age > 55 ans.
   • Absence d'autre cause d'hémorragie.
4. Angiopathie amyloïde possible : 
   • Données cliniques et IRM révélant une hémorragie cérébrale lobaire unique.
   • Age > 55 ans.
   • Absence d'autre cause d'hémorragie.

Ces critères se basent principalement sur la présence d’une ou plusieurs hémorragies intracérébrales lobaires sur l’imagerie, l’imagerie de choix restant bien entendu l’IRM (imagerie par résonnance magnétique).
L’IRM cérébrale permet en outre de mettre en évidence d’autres anomalies neuroradiologiques (qui ne sont malheureusement, à l’heure actuelle, pas pris en compte dans les critères diagnostiques) que sont :

• Les microsaignements (appelés communément « microbleeds »), asymptomatiques, également plutôt lobaires (situés dans les régions superficielles du cerveau) ; plus leur nombre est important, plus le risque de survenue d’une hémorragie intracérébrale symptomatique est élevé.
• Les anomalies de substance blanche (appelée « leucoariose » sur le scanner cérébral), en rapport avec des infarctus cérébraux « silencieux » liés à une hypoperfusion cérébrale chronique, à l’origine de troubles cognitifs ou de la marche.
• Les hémorragies sous-arachnoïdiennes et/ou l’hémosidérose leptoméningée.

Dans le cas exceptionnel d’une angiopathie amyloïde héréditaire, une consultation spécialisée est nécessaire afin d’analyser avec précision les antécédents familiaux et de procéder à des explorations complémentaires (en particulier une analyse génétique).

Il n’existe à ce jour aucun traitement spécifique de l’angiopathie amyloïde. La prise en charge repose donc sur la prévention des hémorragies intracérébrales :

• Principalement par le contrôle de la pression artérielle, avec instauration systématique d’un traitement antihypertenseur en cas de survenue d’une hémorragie intracérébrale.
• Contre-indication des traitements anticoagulants (sauf indication incontournable).
• Prescription ciblée des traitements antiplaquettaires (en évaluant régulièrement le rapport bénéfice-risque : il faut que le risque thrombotique (occlusion artérielle) soit supérieur au risque hémorragique).

Lorsque des troubles cognitifs sont associés, l’indication d’un médicament anticholinestérasique, qui peut réduire ou ralentir l’évolution des symptômes au cours d'une maladie d'Alzheimer associée, peut être envisagée.
Une rééducation cognitive spécifique, des mesures d'aide au maintien à domicile du patient et un accompagnement de la famille peuvent également être proposés.

Par ailleurs, une prise en charge symptomatique des différentes complications liées à cet AVC hémorragique, dans le cadre du traitement de prévention secondaire, est à réaliser :

• Prise en charge rééducative des séquelles motrices.
• Prise en charge orthophonique des difficultés d’élocution.
• Prise en charge des douleurs séquellaires (à type de sensations de brûlure, picotements ou de fourmillements).
• Prise en charge des troubles cognitifs.
• Prise en charge des troubles psychologiques (en particulier dépression).
• Prise en charge des troubles vésicosphinctériens et sexuels.