Fistule artérioveineuse

La circulation sanguine corporelle comporte schématiquement trois types de vaisseaux : les artères, les veines et les capillaires. 

Les artères amènent le sang oxygéné sous pression aux organes, dans lesquels le sang circule dans des vaisseaux très fins : les capillaires (ils sont le théâtre de l’oxygénation des tissus). Enfin, le sang désoxygéné est drainé par les veines qui le ramènent à basse pression vers le cœur afin de recommencer le circuit.

Néanmoins, il arrive parfois que le sang artériel ne passe pas par les capillaires, créant une sorte de “court-circuit” : on appelle cette connection anormale entre les artères et les veines, un shunt artério-veineux. 

Mais les veines ne sont pas adaptées pour résister à la pression artérielle bien plus élevée. C’est pourquoi il peut exister des symptômes liés à un engorgement veineux, voire à des hémorragies.

Les fistules artério-veineuses durales (FAVD) sont un type de shunt que l’on retrouve dans le cerveau et la moëlle épinière, plus précisément dans leurs enveloppes (dure-mère). Elles représentent entre 10 et 15% des malformations artério-veineuses cérébrales. Le pic de survenue de la maladie se situe entre 50 et 60 ans, leur origine est le plus souvent acquise et non génétique, donc les enfants des patients atteints ne sont pas plus à risque de développer la maladie. La cause des ces fistules est imparfaitement connue, il pourrait s’agir des conséquences d’une thrombose (occlusion) d’une veine cérébrale.

Au niveau cérébral, la complication redoutée est l’hémorragie intra-crânienne, conséquence de la rupture de la fistule sous la pression du sang qui n’a pas été ralenti par le passage usuel dans les capillaires. Le risque de saignement est très variable en fonction du reflux et de la dilatation ou non du système veineux du cortex. Parfois, il n’y a même pas de risque de saignement.

Lorsque la fistule se développe autour de la moelle épinière, le risque est différent. Elle peut être responsable d’un engorgement veineux et donc d’une myélopathie progressive (dysfonction de la moelle), pouvant notamment causer  des troubles à la marche et des symptômes urinaires.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une fistule artérioveineuse ?

Dans certains cas de fistule sans risque hémorragique la décision de traitement n’est pas toujours formelle et peut parfois être réfutable. Comme dans de nombreuses pathologies, le type traitement n’est pas ici clairement établi selon des protocoles stricts et il reste à l’appréciation du comité de médecins se réunissant en fonction des expertises locales.

Ainsi, la décision n’est pas toujours facile à prendre et les différents traitements  proposés se discutent, c’est là que la prise d’un deuxième avis peut être intéressante, en amenant un point de vue externe et éclairé sur la situation. 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une fistule artérioveineuse ?

• Dois-je réaliser une angiographie ?
• Dois-je faire prendre en charge ma fistule ou la surveiller ?
• Pourquoi opter pour ce traitement plutôt qu’un autre ?
• Existe-t-il un risque majoré pour mes enfants de présenter une FAVD ?
• Y a-t-il des mesures particulières à prendre pour le suivi post-traitement de ma FAVD ?
• Comment soulager les symptômes provoqués par ma fistule ?
• Les lésions causées par ma FAVD sont-elles irréversibles ?
• Mes acouphènes sont-ils en lien avec une fistule artério-veineuse ?
• Peut-on soulager mes acouphènes sans traiter complètement ma fistule ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes des fistules artério-veineuses neurologiques sont les  neurochirurgiens et les radiologues interventionnels, lesquels collaborent le plus souvent à la prise en charge de ces patients.

L’ensemble des examens d’imagerie, ainsi que les compte-rendus médicaux de consultations et d’actes chirurgicaux d’ordre neurologique sont à fournir pour que le praticien ait une vision globale de la pathologie et puisse réaliser un suivi adéquat.

Les symptômes des fistules artério-veineuses durales sont dus aux conséquences du shunt : l’accélération voire l’inversion du flux veineux, ainsi que l’augmentation de la pression dans les veines. La symptomatologie est très diversifiée et elle varie beaucoup en fonction de la localisation de la fistule. On retrouve, en l’absence de saignement :

Au niveau cérébral :

• des acouphènes pulsatiles (bruits du cœur perçus dans l’oreille) présents la plupart du temps du même côté que la fistule. Ces acouphènes sont susceptibles d’altérer le sommeil et provoquer de l’anxiété.
• des céphalées chroniques dans plus de la moitié des cas.
• quelques atteintes visuelles et notamment une exophtalmie pulsatile (c’est-à-dire la projection du globe oculaire vers l’extérieur) associée à un oeil rouge (hyperhémie conjonctivale) et parfois des dysfonctions des nerfs oculaires avec des troubles de la vision ou de la mobilité de l’oeil ; pouvant évoluer vers une baisse important de l’acuité visuelle. Ces symptômes visuels touchent tout particulièrement les fistules impliquant le sinus caverneux.
• des épisodes d’épilepsie 
• certains cas rares de démence, secondaires à la congestion veineuse ; pouvant s’atténuer à la guérison de la FAVD.

Au niveau médullaire : 

• Il s’agit le plus souvent des troubles de la marche qui s’aggravent progressivement et qui deviennent accompagnés de troubles urinaires.

Il existe également des situations où la fistule n’est pas symptomatique et est découverte de manière fortuite lors d’une imagerie cérébrale.

En cas d’hémorragie, c’est l’hématome qui est responsable des symptômes, là aussi très variable. Il s’agit le plus souvent d’une céphalée brutale, avec des vomissements, plus ou moins accompagnés de dysfonctions neurologiques voire d’un coma.

Il est important de distinguer les deux contextes de découverte d’une fistule artério-veineuse durale :

• l’urgence, avec par exemple la découverte d’une hémorragie : le diagnostic sera alors effectué par un angio-scanner avec injection de produit de contraste. Cet examen va permettre le diagnostic d’hémorragie, ainsi que préciser sa localisation.
• hors urgence : il s’agit le plus souvent d’une Angio-IRM mais un angio-scanner est également adapté.
• Dans un deuxième temps une angiographie sera réalisée. Il s’agit de l’injection précise d’un produit de contraste directement dans les artères de la fistule à l’aide d’un petit cathéter inséré au plis de l’aine ou bien au niveau du poignet. Elle permet une analyse angiographique dynamique et précise du shunt, ainsi que l’évaluation du risque. 

La prise en charge d’une fistule artério-veineuse durale est tout d’abord centrée autour de l'évaluation de son risque hémorragique. Parfois, si elle est peu ou pas symptomatique et sans risque de saignement, la fistule n’est pas traitée, et une surveillance radiologique permettra le suivi de l’évolution du risque hémorragique.

Lorsque la fistule est symptomatique ou à risque, trois types d’interventions sont possibles. Le choix entre les trois est discuté au cours d’une RCP (réunion de concertation disciplinaire), comprenant des neurologues, neurochirurgiens et radiologues interventionnels.

Le traitement de choix est souvent l’embolisation endovasculaire sous anesthésie générale. C’est un traitement mini-invasif. Elle consiste en l’introduction d’un microcathéter (par ponction vasculaire), qui sera remonté jusqu’à l’endroit de la fistule et qui permettra d’injecter un matériel qui “boucher” le court-circuit. 

Il est possible également d’avoir recours à la chirurgie, acte plus invasif (craniectomie si au niveau cérébral) ; il n’est donc généralement pas réalisé en première intention.

Enfin, rarement, la radiothérapie stéréotaxique peut être employée, consistant en l’envoi très localisé de rayons gamma sur la zone à traiter afin de créer une thrombose et détruire la fistule.