Algie Vasculaire de la Face

L’algie vasculaire de la face (AVF) est une maladie neurologique rare qui se caractérise par des douleurs à la tête d’une très grande violence. Elle touche une personne sur 1000 dans la population générale adulte.

Il s’agit généralement d’hommes (5 hommes pour 1 femme), plutôt jeunes (la maladie apparaît dans 50% des cas entre 20 et 40 ans et avant 20 ans dans 35%).

D’origine inconnue, ces céphalées surviennent sur une moitié de la face, lors de crises qui peuvent durer de 1 à 3 heures. 

Au cours de ces crises, un nerf crânien appelé nerf trijumeau, sécrète une quantité excessive de sérotonine (une substance qui permet de transmettre l'influx nerveux entre les neurones). Ce nerf trijumeau innerve les yeux et la sphère ORL et joue un rôle dans la sensibilité et la motricité de la tête. Dans le même temps, on observe une dilatation des artères du cerveau. Toutefois, les raisons pouvant expliquer l’apparition de ces crises demeurent très floues.

Si les causes de cette affection sont encore mal connuées, il a été constaté que certains facteurs augmentent le risque de la voir apparaître. Les principales comorbidités identifiées sont : un tabagisme à plus de 20 cigarettes par jour dans 85% des cas, des antécédents de traumatisme crânien, une consommation d’alcool élevée (mais non retrouvée dans certaines études récentes), la consommation de cannabis ou d’autres drogues. Il a été identifié des formes familiales représentant 7% des cas mais dont les gènes de transmission sont inconnus à ce jour.

Sur le plan évolutif, on distingue les AVF épisodiques et les AVF chroniques. L’AVF épisodique est la plus fréquente et représente 80-90% des AVF. Elle se caractérise par des périodes douloureuses (1 crise tous les deux jours à 8 crises par jour) avec des périodes de rémission de durée variable. Les périodes peuvent durer de 7 jours à un an mais séparées par des intervalles libres d’au moins 3 mois. Certains patients ne présenteront qu’une seule période dans leur vie (1/4 des patients). L’AVF chronique (10-20% des cas) est définie par des crises évoluant depuis plus d’un an sans rémission ou avec des rémissions inférieures à 3 mois. Elle peut survenir d’emblée ou après un AVF épisodique. Elle s’associe également plus souvent à un syndrome dépressif  et une plus grande résistance au traitement.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une algie vasculaire de la face ?

Même si l’algie vasculaire de la face n’est pas considérée comme une maladie « grave », au sens où elle ne met pas en jeu le pronostic vital, il s’agit néanmoins d’une affection extrêmement douloureuse. Cette douleur intolérable a nécessairement un impact important, sur la vie sociale et professionnelle de celui qui en souffre. Lorsqu’elle est chronique, la maladie est tellement invalidante qu’elle peut s’apparenter à une urgence médicale. Des symptômes dépressifs et des idées suicidaires sont fréquents au cours de l’AVF, notamment dans sa forme chronique. 

Pourtant l’algie vasculaire de la face reste bien souvent méconnue et il n’est pas rare que les symptômes conduisent les médecins sur des fausses pistes avant qu’ils n’établissent un diagnostic fiable et précis. Le retard diagnostic peut parfois être de plusieurs années.

Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent. Il permet d’éviter un éprouvant retard diagnostic (d’autant plus dommageable que l’on sait désormais qu’il existe des moyens de faire diminuer la douleur). Il apporte un éclairage sur les différents traitements, notamment sur les avancées en matière de neuro-stimulation. Enfin, un deuxième avis peut aider le patient à mieux comprendre sa maladie, à en connaître les caractéristiques (notamment la régularité avec laquelle les douleurs apparaissent). Autant d’informations essentielles pour apprendre à vivre avec l’algie vasculaire de la face et - peut-être - à anticiper les épisodes de crises.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

•   Comment ma maladie va-t-elle évoluer ?
•   Qu’est-ce qui déclenche les épisodes de crises ?
•   Puis-je prévenir les crises ?
•   Vais-je subir ces crises douloureuses toute ma vie ?
•   Ma situation va-t-elle s’améliorer ?
•   L’algie vasculaire de la face est-elle héréditaire ?
•   Quel est le traitement à suivre ?
•   Ce traitement entraîne-t-il des effets secondaires ?
•   Puis-je bénéficier d’un traitement par neurostimulation ? Quel en est le principe ? Ce traitement comporte-t-il des risques ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Un neurologue. C’est le spécialiste des maladies qui affectent le système nerveux, et en particulier le cerveau.
Un neurochirurgien. c'est le spécialiste de la chirurgie du système nerveux central et du système nerveux périphérique.

L’algie vasculaire de la face se manifeste par des crises de douleur stéréotypées, d’intensité sévère à très sévère (« la pire des douleurs ») à type de pieu ou d’arrachement de l’œil, continue, d’installation rapide en quelques minutes, siégeant au niveau de l’œil et de la tempe, avec des irradiations multiples possibles (joue, maxillaire, narine, oreille, hémicrânie, cou, épaule). La douleur est strictement latéralisée, toujours du même côté (même si dans 15% des cas il peut y avoir des AVF à bascule d’une période à l’autre ou au cours de la même période). S'associent dans la plupart des cas, une injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou écoulement nasal, œdème palpébrale, sudation du front et de la face, chute de la paupière). Il peut également s’observer parfois d’autres signes : sudation généralisée durant la crise, troubles du rythme cardiaque, une augmentation de la pression artérielle, une augmentation ou une diminution de la fréquence cardiaque. Une caractéristique majeure, qui permet notamment de faire la distinction avec une crise de migraine, est le comportement lors de la crise. Cet élément fait partie intégrante des critères diagnostiques. Il se caractérise par une impatience, une difficulté à rester immobile voir une agitation avec déambulation.

Les crises douloureuses peuvent durer entre 15 minutes et 3 heures. 

Le diagnostic d’une algie vasculaire de la face est clinique et fondé sur l’interrogatoire du patient par le médecin. En effet, il n’existe pas d’examen permettant de confirmer l’algie vasculaire de la face. En revanche, des examens complémentaires (comme l’IRM) peuvent être prescrits afin d’éliminer l’hypothèse d’une autre affection potentielle (tumeur, maladie vasculaire, etc.)

Le choix du traitement dépend :

• De la fréquence des crises
• De l’intensité de la douleur
• De l’état de santé général du patient
• Du retentissement de la maladie sur sa vie.

Traitements

Il n’y pas de traitements curatifs de l’algie vasculaire de la face. Mais des solutions pour soulager la douleur existent. On distingue les traitements de crise et les traitements de fond.

Le traitement de crise. L’objectif est de faire disparaître la douleur lors d'une crise. Le médecin propose pour cela de faire des injections de sumatriptan (de la famille des antalgiques) ou des inhalations d’oxygène. Dans 80% des cas, la douleur disparaît en une quinzaine de minutes. Il est possible dans certaines situations de recourir à des traitements temporaires comme les corticoïdes.

Le traitement de fond. Il a pour objectif de diminuer la fréquence des crises, pendant les périodes où l’algie vasculaire de la face se fait sentir. Le traitement le plus efficace pour espacer les crises est le vérapamil. Il est administré quotidiennement pendant les périodes de crise. D’autres médicaments, comme le lithium sont également utilisés, mais leur efficacité varie d’un patient à l’autre. En revanche, il n’existe pas de traitement de fond à prendre entre les épisodes pour prévenir l’apparition d’une crise.

Certains patients évoluent vers une AVF chronique dite pharmaco résistante (évolution depuis 3 ans, crises quotidiennes, efficacité insuffisante du Verapamil, du lithium et l’association de ces deux traitements). Il existe plusieurs options :

1/ Un traitement par neurostimulation. Depuis quelques années des chercheurs ont démontré que, moyennant l’implantation d’électrodes dans l’hypothalamus, on pouvait considérablement soulager les douleurs des patients souffrant d’algie vasculaire de la face. Cette technique est réservée aux cas les plus difficiles et nécessite une intervention chirurgicale. 

2/ Une deuxième technique basée sur l’électro-stimulation du nerf grand occipital, est quant à elle moins invasive. 

Jusqu’à présent, les résultats de ces traitements se sont révélés variables d’un patient à l’autre, mais globalement assez satisfaisants.