Hydrocéphalie chronique

Le liquide cérébro spinal (LCS) est un liquide biologique clair dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière. Il a comme principales fonctions d'amortir les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau, l'évacuation de certains déchets métaboliques, et de participer à l’homéostasie par des mécanismes complexes. Ce liquide est produit au niveau des plexus choroïdes et des capillaires de l’espace sous-arachnoïdien, avant d’être absorbé dans le sang. L’hydrocéphalie chronique est une pathologie liée à la circulation et/ou la résorption du LCS,  entraînant ainsi une quantité trop importante de ce liquide. Quand la pression du LCS est normale, on parle alors d’hydrocéphalie à pression normale.  Dans l’hydrocéphalie chronique, le dysfonctionnement de l’évacuation de LCS entraîne une dilatation progressive des ventricules générant une compression et une distension des structures cérébrales adjacentes. Ceci provoque un certain nombre de troubles fonctionnels et intellectuels.

Cette pathologie touche plus spécifiquement les personnes âgées, chez qui elle peut avoir des répercussions très invalidantes en perturbant le fonctionnement cérébral.

La cause, permettant d’expliquer le dysfonctionnement du mécanisme d’évacuation du liquide céphalo-rachidien, reste à ce jour inconnue. On suppose néanmoins que l'hydrocéphalie chronique est due à une diminution de la capacité des vaisseaux du cerveau à réabsorber le liquide céphalo-rachidien. Ce trouble apparaît progressivement bien qu'il n'existe aucun obstacle à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Toutefois, l’hydrocéphalie peut faire suite à une hémorragie méningée, à une méningite ou encore à un traumatisme crânien.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une hydrocéphalie chronique ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte dans la mesure où le diagnostic de cette pathologie est réalisé sur un faisceau d’arguments radio-cliniques parfois difficile à établir car non constants. Souvent confondu avec d’autres maladies dégénératives liées à l’âge, ou encore avec la maladie d’Alzheimer, il n’est pas rare que le patient attende plusieurs mois avant de se voir proposer un traitement. De plus, des investigations complémentaires préopératoires supplémentaires sont nécessaires afin d’étayer le diagnostic. Dans ce contexte, un deuxième avis permet de confirmer ou d’infirmer un diagnostic et ainsi de proposer plus rapidement le traitement approprié.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Puis-je me faire opérer ?
• En quoi consiste l’opération ? Quels sont les risques ?
• Se remet-on facilement d’une telle opération ?
• Combien de temps peut-on garder la valve sous la peau ? Faut-il penser à la changer au bout d’un moment ?
• Quelles seront les conséquences et les limitations dans ma vie de tous les jours avec la valve ?
• Vais-je pouvoir récupérer mes facultés intellectuelles, ma mémoire et mes capacités fonctionnelles, telles qu’elles étaient avant le traitement ?
• Est-ce que la maladie peut récidiver ?
• Quel est le suivi à mettre en place ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Un neurologue. C’est le spécialiste des pathologies du système nerveux. Il réalisera un examen neurologique détaillé et exclura les autres diagnostics de maladies neurodégénératives (démences, maladie de Parkinson…). Il réalisera une ou plusieurs ponctions lombaires en hôpital de jour ou en hôpital de semaine pour confirmer le diagnostic d’hydrocéphalie chronique.

Un neurochirurgien. Il est le chirurgien spécialisé dans les opérations du système nerveux. C’est lui qui décidera de l’intervention chirurgicale. Il pourra lui aussi réaliser une ponction lombaire à visée diagnostique complétée par un bilan orthophoniste et kinésithérapie.

Les signes d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte apparaissent le plus souvent à partir de la soixantaine. La maladie se manifeste le plus souvent par une triade clinique (triade  d’Adams et Hakim)assez constante, associant des troubles de la marche (élargissement du polygone de sustentation), des troubles cognitifs (mémoire, comportement  et/ou intellectuel), ainsi que des troubles urinaires (incontinence). A ces signes cliniques peuvent également être associés d’autres symptômes plus rares : maux de tête, troubles visuels, nausées. Ces symptômes peuvent être difficiles à déceler, car peu spécifiques ou communs à d’autres maladies neurodégénératives.

Il n’est pas toujours facile de diagnostiquer clairement les patients atteints d’hydrocéphalie chronique. 

Le diagnostic est radio-clinique: 

• Clinique : Triade d’Adams et Hakim
• Radiologique : un scanner cérébral complété par une IRM sont les examens de référence. Ils permettent d’établir la dilatation des ventricules cérébraux. 

La réalisation d’une ou de plusieurs ponctions lombaires après un bilan orthophonique et de kinésithérapie permet également de qualifier et d’objectiver l’amélioration des symptômes après évacuation de LCS. La ponction lombaire a donc une valeur prédictive positive diagnostique.

Le choix du traitement dépend :

• des résultats des examens d’imagerie médicale,
• des résultats de la ponction lombaire,
• de la gravité des symptômes observés et de leur retentissement sur la vie quotidienne,
• de l’état de santé du patient,
• de ses antécédents familiaux et médicaux,
• de son âge.

Le traitement de référence est l’intervention chirurgicale. Elle consiste à mettre en place une dérivation permanente du liquide afin de permettre le drainage du LCS en excès vers le péritoine ou le cœur.

L’opération est réalisable sur des patients âgés. Le dispositif est composé d’une valve (sous cutanée derrière l’oreille) et de cathéters abdominal et ventriculaire. La valve n’a pas lieu d'être changée, c’est un dispositif que le patient garde à vie. Les réglages de la valve parfois nécessaires une fois le dispositif mis en place se font grâce à un aimant cutané.