Tumeur neuroendocrine de l'estomac

Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares, qui peuvent survenir partout dans l’organisme.  Elles ont pour spécificité de sécréter des hormones en quantité excessive. On les retrouve en priorité dans l’appareil digestif. Avec l’intestin grêle, l’appendice et le pancréas, l’estomac fait partie des organes où les tumeurs neuroendocrines sont le plus souvent présentes. Environ 25 % des tumeurs neuroendocrines digestives affectent l’estomac.

Les tumeurs neuroendocrines de l'estomac ont comme particularité d’être très hétérogènes. Elles comportent plusieurs sous-groupes (appelés type I, II et III) qui présentent des différences dans l’évolution et le pronostic de la maladie. Dans 70 à 80 % des cas, il s’agit de tumeurs neuroendocrines de type I. Celles-ci se caractérisent par leur petite taille (moins de 10 mm) et sont de bon pronostic.

Les tumeurs neuroendocrines diffèrent également par le type d’hormones qu’elles produisent et dont elles tirent leur nom. On parle ainsi d’insulinomes lorsqu’elles produisent de l’insuline, de glucagonomes lorsqu’elles sécrètent du glucagon, de gastrinomes pour la gastrine. Dans l'estomac, les cellules neuroendocrines sécrètent principalement de l'histamine, de la gastrine ou de la sérotonine.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine de l'estomac ?

Les tumeurs neuroendocrines de l’estomac sont des tumeurs qui, bien que rares, sont potentiellement dangereuses. Elles ont également un retentissement important sur la vie du patient. L’hypersécrétion d’hormones provoquée par la maladie, peut avoir une influence sur le psychisme du patient. Un deuxième avis est donc tout à fait pertinent. Du fait de son évolution lente, la maladie est souvent diagnostiquée tardivement. Il s’agit de tumeurs rares, sur lesquelles on trouve peu d’informations. Le patient est souvent seul avec ses questions et se trouve parfois démuni face à la grande diversité des options thérapeutiques. Mieux comprendre sa maladie permet de prendre part plus efficacement à son traitement. C’est pourquoi dans ce contexte, un deuxième avis semble tout indiqué. Il apporte un éclairage supplémentaire sur les alternatives thérapeutiques, leurs effets, leur mode d’administration, leurs résultats…

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Comment évolue ma tumeur neuroendocrine de l’estomac ?
• Quelles sont les hormones sécrétées ? Quels sont les effets de ces sécrétions ?
• Quelles sont les options de traitement dans mon cas ? Dois-je me faire opérer ?
• On me conseille une gastrectomie totale. Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Comment vit-on sans estomac ? comment peut-on encore digérer ? Quels sont les conséquences sur ma vie quotidienne ?
• En quoi consiste le traitement anti-sécrétoire ? Quels sont ses effets ? Combien de temps durera ce traitement ?
• Vais-je devoir faire de la chimiothérapie ? Avant ou après l’opération ?
• Devrais-je compléter la chimiothérapie par une radiothérapie ?
• Puis-je bénéficier de thérapies ciblées ?
• Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Un gastro-entérologue. C’est le spécialiste de l’appareil digestif (œsophage, estomac, intestin grêle, côlon, rectum et anus, foie, pancréas, vésicule biliaire). Assurez-vous qu’il dispose d’une sur-spécialisation dans les pathologies de l’estomac et tumeurs neuroendocrines.

Un onco-endocrinologue. C’est le médecin spécialisé dans l'étude, le diagnostic et le traitement des cancers qui affectent le système endocrinien. Sa sur-spécialisation en endocrinologie fait de lui un spécialiste des pathologies liées aux glandes endocrines, ainsi qu’à leurs sécrétions (les hormones).

Un chirurgien. Pour toutes les questions relatives à l’intervention chirurgicale, en particulier la gastrectomie.

Les symptômes provoqués par la tumeur neuroendocrine de l'estomac varient en fonction de la taille de la tumeur et de sa localisation, mais aussi en fonction de l’hormone mise en cause. Certains signes sont communs à toutes les tumeurs neuroendocrines digestives (occlusions intestinales, douleurs abdominales, diarrhées, saignements…). Ces symptômes sont souvent vagues, peu spécifiques et on les retrouve dans de nombreuses maladies courantes. D’où un retard de diagnostic fréquent.

Le diagnostic se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la tumeur neuroendocrine de l'estomac.

Pour la grande majorité des patients, on ne connaît pas le facteur qui peut expliquer la survenue d’une tumeur neuroendocrine de l’estomac. On sait néanmoins qu’un faible pourcentage d’entre-elles ont une origine génétique et entrent dans le cadre d’un syndrome héréditaire. Dans l'estomac, les tumeurs neuroendocrines peuvent être associées à une maladie gastrite chronique ou à la maladie de Biermer (une maladie causée par une carence en vitamine B12).

Parfois, la tumeur neuroendocrine de l'estomac est découverte fortuitement, à l’occasion d’un examen d’imagerie médicale, ou d’une endoscopie, réalisé pour une toute autre raison. Dans d’autre cas, par exemple lorsque le patient connaît l’existence d’une maladie génétique dans sa famille, il peut demander un dépistage.

Le diagnostic est généralement établi à partir d’une biopsie faite au cours d’une endoscopie digestive. D’autres examens (biologiques, anatomopathologiques, ou d’imagerie médicale) viennent préciser les caractéristiques de la tumeur. De manière générale, les tumeurs neuroendocrines évoluent lentement. Le diagnostic étant souvent tardif, il n’est pas rare que des métastases hépatiques soient présentes au moment de la découverte de la tumeur.

Le choix du traitement dépend :

• De la nature, du stade et du grade de la tumeur.
• De son type (type I, II ou III).
• Du siège de la tumeur.
• De l’évolution de la maladie.
• De la présence ou non de métastases.
• Du type d’hormone sécrétée.
• Des symptômes présentés par le patient.
• De l’âge du patient.
• De ses antécédents familiaux et médicaux.
• De l’origine de la tumeur si celle-ci est connue.
• De l’état de santé général du patient.

Les tumeurs neuroendocrines de l’estomac sont connues pour leur caractère hétérogène. Il en découle une prise en charge forcément complexe. Celle-ci fait l’objet d’une concertation pluridisciplinaire. L’objectif du traitement est double : enlever la tumeur et contrôler les sécrétions hormonales.

La chirurgie : c’est le traitement le plus efficace pour guérir les tumeurs neuroendocrines gastriques lorsqu’elles sont localisées, et resécables. Pour les tumeurs gastriques de petite taille, une ablation par voie endoscopique est possible. C’est généralement le cas pour les tumeurs gastriques de type 1 et 2 de moins de 1 cm. Dans le cas d’une tumeur plus importante (de type 3 par exemple), le traitement s’apparente à celui d’un cancer de l’estomac traditionnel : le chirurgien préconise généralement une antrectomie (c’est-à-dire l’ablation de la partie inférieure de l’estomac) ou une gastrectomie totale (l’ablation totale de l’estomac). Cette intervention est souvent associée à un curage ganglionnaire (ablation des ganglions périphériques à la lésion afin d’en évaluer l’atteinte pas la tumeur neuroendocrine).

Le traitement anti-sécrétoire : pour contrer les effets des hormones sécrétées par les tumeurs neuroendocrines, il existe des traitements anti-sécrétoires : leur fonction est de diminuer les sécrétions hormonales de la tumeur. En effet, celles-ci sont souvent responsables de nombreux symptômes. Les traitements anti-sécrétoires peuvent également ralentir la progression de la tumeur. Le médicament le plus fréquemment utilisé est un analogue de la somatostatine. D’autres médicaments anti-sécrétoires viennent éventuellement compléter le traitement, qui peut durer très longtemps.

La chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement anti-tumoral. Il a pour but de ralentir la croissance des cellules cancéreuses. Ce traitement associe des médicaments anticancéreux administrés par voie orale ou par injection. On dit qu’il est systémique car il est propagé dans tout l’organisme. La durée de ce traitement varie selon les patients, le résultat observé et les effets indésirables qu’il provoque. Le médecin prescrit généralement de la chimiothérapie lorsque des métastases hépatiques sont découvertes.

La chimio-embolisation. C’est une technique spécifique qui a pour but de détruire les métastases hépatiques lorsque celle-ci se sont développées. Elle allie chimiothérapie et embolisation. Les médicaments anti-cancéreux sont injectés à travers un cathéter dirigé jusque dans l’artère hépatique. Une fois la tumeur nourrie de ces médicaments, le médecin bouche l’artère hépatique avec une substance spécifique (c’est l’embolisation). De cette manière, les médicaments de chimiothérapie sont maintenus sur la zone de la tumeur.

Les thérapies ciblées. De nouveaux traitements, appelés les thérapies moléculaires ciblées, sont actuellement à l’étude. L’objectif de ces nouvelles thérapies est de bloquer la croissance des tumeurs en ciblant les anomalies moléculaires qui les stimulent. Elles représentent un espoir pour tous les patients atteints de tumeurs neuroendocrines.