Syndrome de Wolf Parkinson White

Qu'est-ce que le syndrome de Wolff Parkinson White ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est un trouble de la conduction cardiaque dû à une voie de conduction du signal électrique accessoire anormale et congénitale, occasionnant des troubles du rythme cardiaque, en particulier une tachycardie.

Ce trouble rare, avec une prévalence approximative de 0,2 % de la population mondiale (de nombreux cas restent asymptomatiques à vie), se retrouve majoritairement chez les hommes et peut toucher toutes les tranches d’âge, bien qu’il se rencontre plus à l’adolescence ou chez les jeunes adultes d’une vingtaine d’années.

Au niveau du cœur, le “pacemaker” cardiaque qui contrôle le rythme de contraction se situe dans une zone appelée le nœud sinusal (qui donne donc physiologiquement un rythme dit “sinusal”), au niveau de l’oreillette droite (cavité supérieure droite du cœur). Ce signal électrique est transmis au niveau du nœud auriculo-ventriculaire un peu plus bas, qui va le moduler, en adapter le rythme lorsque celui est trop élevé, et le transmettre aux ventricules (cavités inférieures du cœur). Le nœud auriculo-ventriculaire va donc jouer ici le rôle de tour de contrôle, afin de permettre une contraction du cœur harmonieuse et adaptée aux besoins.

Dans le syndrome de Wolff Parkinson White, il existe à la naissance une voie dite accessoire, le faisceau de Kent, qui lie les oreillettes directement aux ventricules. Cette voie supplémentaire ne partage pas les caractéristiques du nœud auriculo-ventriculaire, et laisse passer les signaux électriques provenant du nœud sinusal sans aucune modulation. Elle rend donc les arythmies rapides (appelées tachycardies, correspondant à un rythme cardiaque rapide) plus fréquentes.

Le syndrome de Wolff Parkinson White est d’autant plus dangereux en cas d’association avec un autre trouble du rythme, la fibrillation auriculaire (contractions très rapides des oreillettes), qui sont alors transmises par cette voie accessoire aux ventricules, non modulées, qui peuvent alors évoluer vers une fibrillation ventriculaire (contraction extrêmement rapide des ventricules, inefficaces à une bonne éjection du sang).

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour le syndrome de Wolff Parkinson White ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour le syndrome de Wolff Parkinson White ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est un syndrome dont la symptomatique est assez banale. Les palpitations et l’accélération du rythme cardiaque sont des manifestations assez peu spécifiques et parfois banalisées en médecine. Ils peuvent résulter de plusieurs pathologies voire de situations parfaitement physiologiques. Un deuxième avis par un cardiologue peut être intéressant afin d’évoquer le diagnostic, et de le confirmer par la suite. De plus, la question du traitement optimal relève du cas par cas et peut être sujette à débat.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Est-on sûr de mon diagnostic ?
Mon cas nécessite-t-il un traitement ?
Quel traitement dois-je suivre ?
Dois-je poursuivre ou modifier mon traitement ?
Quelle est l’avancée de la maladie ?
Quels sont les retentissements possibles au vu de mon histoire ?
Dois-je faire d’autres examens complémentaires ?
Dois-je avoir recours à un traitement radical ?
Comment va évoluer la maladie ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quel est le spécialiste du syndrome de Wolff Parkinson White ?

La consultation pour un deuxième avis doit se faire auprès d’un cardiologue, médecin spécialiste de l’appareil cardio-vasculaire, et plus particulièrement spécialisé dans les affections du rythme cardiaques, le rythmologue.

Quels sont les symptômes du syndrome de Wolff Parkinson White ?

Le syndrome de Wolff Parkinson White peut ne pas être diagnostiqué et rester asymptomatique, ce qui est le cas d’environ la moitié des patients. Il peut également devenir symptomatique à tout âge, avec une plus forte fréquence chez les adolescents et les jeunes adultes. À cet âge, la première manifestation sera souvent un épisode de palpitations, en général à la suite d’une activité physique, qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures, avec un début brutal et des sensations inconfortables dues aux rythmes rapides des battements cardiaques. Un évanouissement peut également être rapporté.

Chez les nourrissons qui développent ce syndrome, on observe souvent des problèmes respiratoires, des battements thoraciques rapides et visibles, une fatigue exacerbée ou encore une perte d’appétit. Ils sont plus à risque de développer une insuffisance cardiaque si les choses sont laissées en état.

Les personnages âgés présentent en général plus de symptômes, tels qu’une douleur thoracique, un essoufflement ou encore des évanouissements.

Comment diagnostiquer le syndrome de Wolff Parkinson White ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White se manifeste cliniquement par des épisodes de tachycardie, de palpitations à début brutal, associés parfois à des épisodes de syncopes. Ces éléments orientent le clinicien et la confirmation du diagnostic se fera par un électrocardiogramme (ECG), réalisé à l’aide d’électrodes posées à même la peau sur le thorax, les bras et les jambes, afin d’enregistrer l’activité électrique du cœur. En effet, la transmission du signal électrique par la voie accessoire (faisceau de Kent à l’origine du syndrome) en plus de la transmission du nœud auriculo-ventriculaire donne un aspect typique à l’ECG avec l’apparition d’ondes dites delta. Ces ondes peuvent se voir lorsque le rythme est sinusal (rythme cardiaque normal), il n’est pas donc pas nécessaire d’être “en crise” pour poser le diagnostic.

Des examens complémentaires peuvent être demandés, tel qu’un test à l’effort afin de confirmer le diagnostic, ou encore une exploration électrophysiologique du cœur, réalisé souvent par voie trans-œsophagienne, pour évaluer les risques du syndrome de Wolff Parkinson White.

Quels sont les traitements du syndrome de Wolff Parkinson White

Lorsque le risque de fibrillation ventriculaire est faible et que les manifestations ne sont pas sévères, des traitements symptomatiques peuvent être proposés en premier lieu. Ils reposent en réalité sur la pratique de manœuvres de stimulation du nerf vague afin d’abaisser le rythme cardiaque. Plusieurs manœuvres existent, les plus utilisées et simples à réaliser sont le fameux massage carotidien (à réaliser en massant le cou un peu en dessous de la mâchoire), le massage oculaire en exerçant une pression sur les yeux, l'augmentation de la pression abdominale comme lors de la selle, ou encore en plongeant son visage dans de l’eau glacée. Ces manœuvres sont plus efficaces si elles sont réalisées au début de l’arythmie.

Si ces manœuvres se révèlent inefficaces, certains anti-arythmiques peuvent être proposés en prévention, telle que l’amiodarone intra-veineuse. Plusieurs sont contre-indiqués comme les inhibiteurs calciques, ou encore la digoxine chez l’adulte, il faut donc être vigilant.

Lorsque le risque de fibrillation ventriculaire est important ou que les traitements symptomatiques/préventifs ont été insuffisants, un traitement radical est préconisé. Il consiste en une destruction du faisceau de Kent à l’origine du syndrome, par ablation par un cathéter directement introduit dans le cœur. Le taux de succès est de 95 %, et est préféré chez le sujet jeune à un traitement anti-arythmique à vie.

Auteur de la fiche

Le Docteur Frédéric Sebag est cardiologue à l’Institut Mutualiste Montsouris (IMM). Il est tout particulièrement spécialisé en rythmologie interventionnelle. Il est, entre autre, responsable de la recherche clinique en rythmologie à l’IMM. Il a également publié dans de nombreuses revues médicales de renommée internationale.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Docteur Frédéric Sebag