Maladie de Bouveret

La maladie de Bouveret décrit une affection assez fréquente et bénigne de la conduction de l’influx cardiaque, responsable d’une tachycardie ; une accélération du rythme cardiaque, dite “jonctionnelle” (son origine se situe à la jonction entre les oreillettes et les ventricules) parfois impressionnante et désagréable. Elle se retrouve plus généralement chez la femme, et les crises sont plus fréquentes chez l’adulte jeune et durant la grossesse.

Au niveau du cœur, que l’on peut schématiser par quatre cavités, deux ventricules surmontés de deux oreillettes, l’influx nerveux suit des voies prédéfinies afin d’assurer un rythme physiologique et régulier.

Ce rythme est déclenché par un influx nerveux au niveau du nœud sinusal (qui donnera donc un rythme sinusal, normal) situé au niveau de l’oreillette droite. Cet influx est ensuite relayé par un autre nœud, le nœud auriculo-ventriculaire, à la jonction des quatre cavités, pour être ensuite transmis aux ventricules par l’intermédiaire du faisceau de His et de Purkinje.

Il se trouve que dans la maladie de Bouveret, la responsabilité de cette tachycardie n’incombe ni aux ventricules, ni aux oreillettes, mais à ces voies de conduction de l’influx nerveux, et notamment à une voie de conduction trop rapide. Celle-ci va en quelque sorte doubler la contraction du cœur, à l’origine de la tachycardie.

Cette anomalie reste sans rapport avec des antécédents cardio-vasculaires, elle arrive donc généralement chez des patients sans aucun problème cardiaque particulier.

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie de Bouveret ?

La maladie de Bouveret est une affection du rythme dont la symptomatologie est assez banale. Les palpitations et l’accélération du rythme cardiaque sont des manifestations assez peu spécifiques et parfois banalisées en médecine. Ils peuvent  résulter de plusieurs pathologies voire de situations parfaitement physiologiques. Un deuxième avis par un cardiologue peut être intéressant afin d’évoquer le diagnostic, et de le confirmer par la suite. De plus, la question du traitement optimal relève du cas par cas et peut être sujette à débat. La participation d’un médecin avec un œil neuf et un deuxième avis sur le traitement requis peut compléter la prise en charge, voire reconsidérer le diagnostic, étant donné que la confirmation de la maladie de Bouveret par ECG est assez rarement observée par le médecin, et qu’elle est souvent un diagnostic d’élimination.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Est-on sûr de mon diagnostic ?
• Mon cas nécessite-t-il un traitement ?
• Quel traitement dois-je suivre ?
• Dois-je poursuivre ou modifier mon traitement ?
• Quelle est l’avancée de la maladie ?
• Quels sont les retentissements possibles au vu de mon histoire?
• Dois-je faire d’autres examens complémentaires ?
• Dois-je avoir recours à un traitement radical ?
• Comment a évolué la maladie ?
• Dois-je craindre des complications ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le cardiologue est le médecin spécialiste de la maladie de Bouveret. Son rôle est de prévenir, diagnostiquer et traiter les maladies du cœur et des vaisseaux.

Votre médecin traitant peut vous adresser à un cardiologue. Il peut vous recommander un cardiologue en particulier, mais vous avez également la possibilité d’en trouver un sur des sites internet spécialisés (Conseil national de l’Ordre des médecins, Annuaire Santé Ameli, ...). La télémédecine peut être une solution intéressante dans certains cas, si vous souhaitez éviter de vous déplacer ou obtenir un avis plus rapidement.

Dans le cadre de la maladie de Bouveret, il faudra consulter un cardiologue spécialiste des troubles du rythme cardiaque, le rythmologue.

La consultation chez un cardiologue spécialiste de la maladie de Bouveret dure en général une demi-heure. Elle débute par un interrogatoire sur vos antécédents familiaux et personnels. Le cardiologue pratiquera ensuite un examen clinique, en prenant notamment votre tension artérielle. Il vous prescrira, si nécessaire, différents examens complémentaires. Il est très important que votre dossier médical soit bien préparé avant votre consultation.

Avec l’instauration du parcours de soins coordonnés, seul votre médecin traitant peut vous orienter vers un cardiologue, la consultation sera alors remboursée à 70 % (du tarif conventionnel) par la Sécurité sociale. Votre mutuelle peut prendre en charge le complément. 

Le cardiologue peut pratiquer des tarifs en secteur 1, sans dépassement d’honoraires, ou en secteur 2, avec dépassement d’honoraires. Si votre cardiologue exerce en secteur 2, le dépassement ne sera pas pris en charge par la Sécurité sociale, mais vous pouvez être remboursé en partie par votre complémentaire santé.

La maladie de Bouveret a une symptomatologie très typique, qui se définit par des crises de tachycardies avec un rythme très élevé (parfois jusqu'à 180/min) à début et fin brusques, sans facteur déclenchant. Ces crises de palpitation sont désagréables et très anxiogènes pour le patient et sont parfois responsables d'attaques de panique. Elles peuvent durer de quelques minutes à quelques heures, et une émission importante d’urine est souvent rapportée à la fin de la crise.

Le diagnostic de la maladie de Bouveret se porte essentiellement sur la clinique et l’interrogatoire. En effet, les crises décrites par le patient sont très typiques, bien qu’elles puissent être confondues avec par exemple le syndrome de Wolff-Parkinson-White notamment, qui lui est la manifestation d’une voie de conduction accessoire absente en temps normal.

La confirmation du diagnostic repose donc sur l’électrocardiogramme (ECG), mais celui-ci doit être pratiqué durant la crise pour apporter le diagnostic, ce qui arrive rarement. Il peut néanmoins éliminer un syndrome de Wolff-Parkinson-White qui se manifeste à l’ECG hors crise, et qui reste le principal diagnostic différentiel.

Le premier traitement à visée symptomatique que le médecin doit apprendre aux patients repose sur les manœuvres de stimulation vagale. Celles-ci consistent à stimuler ce fameux nerf pendant la crise, afin de réduire le rythme cardiaque et réellement mettre fin à la crise.

Plusieurs manœuvres simples existent :

• Le massage carotidien, qui consiste à masser l’artère carotide au niveau du cou
• Le massage des globes oculaires en exerçant une pression sur les yeux fermés
• Le réflexe nauséeux
• Exercer une pression abdominale comme lors de la selle
• Boire un verre d’eau glacée ou plonger son visage dans de l’eau froide.

Lorsque ces manœuvres sont inefficaces, un traitement médicamenteux intra-veineux, afin de diminuer rapidement le rythme peut être utilisé, tel que les inhibiteurs calciques. La chute brutale du rythme cardiaque peut se révéler très anxiogène, et doit en plus se réaliser sous contrôle ECG, son utilisation est donc réservée à une équipe médicale.

En dehors des crises, lorsque les crises sont peu fréquentes et brèves, une abstention thérapeutique est généralement de mise.

En revanche, lorsque les crises sont une réelle gêne à la vie quotidienne, un traitement de fond par anti-arythmiques ou bêta-bloquants peut être proposé.

Lorsque les traitements médicamenteux ne suffisent plus, une option chirurgicale curative existe. Elle consiste en l’ablation par radiofréquence de la voie de conduction nerveuse anormale, à l’aide d’un cathéter introduit dans l’aine au niveau de l’artère fémorale, qui remonte jusqu’au cœur pour détruire la zone pathologique.

Cette technique est très efficace et permet le plus souvent de guérir définitivement le patient. Elle comporte cependant un petit risque de complication qui justifie donc de bien peser les indications.

Le Professeur Vincent PROBST est PU-PH (Professeur des Universités – Praticien Hospitalier) cardiologue, spécialisé dans le diagnostic et le traitement des troubles du rythme cardiaque. Il est responsable du service de cardiologie du CHU de Nantes et dirige le centre de référence pour la prise en charge des maladies rythmiques héréditaires de Nantes.