Corticosurrénalome

Le corticosurrénalome est une tumeur maligne primitive développée aux dépens de la glande corticosurrénale (couche externe de la glande surrénale, elle-même située aux pôles supérieurs de chaque rein). La meilleure chance de guérison est une exérèse (ablation) complète dans les formes encore localisées, par un chirurgien expérimenté. Par contraste, les formes avancées (invasives et/ou métastatiques) ont un pronostic plus sévère, et nécessiteront des chimiothérapies.

La gravité de ce cancer tient aussi à sa rareté (1 ou 2 cas par million et par an), cause fréquente de retard diagnostique.

Les patients sont désormais pris en charge, par des équipes pluridisciplinaires, dans le cadre du réseau national COMETE «Cancers de la Surrénale », soutenu par l’Institut National du Cancer (INCa).

Pourquoi demander un deuxième avis pour le corticosurrénalome ?

Demander un deuxième avis est tout à fait pertinent en cas d'hésitation sur le diagnostic d’une tumeur de la surrénale. C’est aussi important s’il y a hésitation sur la stratégie thérapeutique : l’indication opératoire ; le choix thérapeutique après exérèse « complète » d’un corticosurrénalome isolé (simple surveillance, traitement adjuvant par Lysodren) ; le choix et les modalités de surveillance d’une chimiothérapie ; les problèmes de tolérance des chimiothérapies ; la substitution de l’insuffisance surrénale... Le deuxième avis peut également éclairer sur la nécessité d’une prise en charge à travers le Réseau Inca-COMETE. Le deuxième avis est enfin particulièrement indiqué dans les situations particulières suivantes : corticosurrénalome et grossesse ; formes familiales.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• De quel type de cancer de la corticosurrénale est-ce que je souffre ?
• Quel est le traitement adapté à mon cas ?
• Quelles vont être les conséquences d'une ablation ?
• Un cancer de la corticosurrénale affectera-t-il mes chances d’avoir des enfants ?
• Quel suivi dois-je mettre en place ?
• Vais-je devoir prendre un traitement substitutif par hydrocortisone à vie ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un spécialiste (endocrinologue), si possible dans un Centre Expert National ou Régional. La pluridisciplinarité est en général nécessaire (chirurgien, oncologue, …). Cela vaut d’ailleurs pour toutes les tumeurs de la surrénale, qui réclament des explorations bien cadrées dans des centres spécialisés.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies endocriniennes rares, et qui traite de corticosurrénalome : Firendo. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Firendo et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie endocrinienne rare ?

On suspectera la survenue d’un corticosurrénalome dans quatre conditions particulières :

• Devant un syndrome d’hypersécrétion de corticostéroïdes (hormone de la glande corticosurrénale) :

Environ un corticosurrénalome sur deux sécrète un excès de cortisol, entraînant donc les manifestations cliniques classiques du syndrome de Cushing : obésité facio-tronculaire (du visage et du tronc), fragilité cutanée (ecchymoses ou « bleus », plaies, ulcères…), mycoses, hypertension artérielle, diabète récent, signes d’ostéoporose (tassements vertébraux, fractures spontanées…).

Beaucoup de corticosurrénalomes sécrètent un excès d’androgènes (hormones mâles), parfois isolément, plus souvent de façon concomitante avec un excès de cortisol. Dans tous les cas ils induisent des signes spécifiques d’hyperandrogénie (masculinisation) chez la femme : parfois sur un mode modeste, acné, hirsutisme (augmentation de la pilosité), troubles des règles, infertilité ; parfois de façon plus sévère, entraînant un véritable virilisme avec séborrhée (peau devenant plus grasse) et perte des cheveux, aggravation de la voix, hypertrophie des muscles, hypertrophie clitoridienne.

Enfin les corticosurrénalomes peuvent, plus rarement, sécréter un excès de minéralocorticoïdes (hormones agissant sur le rein pour augmenter la réabsorption du sel et l’excrétion de potassium). Dans ces cas on peut observer une hypertension artérielle et une hypokaliémie (diminution du potassium sanguin).

• Devant des manifestations loco-régionales en rapport avec les effets entraînés par la masse de la tumeur sur les organes de voisinage, ou des métastases à distance :

Environ 50 % des corticosurrénalomes sont non ou peu sécrétants, ou sécrètent des précurseurs de corticostéroïdes qui sont sans effet (ces molécules peuvent être mesurées dans le sang mais, contrairement aux « hormones » elles n’entraînent aucune manifestation clinique). Ce sont alors les manifestations loco-régionales, dues à la masse tumorale elle-même, qui peuvent révéler le corticosurrénalome : douleur ou gêne locale par compression des organes de voisinage, découverte de la masse par la simple palpation du ventre. De façon plus exceptionnelle des signes généraux sont présents, comme de la fièvre et/ou un amaigrissement.

Enfin, un corticosurrénalome peut être révélé par des métastases à distance (foie, poumon, os, essentiellement).

• Devant la découverte fortuite d’une masse surrénalienne, asymptomatique (sans aucune manifestation clinique) :

Aujourd’hui, beaucoup de masses surrénaliennes sont découvertes de façon fortuite, « par accident », à l’occasion d’un examen d’imagerie fait pour une raison n’ayant rien à voir, a priori, avec la surrénale : on parle d’« incidentalome » surrénalien. Il peut s’agir d’échographies abdominales, de scanners thoraciques et/ou abdominaux faits pour des raisons variées (examen de la vésicule biliaire, bilan respiratoire, bilan rénal,…). Ces examens d’imagerie débordent le cadre de l’organe primitivement visé, visualisent les surrénales, et découvrent parfois une masse de la surrénale. Exceptionnellement cette masse peut correspondre à un corticosurrénalome, découvert, donc, … « par accident » !

• Plus rarement, dans l’évaluation d’une maladie génétique

Le corticosurrénalome est pratiquement toujours sporadique, exceptionnellement familial ou héréditaire (Li-Fraumeni, MEN1,  Gardner, Lynch), ou congénital (Beckwith-Wiedemann).

Devant la découverte d’une masse surrénalienne isolée, les éléments qui font penser qu’il peut s’agir d’un corticosurrénalome sont de plusieurs ordres :

• Cliniques : le caractère rapidement évolutif (apparition et aggravation rapide des signes cliniques en cas de corticosurrénalome sécrétant), et/ou la présence de signes d’hyperandrogénie chez la femme.
• Biologiques : la présence de concentrations élevées dans le sang d’androgènes surrénaliens et/ou de précurseurs des hormones corticostéroïdes.
• Morphologiques : classiquement, les lésions surrénaliennes bénignes sont de faible dimension (en général moins de 4 cm de plus grand diamètre), homogènes et ont des densités spontanées faibles au scanner ; par opposition, les corticosurrénalomes sont des tumeurs plus volumineuses (en général plus de 4 cm de plus grand diamètre), hétérogènes, et de densité spontanée élevée au scanner. Des examens plus sophistiqués, particulièrement le Pet-scan au 18-Fluoro déoxyglucose (Pet-FDG) peuvent apporter des renseignements plus précis dans les cas difficiles.

Dans certains cas la présence simultanée de lésions évocatrices de métastases (foie, poumon, os principalement) est évidemment en faveur de la malignité de la masse surrénalienne.

Le diagnostic de certitude, en particulier pour les formes localisées, reposera in fine sur l’examen anatomo-pathologique de la tumeur après son exérèse chirurgicale. Même à ce stade le diagnostic peut être difficile et réclame un anatomopathologiste exercé à cette pathologie et à la pratique du score de Weiss (algorithme utilisant neuf items histologiques pour définir le risque de malignité).

Les traitements du corticosurrénalome sont variables, selon le stade de la maladie :

• Dans les formes localisées, la chirurgie est essentielle, dans des mains expertes, pour envisager l’exérèse (ablation) complète (« curative ») de la lésion surrénalienne.
• Dans les formes avancées, invasives et/ou métastatiques, la chirurgie peut-être utile (exérèse de la lésion initiale, de certaines métastases) ; elle ne sera pas « curative », d’où la nécessité de chimiothérapie, d’emblée ou en complément.
• Le médicament de chimiothérapie le plus utilisé est l’O,p’DDD (encore appelé Mitotane, ou, actuellement en Europe, Lysodren®). L’intérêt majeur du Lysodren® est que son action est spécifique des surrénales.
• D’autres chimiothérapies, plus larges et plus classiques, sont utilisées également, en général en « deuxième ligne » si le Lysodren® ne montre pas une bonne efficacité. Ces dernières sont en général plus toxiques, pour la moelle osseuse (risque de chute des globules blancs), le rein (risque d’insuffisance rénale), les cheveux (chute), l’intestin …
• La chirurgie et/ou la chimiothérapie par Lysodren® peuvent entraîner une insuffisance surrénale, rendant nécessaire un traitement substitutif par hydrocortisone et, éventuellement du Flucortac.