Cancer du nasopharynx (cavum)

Le cancer du nasopharynx, aussi appelé cancer du rhinopharynx ou cancer du cavum affecte la partie du pharynx qui se situe à l’arrière du nez (le cavum communique avec les cavités nasales par les choanes). Il appartient à la catégorie des cancers des voies aérodigestives supérieures (cancers VADS). Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes et le taux d’incidence est plus élevé chez les personnes âgées de 50 ans et plus. Le cancer du nasopharynx peut rester localisé mais il peut aussi se répandre vers les tissus et les organes voisins (les ganglions lymphatiques, l’oropharynx, le cou, la mâchoire, l’orbite, la base du crâne…). Cette maladie est plutôt rare en France, où elle touche chaque année moins d'un cas pour 100 000 habitants. Le pic de fréquence se situe vers 40–50 ans, avec une distribution souvent bimodale : 20–30 ans et après 50 ans. L’homme est plus fréquemment touché que la femme.

La majorité des cancers du nasopharynx sont des carcinomes. Ils se développent dans des cellules qui recouvrent la surface interne du nasopharynx.  

On distingue 

• les carcinomes épidermoïdes dits kératinisant, rares
• les carcinomes épidermoïdes non kératinisant (15 à 20% des cas) 
• mais surtout les UCNT (Undifferentiated Carcinoma Nasopharyngeal Type) représentant entre 65 % (Amérique du Nord) et 95 % (Chine) des cas. 
• les lymphomes représentent environ 20 % des cas. 
• des formes plus rares de cancer du nasopharynx existent également : l’adénocarcinome papillaire qui se développe dans la cavité du nasopharynx et risque d’obstruer les voies nasales, le carcinome des glandes salivaires accessoires qui touche les très petites glandes salivaires présentent dans le revêtement du nasopharynx, le sarcome qui est un genre très rare de cancer prenant naissance dans les tissus conjonctifs du nasopharynx, c’est-à-dire les os, le cartilage, la graisse, les muscles et les vaisseaux sanguins.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un cancer du nasopharynx (cavum) ?

Un deuxième avis est tout indiqué dans le cadre d’un cancer du nasopharynx dans la mesure où le patient peut rencontrer des difficultés d’ordre diagnostique, du fait du caractère asymptotique ou quasi asymptotique du cancer du nasopharynx, dans les premiers temps. De plus, le patient atteint d’un cancer du nasopharynx s’expose souvent à des complications ou des séquelles invalidantes (sécheresse de la bouche, dégradation des dents, ouverture buccale limitée…). Dans ce contexte, il est important de bien connaître sa maladie, ses enjeux et ses contraintes. Un deuxième avis vous permettra de participer de manière éclairée aux choix thérapeutiques qui vous seront proposés.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel est le stade de ma maladie ?
• Ma maladie s’est-elle répandue à d’autres régions de mon organisme ?
• Quels sont les traitements adaptés à ma situation ?
• Quels sont les effets secondaires de ces traitements et comment les atténuer ?
• Vais-je garder des séquelles ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

L’oncologue ou le cancérologue s’occupe du diagnostic et du traitement général des cancers. Le chirurgien ORL prend en charge les pathologies du nasopharynx.

Une proposition de traitement vous sera proposée. De manière générale, une réunion dite de concertation pluridisciplinaire (RCP) comporte chirurgien(s) ORL, radiothérapeute(s) ou chimiothérapeute(s), afin d’optimiser votre prise en charge. Ce sont les médecins spécialistes des cancers et de ses traitements.  Ils peuvent répondre à toutes vos questions concernant le traitement général du cancer du nasopharynx. Il faut s’assurer de leurs spécialisations dans ces organes. 

Dans les premiers stades de la maladie, le cancer du nasopharynx ne cause pas ou peu de symptômes. Bien souvent, ceux-ci n’apparaissent que lorsque le cancer du cavum s’est déjà propagé dans les tissus et les organes voisins. Ils se manifestent alors par 

• des saignements du nez (épistaxis)
• une obstruction des voies nasales
• des douleurs dans les oreilles (appelées otalgies réflexes car l’examen des oreilles est normal)
• des acouphènes, des maux de gorge. 
• d’autres symptômes, plus tardifs, peuvent comprendre une diminution de l’ouïe, des maux de tête, des ganglions dans le cou (dans environ la moitié des cas), une perte de poids, des douleurs au visage ou encore des difficultés à ouvrir la bouche ou à bouger la mâchoire.

Une triade parmi ces symptômes est particulièrement caractéristique et doit amener à consulter sans tarder, d’autant si ces symptômes ne se manifestent que d’un seul côté : le fait de mal respirer, des saignements de nez répétitifs et l’apparition d'une perte de l'audition.

Plus rarement, des signes neurologiques par atteinte des nerfs peuvent survenir, se manifestant entre autres par des troubles de la sensibilité de la face.

Le diagnostic se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie. Certains facteurs augmentent le risque de développer un cancer du rhinopharynx. 

Ces facteurs peuvent-être d’ordre :

• génétique (même si ceux-ci sont mal connus), géographique (les cancers du nasopharynx sont très présents dans les populations d’Asie du Sud-Est, de Chine et du Maghreb, notamment à cause d'une alimentation à base de salaison et de fumaison)
• et environnemental (la pollution de l’air, la poussière de bois, une exposition prolongée au formaldéhyde). 

Ce type de cancer est souvent lié au virus d’Epstein-Barr (EBV), notamment chez les enfants. C'est la cause de la mononucléose infectieuse (MNI) qui est une maladie bénigne de l’enfance et de l’adolescence. Pratiquement toujours retrouvée, sa causalité n’a encore jamais été clairement établie et n'apparaît qu'à l'occasion d'un certain nombre de circonstances locales favorisantes supplémentaires, comme des infections ORL répétées et certaines habitudes alimentaires. Si le virus d’Epstein-Barr constitue un facteur aggravant, cela ne signifie pas pour autant que toutes les personnes qui l’ont contracté vont développer ensuite un cancer du nasopharynx. 

Enfin, l'infection à Papillomavirus (HPV16) est retrouvée dans une grande majorité de cas. L’infection virale par HPV pourrait être liée principalement à des comportements sexuels (contact muqueuse contre muqueuse), bien qu’aucune autre voie de contamination ne peut être exclue. Elle est surtout dangereuse lorsqu'elle est associée au tabac. 

Aucune relation avec l'intoxication alcoolo-tabagique, habituellement rencontrée dans les autres cancers ORL à l'exception des cancers des cavités aériennes de la face, n'est retrouvée pour cette maladie.

Des examens sont prescrits. 

• des biopsies sont essentielles pour pour confirmer le diagnostic et la nature du cancer du nasopharynx.
• un scanner cervical, thoracique et abdominal ainsi qu’une IRM permettront d’apprécier la localisation et l’extension du cancer du nasopharynx, et permettent de rechercher l’atteinte de ganglions lymphatiques du cou. 
• un PET-scan (ou TEP-scan ou encore TEP-scanner) est un examen d'imagerie médicale performant souvent pratiqué. Il s'intéresse au métabolisme et à l'anatomie des organes, confirme la lésion et l’extension du cancer nasopharynx et recherche des métastases à distance.

Le choix du traitement dépend :

• du stade du cancer du cavum,
• de la taille et du type de la tumeur,
• du degré d’évolution de la maladie,
• de l’âge du patient,
• de ses antécédents familiaux et médicaux,
• de son état de santé général.

La radiothérapie externe est le principal traitement d’un cancer du nasopharynx, en partie parce qu’il est très difficile voire impossible de pratiquer une résection de la tumeur dans cette partie du corps. La radiothérapie détruit les cellules cancéreuses grâce à des rayons. Elle peut-être externe, et irradier la tumeur ainsi que les tissus qui l’entourent. Elle traite la tumeur et les aires ganglionnaires.

Les spécialistes peuvent aussi décider d’insérer des éléments radioactifs dans l’organisme, au plus près de la tumeur, de manière à endommager le moins possible les zones voisines. C’est le principe de la curiethérapie. Rarement utilisée, elle peut être proposée après une irradiation externe à doses complètes ou en rattrapage en cas de petite récidive superficielle. 

Des ré-irradiations externes à doses entières sont aussi possibles en cas de récidives locales pas trop étendues.

La chimiothérapie a comme principe l’administration d’un médicament anticancéreux. Elle est très utilisée car les cancers du cavum sont le plus souvent des tumeurs chimiosensibles. La chimiothérapie peut être administrée en association avec la radiothérapie (traitement dit concomitant) soit d’emblée, soit en cas d’un cancer en stade avancé ou d’une récidive.

L'utilisation de la chirurgie est limitée car le nasopharynx est situé profondément sous la base du crâne. Il est très difficile pour le chirurgien d’y accéder et de retirer tout ou partie du cancer du nasopharynx qui s’y situe. Néanmoins, la chirurgie peut être employée lors d’un curage ganglionnaire (lorsque le cancer s’est développé aux ganglions lymphatiques du cou) ou dans le cadre d’une chirurgie de rattrapage, pour retirer les reliquats de la tumeur après la radiothérapie.