Syndactylie (doigts ou orteils)

Un enfant souffre de syndactylie lorsqu'il naît avec deux doigts ou deux orteils collés. Les syndactylies sont l’une des malformations congénitales (malformation présente à la naissance) les plus fréquentes. Les syndactylies peuvent être isolées ou entrer dans le cadre d’un syndrome poly malformatif (association de plusieurs malformations). Lorsqu’elle est isolée la syndactylie est le plus souvent familiale. Elle peut-être soit simple (lorsque seule la peau relie les doigts) soit complexe (si les os ont également fusionnés). Dans la moitié des cas, la syndactylie est bilatérale. Les syndactylies touchent davantage les orteils (un enfant sur 800) que les doigts de la main (un enfant sur 2000) mais dans ce dernier cas, les conséquences de cette syndactylie sont évidemment plus invalidantes et l’impact n’est plus seulement esthétique mais également fonctionnel et psychologique.

C’est pendant la vie fœtale que le défaut de formation apparaît. A l’état embryonnaire, la main (ou le pied) ne se présente encore que sous la forme d’une « palette ». Une sorte de tissu (qui deviendra plus tard la peau) englobe la structure cartilagineuse qui est à l’origine des phalanges et des doigts. Au cours de la gestation, ce tissu est appelé à disparaître, pour former la main définitive. La disparition du tissu embryonnaire se fait au cours d’un processus appelé l’« apoptose » qui a lieu entre la 4ème et la 6ème semaine de grossesse. Lorsque ce processus est perturbé, la peau reste entre les doigts, empêchant ainsi leur séparation. C’est ce qu’on appelle la syndactylie cutanée (ou simple). Plus rarement, il arrive également que ce ne soit pas seulement la peau mais le cartilage lui-même qui fusionne plusieurs doigts entre eux. On est alors en présence d’une syndactylie osseuse (ou complexe). L’accolement des doigts peut être partiel, simplement à la base des doigts, ou sur toute leur longueur.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une syndactylie (doigts ou orteils) ?

Un deuxième avis est particulièrement recommandé dans le cadre d’une syndactylie, dans la mesure où cette pathologie peut s’avérer invalidante pour l’enfant, sans parler de l’impact psychologique et social qu’une malformation engendre inévitablement sur son développement.

D’autre part, il convient de bien choisir le moment de l’intervention chirurgical, et sur ce point les avis peuvent diverger selon les cas : faut-il agir le plus tôt possible ou attendre un peu ? Enfin, il faut également prendre en compte les risques d’une intervention chirurgicale sur les patients si jeunes dotés de mains si petites. Cela nécessite les compétences d’un chirurgien confirmé, habitué à ce type d’opération. Pour toutes ces raisons, un deuxième avis vous sera très utile car il vous permettra de connaître tous les aspects de la syndactylie et ainsi de participer de manière éclairée aux choix thérapeutiques proposés, à la lumière de votre cas personnel.
 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une syndactylie (doigts ou orteils) ?

• Vers quel âge devra-t-on l’opérer ?
• Comment l’intervention va-t-elle se dérouler ?
• Quel sont les risques ou les complications d’une telle intervention ?
• Combien de temps dure l’opération ?
• La main de mon enfant va a-t-elle retrouver toutes ses fonctions ?
• Connaît-on la cause de la syndactylie de mon enfant ?
• Est-elle héréditaire ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Un chirurgien orthopédiste : il s’occupe des pathologies des os, des articulations, des muscles et des tendons et de leur traitement chirurgical. Vous pourrez lui poser vos questions sur la prise en charge de la syndactylie. Assurez-vous de sa spécialisation en chirurgie de la main et en chirurgie pédiatrique.

Le diagnostic de la syndactylie se base sur l’examen clinique du médecin, il est fait dans la grande majorité des cas à la naissance. Le médecin recherchera également les facteurs favorisants de syndactylie.

Souvent, la syndactylie se transmet au sein d’une même famille, voire en sautant plusieurs générations. Mais lorsque la malformation apparaît pour la première fois, cela signifie peut-être qu’une cause extérieure a perturbé le processus d’apoptose pendant la grossesse (une prise de médicament, un virus, des irradiations…). Néanmoins, dans 50 % des cas, ces causes extérieures restent inconnues. L’objectif du traitement est de permettre à l’enfant de retrouver une utilisation optimale de son membre.

Une fois le diagnostic posé, un bilan radiographique est réalisé pour rechercher d’éventuelles anomalies osseuses associées.

Le choix du traitement d'une syndactylie dépend :

• De l’âge de l’enfant
• Du type de syndactylie
• Du type et du nombre de doigts concernés
• Du caractère unilatéral ou bilatéral de la pathologie
• De la gêne occasionnée
• Des antécédents médicaux et familiaux de l’enfant.

Si la gêne est purement esthétique, comme c’est souvent le cas dans les syndactylies du pied, une intervention n’est pas systématique. En revanche, dans le cas d’une syndactylie des doigts, la gêne est également fonctionnelle. Une intervention chirurgicale s’impose, sous anesthésie générale. L’âge auquel se pratique l’intervention dépend des situations. Il varie entre 6 mois et l’âge d’entrée à l’école. Parfois plusieurs interventions peuvent être nécessaires au cours de l’enfance. Dans le cas d’une syndactylie cutanée simple, le traitement consiste à séparer les doigts en respectant leurs vaisseaux et leurs nerfs. Le temps le plus délicat est la reconstruction de téguments souples et de la même couleur que des doigts normaux, comme de reconstituer une commissure élastique et souple, qui grandira normalement. C'est ce temps qui fait la différence entre les opérateurs. Que la syndactylie soit partielle ou complète, la qualité de l'intervention s'apprécie aux commissures, à l'absence de brides avec la croissance, à la beauté du pourtour des ongles. Les greffes de peau sont presque toujours nécessaires pour éviter les rétractions de la commissure avec la croissance. Une intervention, lorsqu'elle est bien pensée, suffit en général. Le processus est le même pour une syndactylie osseuse, pour laquelle il faudra aussi séparer les os. Cette intervention est plus délicate et nécessite un suivi approfondi.