Cholestéatome

L’oreille est divisée en trois parties : l’oreille externe qui correspond au pavillon de l’oreille c’est-à-dire la partie visible et palpable de l’oreille et au conduit auditif externe, l’oreille moyenne qui comprend le tympan, la cavité derrière le tympan (caisse du tympan et mastoïde) et les osselets (3 petits os) et l’oreille interne qui comprend l’appareil de l’audition (cochlée) et l’appareil de l’équilibre (vestibule).

Le cholestéatome correspond à une tumeur bénigne se développant le plus souvent à partir du tympan vers l’oreille moyenne. Cette masse tumorale se présente initialement comme une poche remplie de résidus épidermiques (kératine) plus ou moins étendue, et qui s’élargit inexorablement. Cette tumeur envahit progressivement l’oreille et érode tout sur son passage. En cas d’abstention thérapeutique, elle finit par endommager l’oreille moyenne, et entraîne des complications dramatiques de l’oreille interne, du nerf facial et au niveau neuro méningé.

Le cholestéatome est une forme d’otite chronique qui peut donc être dangereuse en raison de son caractère agressif, avec érosion des structures environnantes.

Il existe deux formes de cholestéatome :

• Le cholestéatome acquis, qui est la forme la plus fréquente, fait suite à une maladie chronique de l’oreille avec rétraction évolutive du tympan, éventuellement compliquée d’écoulements d’oreille, de surdité etc.
• Le cholestéatome congénital, beaucoup plus rare, se développe à partir d’un kyste résiduel de l’oreille moyenne lors de la formation de l’oreille en intra-utéro. En ce cas, au début, du moins, il n'existe pas d'anomalie de l’aspect du tympan. Ce petit kyste blanchâtre est parfois visible par transparence derrière le tympan. Il peut être plus volumineux ou s'associer à une otite séreuse qui empêche de voir le kyste ; à un stade avancé, il peut donner aussi des écoulements d’oreille et des complications et est alors plus difficile à distinguer du cholestéatome acquis.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le cholestéatome ?

L'intérêt d’un deuxième avis pour le cholestéatome est multiple. Dans un premier temps, le spécialiste dans le cadre d’un deuxième avis, pourra confirmer le diagnostic de cholestéatome et son degré d’extension. Le spécialiste aura aussi pour rôle d’expliquer la maladie au patient et à sa famille, de les renseigner quant au pronostic lié au cholestéatome et d’expliquer les complications possibles à court et à long terme. Un deuxième avis peut donc être intéressant pour bien comprendre la maladie et ses enjeux. De plus, le spécialiste dans le cadre d’un deuxième avis pourra conseiller le patient et sa famille sur le traitement le mieux adapté et sur l'indication d'un traitement chirurgical. Il est fondamental que le patient comprenne bien les enjeux du traitement chirurgical et qu'il y adhère totalement. Le cholestéatome étant à fort risque de récidive, le spécialiste ORL pourra aussi délivrer un deuxième avis dans le cadre du suivi de l’évolution de la maladie.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Comment risque d’évoluer le cholestéatome ?
• Le risque de surdité est-il important ?
• Comment se déroule la chirurgie ?
• Quels sont les risques possibles de la chirurgie ?
• La chirurgie est-elle évitable ?
• Quels sont les risques de récidive de ce cholestéatome ?
• Comment se déroule le suivi après la chirurgie ?
• Le suivi post chirurgie est-il nécessaire à vie ?
• Existe-t-il des règles hygiéniques particulières pour éviter une récidive ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Différents symptômes du cholestéatome peuvent être présents. On retrouve notamment des otites à répétition, une douleur au niveau de l’oreille, une sensation d’oreille bouchée, des otorrhées, c’est-à-dire des écoulements sortant de l’oreille qui dans ce cas sont purulents et nauséabonds ou encore une diminution progressive de l’audition. Cette perte d’audition peut devenir très grave et, à terme, elle peut s'accompagner d’une destruction de l’oreille interne et donc d’une surdité totale. D’autres manifestations cliniques plus rares peuvent également apparaître comme des sensations de vertige, une paralysie faciale ou encore des infections rares, mais graves comme une méningite, un abcès cérébral ou une mastoïdite.

Le diagnostic de cholestéatome sera évoqué devant la symptomatologie présente lors de l'entretien avec le médecin.

Plusieurs examens seront nécessaires pour confirmer le diagnostic de cette pathologie notamment un examen ORL (oto-rhino-laryngologie) et un examen radiologique.

L’examen ORL consiste en la réalisation d’une otoscopie et d'un audiogramme. L’otoscopie se fera au mieux sous microscope, fait au travers du conduit auditif externe pour visualiser le tympan. L’audiogramme permet de diagnostiquer une perte d’audition pouvant compliquer le cholestéatome (par lyse des osselets ou par atteinte de l’oreille interne).

L’examen radiologique consiste en la réalisation d’imageries afin de visualiser le cholestéatome. Deux imageries pourront être réalisées à savoir :

• un scanner : qui via l’utilisation de rayons X permet de faire des coupes fines en 3D de l’oreille et permet de visualiser le contour des régions osseuses atteintes. Il sera réalisé à la fois pour confirmer le diagnostic et pour orienter le geste du chirurgien durant l’opération.
• Une IRM (imagerie par résonance magnétique) : c’est un examen non irradiant contrairement au scanner. Il permet tout comme le scanner de faire des coupes en 3D/et avec des coupes en diffusion, de préciser les contours et l’extension du cholestéatome lui-même au sein de la muqueuse inflammatoire.

Cette forme d’otite chronique ne présente aucune amélioration spontanée, au contraire sur le moyen et le long terme les complications sont toujours observées, un traitement est donc indispensable. Le seul traitement envisageable dans le cas d’un cholestéatome est un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical vise à enlever le cholestéatome et les lésions inflammatoires provoquées par celui-ci. Selon le degré d’extension, plusieurs temps opératoires sont à prévoir. En effet, ce kyste est extrêmement récidivant et tout fragment en place peut recréer une autre lésion évolutive. Une reconstruction ou un renforcement des structures atteintes comme le tympan ou la chaîne des osselets sera aussi effectué en un ou plusieurs temps opératoires, dès que la lésion est bien contrôlée. La chirurgie se déroule sous anesthésie générale, le cholestéatome enlevé sera ensuite envoyé au laboratoire d’anatomopathologie en vue d’une analyse histologique.

En raison du risque de récidive post-chirurgie, un suivi thérapeutique clinique et radiologique est nécessaire après la chirurgie sur plusieurs années.