Maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative ou neuroévolutive (c’est-à-dire dont les symptômes progressent, due à la souffrance des neurones). C’est une maladie relativement fréquente (environ 200 000 patients en France) mais méconnue, du fait d’une part de sa description relativement récente et, d’autre part, de la diversité des symptômes rendant le diagnostic difficile. Elle est donc sous diagnostiquée. Elle débute souvent après l’âge de 50 ans et touche plus fréquemment les hommes que les femmes.

Comme dans toute maladie neurodégénérative, cette maladie est dûe à l’accumulation anormale d’une protéine. Dans le cas de la MCL, cette protéine est l’alpha-synucléine, qui se dépose dans les neurones. Cette accumulation pathologique d’alpha synucléine est très lente sur plusieurs années puis elle va secondairement diffuser aux autres neurones. Sa présence va progressivement entraîner des difficultés de communications entre les neurones (par les synapses) puis par la suite faire souffrir les neurones, l’ensemble de ces phénomènes entraînant les symptômes. 

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie à corps de Lewy ?

Puisque la maladie à corps de Lewy est une maladie dont certains symptômes sont communs à d’autres pathologies comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, un deuxième avis peut être nécessaire afin de s’assurer du diagnostic positif. 

De plus, la prise en charge est complexe car elle associe différentes classes médicamenteuses qui ciblent les différents symptômes. Ceci peut s’avérer difficile au vue des différentes interactions médicamenteuses entre les différents traitements. Un deuxième avis est intéressant afin d’évaluer la balance bénéfice risque pour chaque traitement et leur association entre eux.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Comment puis-je être sûr(e) de mon diagnostic? 
• Si j’ai aussi une maladie d’Alzheimer, comment distinguer les symptômes dûs à ma maladie d’Alzheimer des symptômes de ma maladie à corps de Lewy ?
• Comment savoir quels symptômes traiter en priorité si mon terrain ne me permet pas de bénéficier de l’intégralité des thérapeutiques ? 
• Existe-t-il des traitements médicamenteux ou non médicamenteux afin de réduire la vitesse de perte d’autonomie ? 
• Quel est le risque que mes enfants soient aussi atteints de la maladie à corps de Lewy ?
• Est ce que mon mode de vie a un lien avec l’apparition de la maladie à corps de Lewy ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Il faut consulter un neurologue, spécialiste du cerveau et du système nerveux, pour un deuxième avis dans la maladie à corps de Lewy. 

Il est aussi possible de consulter un neuro gériatre, qui est un médecin spécialisé dans les pathologies neurologiques du sujet âgé. 

Quels sont les examens à transmettre ?

Les examens obligatoires à transmettre lors d’un deuxième avis sont une IRM cérébrale et le compte rendu d’un bilan neuropsychologique et les résultats des consultations médicales (neurologiques, médecins traitants) ainsi que tous les antécédents et tous les traitements. 

Les symptômes de la MCL sont notamment : des difficultés cognitives et motrices, des manifestations psychiatriques (hallucinations), des fluctuations, des troubles du sommeil. Les symptômes apparaissent progressivement et la chronologie, de même que l’ordre d’apparition, est variable d’un patient à l’autre. 

Ainsi, les patients peuvent présenter différents « mode de début » : 

• Soit cognitif et dans ce cas elle peut mimer une maladie d’Alzheimer,

Les troubles neurocognitifs causés par la maladie à corps de Lewy touchent particulièrement les fonctions exécutives (qui nous permettent d’agir afin de remplir un objectif, planifier une action) et les troubles visuo-spatiaux (capacité à représenter, manipuler, analyser des objets mentalement).  

• Soit par des symptômes moteurs et dans ce cas elle peut mimer une maladie de Parkinson.  Le patient présente un ralentissement de l'exécution ou de l’amplitude d’un mouvement (= bradykinésie ou akinésie), une rigidité ” et plus rarement un trouble de l’équilibre. 
• Soit par des symptômes psychiatriques et dans ce cas elle peut mimer une maladie psychiatrique. Ces symptômes sont souvent une anxiété, une dépression, des hallucinations et des sensations de présence. 

La maladie à corps de Lewy se distingue des autres maladies citées  par le caractère fluctuant de ses symptômes : allant de symptômes invalidants à parfois un retour à la quasi normalité.

D’autres symptômes peuvent aussi faire partie du tableau clinique et leur présence renforce le diagnostic. Ainsi, le patient peut présenter une sensibilité aux neuroleptiques pouvant entraîner le décès, des chutes précoces, des pertes de conscience (=syncope) transitoires, et très souvent des troubles du sommeil tels que des cauchemars importants. Ces troubles du sommeil peuvent apparaître des dizaines d'années avant les autres symptômes.

Le diagnostic de la maladie est d’abord évoqué face un faisceau d'arguments cliniques à l’aide des critères de Mc Keith qui ont été publiés en 2005. Pour ce faire, il faut une association de troubles cognitifs avec au moins deux symptômes associés parmi les suivants : hallucinations visuelles, troubles moteurs, fluctuations, ou les troubles du sommeil. 

Les principaux diagnostics différentiels sont la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. La maladie à corps de Lewy se distingue de la maladie d’Alzheimer en partie par la temporalité des troubles de mémoire au cours de l’évolution de la maladie. En effet, la perte de mémoire est précoce dans la maladie d’Alzheimer alors qu’elle peut arriver plus tard dans l’évolution de la maladie dans le cadre de la maladie à corps de Lewy. Il arrive quelquefois que les troubles de l’attention, très fréquents dans la maladie à corps de Lewy, soient confondus avec une perte de mémoire. 

La maladie à corps de Lewy se distingue de la maladie de Parkinson par l’association avec des troubles cognitifs moins d’un an après les troubles moteurs et par l’apparition précoce d’hallucinations visuelles 

Certains examens complémentaires peuvent aiguiller ou confirmer le diagnostic. 

Il faut réaliser systématiquement un bilan neuropsychologique et une IRM cérébrale qui permet de localiser les zones cérébrales atteintes d’une perte de volume. 

Dans un second temps, s’il existe un doute diagnostic, il est possible de réaliser un DAT Scanner afin d’évaluer la quantité de neurones dopaminergiques (c’est-à-dire les neurones qui sont touchés par la maladie). 

Le DAT Scan permet de différencier une maladie d’Alzheimer d’une maladie à corps de Lewy. Cependant, il ne permet pas de différencier une maladie de Parkinson d’une maladie à corps de Lewy. 

Une scintigraphie cardiaque peut être indiquée (mais est rarement réalisée car trop sensible) afin de trancher entre une maladie d’Alzheimer et une maladie à corps de Lewy car les dépôts d’alpha synucléine peuvent se déposer dans le cœur. 

Une polysomnographie, qui est un examen qui permet de détecter les troubles du sommeil, peut être indiquée si les troubles du sommeil ne sont pas retrouvés à l’interrogatoire. Elle mesure le rythme cardiaque, les mouvements musculaires, l’activité électrique du cerveau, les mouvements oculaires, le niveau sonore des ronflements, la mesure de la saturation, les mouvements respiratoires et la respiration.

Il existe différents traitements afin de cibler les différents symptômes de la maladie à corps de Lewy. 

Pour réduire les troubles cognitifs et les hallucinations, le patient peut prendre des anticholinestérasiques, aussi indiqués dans la maladie d'Alzheimer, qui inhibent la cholinestérase. La cholinestérase est une enzyme qui détruit l’acétylcholine au niveau de la fente synaptique. En inhibant cette enzyme, il y a donc une plus grosse quantité d’acétylcholine transmise dans le cerveau. En France, ces traitements ont été déremboursés. Par ailleurs, c’est le médecin qui suit le patient qui évalue l’indication du traitement ou non.

Afin d’améliorer les troubles moteurs, le patient peut prendre de la L-Dopa qui est un précurseur de la dopamine neurotransmetteur touché dans la MCL. Contrairement aux patients souffrants de maladie de Parkinson, certains patients souffrant de MCL peuvent avoir une hypersensibilité avec notamment une confusion et des hallucinations.

Quand les anticholinestérasiques ne suffisent pas ou ne suffisent plus pour soulager les hallucinations, un traitement par un antipsychotique type clozapine peut être introduit à très petites doses. 

Afin de cibler les symptômes dépressifs et l'anxiété, le médecin peut prescrire des antidépresseurs et des anxiolytiques.

Enfin concernant les troubles du sommeil, la mélatonine peut être une bonne option thérapeutique pour améliorer la qualité du sommeil.

Il est important de noter que, compte tenu de la variabilité des symptômes d’un patient à l’autre et de la réponse thérapeutique, il n’y a pas de schéma thérapeutique bien établi pour tous les patients et il faudra évaluer au cas par cas les traitements nécessaires.