Lymphome T

Le lymphome T est un cancer des lymphocytes T, cellules du système immunitaire, il appartient à la famille des lymphomes non hodgkiniens. Ce type de lymphome est particulièrement fréquent au Japon et en Asie. Il apparaît le plus souvent vers l’âge de soixante ans et touche préférentiellement les hommes. Le lymphome T périphérique touche le plus souvent les ganglions lymphatiques, mais on peut aussi le retrouver plus rarement dans d’autres tissus comme la peau, la moelle osseuse, la rate, le foie, ou dans le tube digestif. Il existe de nombreuses formes de lymphome T périphérique.

On le distingue du lymphome T cutané qui est d’évolution lente de bon pronostic malgré des rechutes fréquentes et le plus souvent pris en charge dans les services de dermatologie : 2 types sont le plus souvent rencontrés, le mycosis fungoides et le syndrome de sézary plus rare et plus grave. 

Le lymphome T ganglionnaire est une forme agressive et est le plus souvent diagnostiqué tardivement et donc à un stade avancé, avec une évolution rapide. On distingue surtout le lymphome T sans spécificité ou lymphome T périphérique, le lymphome T type angioimmunoblastique et le lymphome T anaplasique. 

Il existe des formes particulières et rares :

• Lymphome T lié au virus HTLVI retrouvé dans certaines zones géographiques (Antilles, Afrique ..)
• Lymphome NK souvent ORL plus fréquent en Asie
• Lymphome T associé à des entéropathie 
• Lymphome T hépatosplénique

On détermine aussi un stade pour cette maladie qui évalue cette fois le degré d’extension dans l’organisme. Les stades vont de I à IV, les stades I et II étant localisés et rares, tandis que les stades III et IV sont dits étendus ou disséminés.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un lymphome T ?

Le lymphome T est une maladie complexe qui présente de nombreux sous-types et qui nécessite d’être prise en charge par un spécialiste des pathologies cancéreuses et du sang. Comme pour tous les cancers, le protocole à mettre en place doit être discuté en RCP et il est dans l'intérêt du patient de recevoir plusieurs avis concernant le protocole de soin à instaurer.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour un lymphome T ?

• Quelles sont les précautions à prendre dans ma vie quotidienne ?
• Quel suivi sera nécessaire après traitement ?
• Suis-je plus à risque à d’autres pathologies ? Sujet à des complications ?
• Quel est le traitement le mieux adapté à mon cas ?
• Comment risque d’évoluer mon lymphome T ?
• Quels sont les facteurs de risque d’un lymphome T ?
• Quel est mon pronostic ?
• Quels sont les risques de récidive ?
• Suis-je éligible aux traitements disponibles ?
• Quels sont les effets secondaires des traitements possibles ?
• S’agit-il d’une pathologie génétique et transmissible ?
• Les rechutes sont-elles courantes après un lymphome T ?
• Qu’est-ce qu’une greffe de cellules souches ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

La prise en charge du lymphome T doit être gérée par un spécialiste de la maladie, c’est un oncologue ou un hématologue ou encore un onco-hématologue qui sera compétent en la matière.

Dans les lymphomes T, on constate une augmentation de la taille des ganglions, parfois douloureuse, au niveau des aisselles du cou ou dans l’aine. Toutes les aires ganglionnaires peuvent être atteintes, les ganglions sont en général peu volumineux. Les autres symptômes du lymphome T sont le plus souvent non spécifiques mais très fréquent, comme une fièvre persistante, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée.

D’autres symptômes liés à la localisation du lymphome peuvent s’ajouter comme des symptômes digestifs en cas d’atteinte localisée dans le tube digestif par exemple. On peut par exemple observer des ulcères, des occlusions intestinales, une diarrhée chronique et des maux de ventre surtout lorsque l’atteinte touche le niveau digestif. Des signes cutanés sont fréquents, rash, érythème, prurit.

Les symptômes du lymphome T n’étant pas spécifiques de cette maladie, le diagnostic en est d’autant plus complexe. En cas de suspicion d’un lymphome T, le médecin doit procéder à un examen clinique complet du patient. Celui-ci inclut la palpation rigoureuse de l’ensemble des ganglions de l’organisme : sous la mâchoire, dans le cou, au niveau des amygdales, au-dessus des clavicules, dans les coudes, sous les aisselles et dans le pli de l’aine, il faut aussi un examen cutané à la recherche de rash , érythème, macules voir tumeurs cutanées. Le médecin doit aussi palper l’abdomen. Si la suspicion de lymphome persiste après l’examen clinique rigoureux, il faut alors avoir recours aux examens complémentaires, afin de préciser le diagnostic. Il convient alors de faire pratiquer un examen sanguin, une ou plusieurs biopsies des ganglions ou de la peau et de faire réaliser des imageries médicales.

Le scanner du cou et/ou du thorax et/ou de l’abdomen en fonction de l’examen clinique, afin de visualiser les ganglions et organes potentiellement touchés, est l’examen de référence. D’autres examens d’imagerie tels que la radio de thorax, l’échographie, l’IRM (plus rarement) ou le PET scan peuvent venir compléter ou préciser le bilan. La biopsie est un examen qui consiste à analyser la structure des tissus, afin de préciser le diagnostic et le type de lymphome. Celle-ci peut-être pratiquée à l’aiguille fine, au trocart (aiguille plus large) ou le médecin peut exiger une biopsie exérèse qui consiste à enlever le ganglion entier puis à l’analyser.

Lors d’un lymphome, des anomalies sont aussi présentes au niveau des cellules circulantes, et ce parfois très tôt dans la maladie. L’examen du bilan sanguin est donc crucial dans la détection précoce des lymphomes. De plus, il existe plusieurs marqueurs présents dans le sang qui permettent d’évaluer l’agressivité du lymphome et donc d’en affiner le pronostic et d’orienter les traitements.

À ces examens peuvent s’ajouter une biopsie de moelle osseuse, aussi dans le but d’évaluer certains facteurs pronostics. Une analyse du liquide céphalo-rachidien, obtenu par ponction lombaire, permettra de détecter une potentielle atteinte du système nerveux, mais elle est plus rarement utile dans les lymphomes T.

Le diagnostic du lymphome T se fait donc en 3 temps : 

• Il faut tout d’abord déterminer le type de lymphome grâce à la biopsie qui doit toujours être relue par un expert en hématopathologie.
• Le bilan d’extension, notamment grâce à l’imagerie, sert à étudier le niveau d’atteinte de la maladie.
• Un bilan général est ensuite pratiqué afin de déceler d’éventuelles pathologies associées et dans le but de déterminer les traitements envisageables.

Comme dans tous les cas de cancer, le protocole de soin est établi en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire, souvent appelée RCP. Elle regroupe tous les professionnels impliqués dans le diagnostic et le traitement de celle-ci. À l'issue de cette réunion un ou plusieurs protocoles de soin peuvent être proposés au patient qui a alors le choix de moduler ce parcours de soin en fonction de ses besoins et envies afin de convenir d’un Programme Personnalisé de Soins appelé PPS, dont il reçoit une version écrite. Le traitement de référence des lymphomes T est la chimiothérapie le plus souvent de type CHOP (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine et prednisone) à laquelle on ajoute dans certains cas de l’etoposide (CHOEP), et la greffe de cellules souches plus fréquemment envisagée du fait du faible taux de guérisons avec la polychimiothérapie.