Kyste colloïde du troisième ventricule

Un kyste colloïde est une sorte de poche, remplie d’une substance visqueuse , qui se développe de façon anormale dans notre cerveau. Le troisième ventricule, quant à lui, est l’une des 4 cavités ventriculaires que l’on trouve à l’intérieur du cerveau. Situé au centre de celui-ci, il communique avec les ventricules latéraux par un orifice appelé le trou ou foramen interventriculaire de Monro. Tout comme les autres cavités du cerveau, le troisième ventricule sécrète du liquide céphalo-rachidien à raison de 450CC/24 h. C’est le liquide dans lequel baigne notre système nerveux central. L’une des fonctions de ce liquide est d’amortir les chocs qui pourraient endommager le cerveau.

Le kyste colloïde du troisième ventricule (ou plus simplement le KC3V) est une tumeur bénigne rare. Elle ne représente que 0,5 à 2 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et se manifeste habituellement entre 30 et 50 ans. Ce kyste siège généralement en arrière des trous de Monro. Le risque est qu’en grossissant, il bouche puis ferme complètement le trou de Monro et du même coup, qu’il devienne un obstacle à l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela pourrait entraîner une hydrocéphalie dite obstructive, c’est-à-dire une trop grande accumulation de liquide céphalo-rachidien à l'intérieur des cavités du cerveau. Plus rarement, le kyste peut également se rompre. C’est pourquoi son évolution doit-être étroitement surveillée. Sa croissance et sa cinétique tumorale restent cependant très lentes.

On ne connaît pas de facteurs de risque qui provoque l’apparition d’un kyste colloïde. On pense qu’il se forme quand le bébé est encore dans l’utérus, et que le système nerveux central est en train de se développer. Il peut ensuite rester inaperçu jusqu’à l’âge adulte.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un kyste colloïde du troisième ventricule ?

Dans le cas d’un kyste colloïde du troisième ventricule, un deuxième avis auprès d’un spécialiste est tout à fait indiqué. En terme de stratégie thérapeutique, le patient a le choix entre une surveillance étroite et une intervention chirurgicale, laquelle n’est pas dénuée de risques puisque c’est la zone précisément la plus profonde de cerveau et que l'opérateur doit forcément traverser du cerveau sain pour l’atteindre. Parfois l’opération peut laisser des séquelles comme la survenue d'une épilepsie ou encore une perte de la mémoire courte. Il est donc très important de bien évaluer le rapport risques/bénéfices de chaque option avant de prendre une décision. En apportant un éclairage supplémentaire sur les différents aspects de cette maladie, un deuxième avis peut vous aider à y voir plus clair. Mieux informé(e), vous pouvez ainsi prendre part à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à votre situation et à vos choix.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

•   Comment évolue mon kyste colloïde du troisième ventricule ?
•   Quelles sont les options thérapeutiques dans mon cas ?
•   Je ressens certains symptômes. Peut-on réduire ces symptômes autrement que par une opération chirurgicale ?
•   On me suggère d’attendre et de surveiller l’évolution du kyste. Y a-t-il des risques à laisser le kyste se développer ? Quels sont les signaux qui doivent m’alerter ?
•   On me suggère de me faire retirer ce kyste. Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Y a-t-il des séquelles possibles ?
•   Une exérèse du kyste peut-elle entraîner des troubles de la mémoire ? Ces troubles peuvent-ils se résorber avec le temps ?
•   Une fois retiré, est-ce que le kyste peut se reformer ? Suis-je susceptible de me faire ré-opérer ? Quels sont les risques d’une deuxième opération ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Un neurochirurgien. C’est le chirurgien spécialiste des maladies du système nerveux et de leurs traitements.

Les symptômes apparaissent lorsque le kyste est devenu suffisamment gros pour gêner, voire bloquer, l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, causant ainsi une hydrocéphalie. Cette accumulation excessive de liquide fait pression dans le cerveau. C’est cette pression qui engendre les symptômes. On aboutit alors à une hypertension intracrânienne. Ceux-ci peuvent se manifester par des troubles visuels, des maux de tête, des troubles de la perception auditive, des nausées, des vomissements ou encore des problèmes hormonaux. Parfois la découverte peut être fortuite sur un simple scanner cérébral pour une autre problème (sinusite …) ou alors c’est l’ophtalmologiste qui renseigne sur un oedeme papillaire du nerf optique qui traduit une pression trop haute dans le cerveau .

Enfin, lorsque le kyste est à l’origine d’une obstruction brutale du trou de Monro, il existe un risque de mort subite. Cette mort subite s’explique par un phénomène dit de bâton de cloche ; il est rarissime mais s’explique par un violent mal de tête qui laisse place à un coma puis à un décès. C’est la raison pour laquelle que, bien que le kyste soit bénin, la question d’une exérèse chirurgicale du kyste colloïde doit être rapidement soulevée.

Le diagnostic du kyste colloïde du troisième ventricule est établi à l’aide d’examens d’imagerie médicale (scanner, IRM).

Parfois c’est l’ophtalmologiste qui fait le diagnostic au décours d’un fond d’œil ou il trouve une oedème papillaire qui traduit une hypertension intracrânienne.

Le choix du traitement dépend :

• de l’emplacement du kyste,
• de sa taille,
• de son évolution,
• du type et de l’intensité des symptômes qu’il engendre,
• de la survenue d’une éventuelle hydrocéphalie associée,
• de l’âge du patient,
• de ses antécédents médicaux et familiaux,
• de son état de santé général.

Lorsque le kyste est de petite taille, et qu’il ne provoque pas de symptôme particulier, le médecin préconise une surveillance étroite, à l’aide d’examens d’imagerie médicale réguliers. En effet, du fait de son emplacement, l’exérèse d’un kyste colloïde n’est pas une opération bénigne. Elle n’est donc réalisée que si elle s’avère réellement nécessaire.

Lorsqu’une intervention chirurgicale s’impose, celle-ci consiste généralement à pratiquer une exérèse du kyste colloïde. Cette intervention se fait soit par microchirurgie à ciel ouvert, soit sous endoscopie. Le choix de la technique est laissé à l’appréciation du chirurgien. La durée de l’opération est d’environ 2h30 - 3h00, mais varie selon la taille du kyste et ses adhérences avec le troisième ventricule.

Les suites post-opératoires se font forcément dans une unité de réanimation. La chirurgie peut également se compléter par une dérivation le plus souvent externe et temporaire (qui est une petit cathéter souple reliant l'intérieur des ventricules opérés à l'extérieur dans un sachet) pour laisser le liquide céphalo-rachidien s’écouler et éviter aussi tout phénomène postoperatoire de saignement et caillotage. On soulage ainsi la pression exercée sur le cerveau. Ce procédé de valve externe est une solution constante temporaire dite de sécurité.

3 grandes opérations sont possibles : 2 par microchirurgie à ciel ouvert et une par neuroendoscopie avec bien évidemment avantages et limites de chacune de ces 3 techniques.

La première technique à ciel ouvert est la voie dite transcorticale frontale. On incise ainsi le cerveau dans une circonvolution du lobe frontal pour atteindre la profondeur et gagner la corne frontale du ventricule latéral. Cette cavité ventriculaire par le fil d’ariane nous amènera directement au 3 ème ventricule impair qui le côtoie. Elle est très intéressante en cas d'hydrocéphalie surajoutée puisque le volume de LCS trop important nous permet de naviguer sous microscope dans ce liquide trop abondant.

La seconde technique à ciel ouvert et toujours aussi sous microscope et sous neuronavigation (petite assistance high tech qui est un ordinateur GPS du cerveau permettant au chirurgien de se guider et surtout d’éviter des zones fonctionnelles dite éloquentes comme le fibres de la motricité, du langage …). C’est la voie dite interhémisphérique transcalleuse. On passe ainsi entre les 2 hémisphères car la nature a laissé une espace vide de cerveau entre chaque lobe frontal ou il y a du liquide dans lequel on va s’introduire. On n’incisera pas le cortex du lobe frontal mais en revanche on ouvrira le toit des ventricules en incisant le corps calleux qui est une grande commissure c’est-à-dire un pont de substance blanche entre les hémisphères servant à la dextérité , connexion, coordination motrice…

La dernière technique plus moderne est l'exérèse du kyste sous neuroendoscopie. C’est la technique par excellence la moins invasive avec une ouverture du scalp et crâne de moins de 2 cm. On la propose bien évidemment avec tous les outils technologiques de 2023 (neuronavigation, assistance robotisée pour les CHU équipés…). Elle permet la ponction aspiration dessiccation, c’est à dire qu’on aspire et rapetisse le kyste colloïde du 3ème ventricule. Elle cause moins de séquelles due à la traversée des instruments de l'opérateur mais a aussi des limites et le gros inconvénient de laisser parfois un résidu. L'exérèse est ainsi partielle donc non complète avec un reliquat qui apparaît sur les IRM postopératoires et de contrôle du suivi. Mais est-ce bien grave pour une tumeur bénigne à 100 % ? On génère un peu plus de stress sur les surveillance un point c’est tout car le kyste colloïde peut néanmoins regrossir dans quelques cas .

L’hospitalisation dure 5 à 7 jours suivant la technique employée après 48 heures de séjour en neuroréanimation . Après l’intervention, une surveillance active et régulière par IRM itératives, est préconisée pour voir comment les éventuels résidus du kyste évoluent.

L’arrêt de travail est de 4 à 6 semaines et une éventuelle rééducation cognitive peut être de mise en cas de séquelles mnésiques, visuo-constrictives ou langagières.