Cardiomyopathie

Le cœur est un organe vital ayant pour fonction d'assurer la circulation sanguine. Il peut être comparé à une pompe. 

Les cardiomyopathies désignent un ensemble de maladies affectant le muscle cardiaque (myocarde). Ces pathologies altèrent la structure ou la fonction de ce muscle vital, ce qui peut entraîner une réduction de sa capacité à pomper le sang de manière efficace. Selon les formes et les causes, les cardiomyopathies peuvent évoluer différemment, affectant les personnes de tous âges, parfois sans même qu’elles en soient conscientes.

On distingue principalement quatre types de cardiomyopathies, chacune avec des caractéristiques et des causes variées :

• La cardiomyopathie dilatée (CMD) : C'est la forme la plus courante et elle se caractérise par une dilatation des cavités du cœur, en particulier le ventricule gauche, ce qui diminue sa capacité à pomper le sang efficacement. Les origines de cette maladie sont souvent inconnues, mais elle peut être associée à des facteurs génétiques, à des infections virales, à l'alcoolisme chronique ou autres toxiques, ou encore à certaines maladies métaboliques.
• La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) : Dans ce cas, le muscle cardiaque est anormalement épais, souvent en raison de mutations génétiques. Cette épaisseur peut gêner l'éjection du sang hors du cœur et, dans certains cas, provoquer des arythmies cardiaques, voire des arrêts cardiaques souvent chez des jeunes, même sportifs.
• La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) : Il s'agit d'une maladie rare, parfois héréditaire, où le tissu musculaire cardiaque est progressivement remplacé par du tissu adipeux (graisse) ou fibreux. Elle affecte le ventricule droit mais peut s’étendre au ventricule gauche. Ce processus affaiblit le muscle cardiaque et favorise les arythmies. Le risque principal est la mort subite par arrêt cardiaque.
• La cardiomyopathie restrictive (CMR) : Cette forme est plus rare et se caractérise par une rigidité du muscle cardiaque, qui devient moins souple et empêche les cavités de se remplir correctement. Elle est souvent due à des affections systémiques comme l'amyloïdose, l’hémochromatose ou la sarcoïdose. Cette cardiomyopathie est la plus souvent acquise à des âges tardifs car d'évolution lente. 
• La myocardite est une maladie inflammatoire du muscle cardiaque qui peut se compliquer de cardiomyopathie dans son évolution. Principalement d’origine virale (post infectieuse) elle peut aussi être d’origine inflammatoire (maladie auto-immune), toxique ou médicamenteuse (vaccins, immunothérapie..)

Pourquoi demander un deuxième avis pour une cardiomyopathie ?

Les cardiomyopathies restent des pathologies complexes dont il est important de déterminer le type et le mécanisme afin de mettre en place le traitement et les préventions les plus adaptées. Dans ce contexte là il peut être intéressant de demander un deuxième avis afin de s’assurer du bon diagnostic et d’une prise en charge optimale (éducation thérapeutique, moyen de prévention, test génétique, traitement médicamenteux voir chirurgical)

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une cardiomyopathie ?

• Ai-je bien une cardiomyopathie ? Si oui de quelle type de cardiomyopathie suis-je atteint ?
• Existe-il un risque de transmettre génétiquement ma pathologie à ma descendance ?
• Quelles sont les thérapeutiques qui peuvent m’êtres proposées ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le cardiologue est le médecin spécialiste des cardiomyopathies.

Ce dernier peut décider de réaliser certains examens tels qu’une échocardiographie, un électrocardiogramme, un test d’effort ou autre.

C’est votre médecin traitant qui pourra vous adresser un cardiologue en cas de besoin.

Une fois le diagnostic confirmé, il est possible que le cardiologue vous adresse en fonction de la situation, chez un chirurgien cardiaque afin de planifier une éventuelle intervention, ou bien un rythmologue (cardiologue spécialisé dans les troubles du rythme et de la conduction cardiaque).

Il est également possible d’être pris en charge par un médecin de réadaptation physique (MPR) afin de mettre en place une rééducation cardiaque.

Les symptômes des cardiomyopathies varient en fonction du type de la maladie et de son stade. Parmi les plus fréquents, on retrouve : 

• Essoufflement (dyspnée), notamment lors d'efforts physiques ou même au repos dans les cas avancés pouvant aller jusqu’à l’œdème pulmonaire (détresse respiratoire).
• Fatigue extrême et faiblesse générale, qui peuvent limiter les activités quotidiennes.
• Douleur thoracique pouvant ressembler à une angine de poitrine.
• Palpitations ou battements cardiaques irréguliers.
• Évanouissements ou pertes de conscience surtout liés aux arythmies.
• Oedèmes, gonflement des jambes, des pieds, ou de l’abdomen dû à l'accumulation de liquide.

Dans certains cas, les cardiomyopathies restent asymptomatiques pendant des années, surtout dans les formes initiales, et ne sont découvertes qu’au cours d'examens de routine ou après un accident cardiaque.

Le diagnostic de cardiomyopathie se fait initialement par un examen clinique adapté face à des signes d'insuffisance cardiaque ou de troubles du rythme. Il repose sur plusieurs examens permettant d’évaluer la structure et la fonction cardiaque. Les examens les plus couramment utilisés incluent :

• L’électrocardiogramme (ECG), qui enregistre l’activité électrique du cœur et détecte les arythmies.
• L’échocardiographie, une échographie du cœur qui permet d’observer sa structure, de mesurer son efficacité d’éjection, et de préciser la cause de la cardiomyopathie.
• L'IRM cardiaque, qui fournit des images détaillées du muscle cardiaque et détecte d'éventuelles cicatrices.
• La biopsie cardiaque (dans certains cas), qui consiste à prélever un échantillon de tissu pour en analyser la structure.
• Les tests génétiques, pour les cardiomyopathies héréditaires, afin de dépister des mutations génétiques et de prévenir les risques dans la famille.

Ces examens permettent non seulement de poser un diagnostic mais également de déterminer la gravité de la maladie et d’orienter les choix thérapeutiques.

Le traitement des cardiomyopathies dépend du type et de la gravité de la maladie ainsi que des symptômes. C’est donc le clinicien qui va choisir les thérapeutiques adaptées en fonction des symptômes et des mécanismes de la cardiomyopathie.

Les options thérapeutiques incluent :

• Les médicaments : Les bêtabloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), et diurétiques peuvent soulager les symptômes, contrôler la pression artérielle et réduire le risque de complications. Une réadaptation cardiaque encadrée par une équipe pluridisciplinaire peut être proposée dans certains cas.
• Les dispositifs implantables : En cas d'arythmie grave, un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être placé sous la peau pour réguler le rythme cardiaque et prévenir la mort subite.
• La chirurgie : Dans certains cas de cardiomyopathie hypertrophique, une intervention chirurgicale pour enlever une partie du muscle épaissi peut être envisagée.
• La greffe cardiaque : Dans les cardiomyopathies très sévères et réfractaires au traitement il est possible d'avoir recours à une assistance cardiaque artificiel voir même dans de rares cas à la transplantation cardiaque pour prolonger la vie du patient.
• Les changements de mode de vie : L’arrêt du tabac, une alimentation équilibrée, la limitation de l’alcool et une activité physique adaptée sont essentiels pour soutenir le traitement médical et prévenir la progression de la maladie.

Les cardiomyopathies sont des maladies chroniques, souvent évolutives, mais des traitements et un suivi régulier permettent d’améliorer la qualité de vie des patients et de gérer les risques associés.