Syndrome du casse-noisette

Le syndrome de casse-noisette (Nutcracker syndrome) est une affection vasculaire rare due à une compression anormale de la veine rénale gauche (la noisette) entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (la pince). Cette compression entraîne une difficulté de drainage veineux et peut provoquer divers symptômes.

Il touche aussi bien les hommes que les femmes, de tous âges mais plus particulièrement l’enfant et l’adulte entre 20 et 30 ans. 

Il est causé par des anomalies anatomiques qui conduisent à une compression de la veine rénale gauche le plus souvent par la pince aorto-mésentérique (entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure), mais aussi, plus rarement, dans le cas d’un variant anatomique (veine rénale postérieure), d’une sténose de la veine entre l’aorte et la colonne vertébrale.

Il peut aussi être favorisé par une morphologie mince et longiligne, (moins de graisse dans la pince et donc moins de place pour la veine) ou lié à une perte de poids importante. 

Enfin, il peut être favorisé par des anomalies des tissus conjonctifs.

Le rétrécissement de la veine entraîne une hyperpression veineuse en amont (entre le rein et la pince) qui peut « dilater » les veines collatérales. En fonction des collatéralités ouvertes, les symptômes seront divers. L’occlusion complète de la veine secondaire à l’obstacle est rarissime. 

Ce syndrome appartient aux maladies veineuses abdomino pelviennes (pelvic veinous disorders). 

Pourquoi demander un deuxième avis pour le syndrome du casse-noisette ?

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Comment soulager mes douleurs ?
• La prise en charge qui m’a été conseillée est-elle la plus adaptée ? 
• Quels sont les risques de la stratégie thérapeutique qui m’a été proposée ?
• Le traitement le moins invasif est-il le moins efficace ?
• Est-ce qu’il y a un risque de rechute ?
• Quels impacts sur ma santé future, le syndrome du casse-noisette aura ?
• Le syndrome du casse-noisette a été évoqué chez moi, quels examens faut-il que je fasse pour avoir un diagnostic de certitude ?
• On m’a diagnostiqué un nut cracker syndrome au scanner, mais j’ai peu de symptômes, que dois je faire ? 
• J’ai des anomalies rénales et un syndrome de Nut cracker a été évoqué, que dois je faire ?
• J’ai des douleurs pelviennes chroniques, et un syndrome de Nut cracker a été évoqué. Que dois je faire ?

Le radiologue interventionnel est le spécialiste de référence pour le syndrome du casse-noisette. Il réalise la phlébographie rénale et en interprète les résultats, et peut réinterpréter les imageries réalisées au préalable. Il peut réaliser dans le même temps le traitement par embolisation et par angioplastie stenting si besoin.  

Si la prise en charge endovasculaire n’est pas possible, il peut solliciter ses collègues chirurgiens vasculaires, pour une prise en charge plus invasive chirurgicale. Si des atteintes rénales surviennent, l’avis d’un néphrologue peut être nécessaire.

Le diagnostic peut également être fait par les angiologues médecins vasculaires en échographie doppler.

Quels sont les examens à transmettre ?

Tous les examens réalisés dans le contexte de la stratégie diagnostique ou thérapeutique du syndrome du casse-noisette sont nécessaires :

• Les comptes rendus de consultations préalables, 
• Les imageries (IRM, échographie doppler, scanner) : les images sont à transmettre, et pas seulement les comptes rendus,
• Les résultats de la phlébographie rénale gauche si elle a été réalisée
• Les examens biologiques dernièrement réalisés (sang, urines).

Tous ces examens seront importants pour dicter la prise en charge la plus adéquate pour le patient qu’elle soit thérapeutique ou symptomatique.

Les symptômes pouvant être retrouvés sont : 

• Des douleurs abdomino-pelviennes / lombaires (à prédominance gauche, sous costale), causées par une augmentation de la pression veineuse dans le rein et le pelvis : les veines ovarienne (chez la femme) ou spermatique (chez l’homme) se drainant dans la veine rénale gauche, l’obstacle provoque une inversion de leur flux. Elles drainent donc le sang du rein vers le pelvis, provoquant des varices pelviennes et une congestion pelvienne chez les femmes ou bien un varicocèle chez l’homme (dilatation des veines du scrotum à gauche)  voir des varices au niveau des membres inférieurs.
• Une hématurie et/ou une protéinurie (présence de sang et/ou de protéine dans les urines par un mécanisme d’hyperpression dans le rein), 
• Une hypotension orthostatique (chute de tension lors du passage d’une position assise ou allongée à debout), 
• Une fatigue.

Des examens d’imageries couplés à l’examen clinique et l’interrogatoire sont très utiles pour évoquer l’hypothèse diagnostique du syndrome du casse-noisette car ils sont facilement réalisables, non invasifs et donnent des arguments anatomiques : 

• Scanner pour visualiser les vaisseaux et les structures avoisinant la veine rénale gauche 
• Échographie avec utilisation du doppler pour visualiser les flux et reflux  
• IRM abdomino-pelvienne

Ils sont généralement prescrits en amont pour rechercher soit des signes indirects, des potentielles causes de compression, ou de suggérer l’hypothèse diagnostique de syndrome du casse-noisette… mais ne sont pas suffisants. 

Une anomalie au scanner avec visualisation d’une sténose de la veine rénale gauche, est le plus souvent NON pathologique et peut être totalement asymptomatique. On parle alors de nut cracker phenomene. La veine est rétrécie, mais circule bien et il n’y a pas de stase veineuse, et donc pas de symptômes.

De plus, une insuffisance de la veine ovarienne gauche, qui se met à circuler à contre sens, peut diminuer le débit dans la veine rénale intra pince : on parle alors d’un « vol » de la veine ovarienne. Si celui-ci est symptomatique, il provoque un syndrome de congestion pelvienne en premier tableau. 

Plusieurs stratégies thérapeutiques peuvent être discutées en fonction de l’impact sur le confort du patient, l’âge de survenue du syndrome et de sa cause.

• Stratégie conservatrice : généralement utilisée chez les enfants et adolescents, chez qui une résolution spontanée est fréquente. Une prise pondérale est préconisée. A noter qu’un état d’hydratation suffisant doit être maintenu.

• Stratégie endovasculaire : technique mini invasive permettant de mettre en place un stent (schématiquement : un petit ressort) dans la veine rénale gauche servant à maintenir le diamètre de la veine. Cette stratégie est associée à la mise en place d’un traitement antiagrégant plaquettaire pour prévenir la thrombose du stent par un caillot, pendant une durée limitée. Elle s’associe à une embolisation (on bouche les vaisseaux pathologiques) des veines refluantes (veine ovarienne gauche) et des varices pelviennes associées.  Parfois seule l’embolisation suffit à remettre un flux dans la veine rénale gauche intra pince, et il n’y a pas besoin de stent.  Ces interventions sont réalisées par un radiologue interventionnel vasculaire spécialisé.
• Stratégies chirurgicales : dans de rares cas, une chirurgie peut être proposée
• Transposition de la veine rénale gauche : le trajet de la veine est modifié pour lever la compression. La greffe d’une autre veine du corps est parfois nécessaire. Le risque est l’occlusion de la greffe, nécessitant souvent un stent complémentaire. 
• Auto-transplantation rénale gauche : le rein gauche est déplacé en fosse iliaque. C’est une chirurgie lourde.  Si jamais le pontage se bouche, il n’y a pas plus de possibilité de collatéralités. 
• Transposition de l’artère mésentérique supérieure : afin de libérer la pince, sans toucher à la veine rénale gauche.

La stratégie thérapeutique sera décidée avec le patient, selon les causes du syndrome du casse-noisette,les symptômes, et les risques de chaque intervention (on proposera la moins invasive, les stratégies chirurgicales devant être réservées à des cas exceptionnels).