Kératocône

La cornée est la membrane transparente et bombée qui recouvre la pupille et l’iris de l’œil. Elle transmet la transmission des rayons lumineux et protège notre globe oculaire. Par définition, le kératocône est une déformation de la cornée. Cette affection se traduit par un amincissement de cette membrane, qui prend progressivement la forme d’un cône. Inéluctablement, le kératocône provoque des troubles de la vision. Il s’agit d’une maladie d’origine génétique et les deux yeux sont donc affectés en même temps. Néanmoins, la maladie entraine une baisse de vision importante sur un seul des deux yeux dans la majorité des cas. Parfois, la maladie atteint un stade aigu qui se traduit par un amincissement de la cornée si important qu’une cicatrice apparaît brutalement au sommet de cône. On appelle « hydrops » cette complication particulière du kératocône.

La plupart du temps, le kératocône survient pendant l’adolescence ou chez les jeunes adultes. Elle affecte indifféremment les femmes et les hommes. Si on en ignore encore la cause exacte, on suppose néanmoins que des facteurs génétiques, combinés à des facteurs environnementaux tels que les allergies et les frottements oculaires, favorisent l’apparition de la maladie. Même s’il est difficile de donner une estimation précise du nombre de patients atteints, cela reste une pathologie rare qui touche une personne sur 2000 en France.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le kératocône ?

Chaque patient atteint d’un kératocône présente un cas de figure différent. Nombreux sont les traitements proposés et grâce aux progrès de la médecine, de nouvelles solutions sont régulièrement proposées (crosslinking cornéen, anneaux intracornéens, laser, greffe de cornée). Toutefois, des risques de complications existent et une information  ainsi  qu’une surveillance rigoureuse sont donc nécessaires, à la fois pour minimiser ces risques, mais aussi pour connaître toutes les alternatives thérapeutiques possibles. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait légitime. Il peut apporter un éclairage supplémentaire sur les enjeux, les risques et les bénéfices de tel traitement par apport à tel autre, au regard de chaque situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel est le degré de sévérité de mon affection ?
• Quel traitement dois-je envisager ?
• Dois-je me faire opérer ?
• En quoi consiste une greffe de cornée et comment se déroule l’intervention ?
• Quelles sont les alternatives à cette opération ?
• L’intervention présente-t-elle des risques ?
• Puis-je transmettre la maladie à mes enfants ?
• Peut-on prévenir la maladie ? Ou ralentir son évolution ?
• Dois-je éviter le soleil ?
• Quels sport puis-je pratiquer ?
• Quelles professions dois-je éviter ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

La prise en charge d’un kératocône est assurée par un ophtalmologue, spécialisé dans les maladies de la cornées.  Un ophtalmologue (ou ophtalmologiste) est un médecin spécialisé dans les affections de l’œil et dans leur traitement. Il peut également corriger les défauts de la vision.

Les symptômes du kératocône sont relativement spécifiques, selon le stade d’évolution de la maladie. La cornée malade prend une forme conique qui entraîne inévitablement une baisse de la vision suite à l’apparition d’une myopie et d’un astigmatisme. Dans les premiers temps, la vue devient progressivement floue, brouillée. Ce trouble visuel pourra être initialement corrigée par des lunettes puis des lentilles de contact lorsque les verres correcteurs ne seront plus supportés. Le patient est de plus en plus sensible à la lumière (c’est ce qu’on appelle la photophobie). Des larmoiements accompagnent ces différentes manifestations du kératocône. Dans les cas les plus graves, la cornée s’amincit et perd en transparence, ce qui rend la vision encore plus difficile.

Pour diagnostiquer un kératocône, le médecin cherche à mettre en évidence les les signes principaux provoqués par la maladie sur l’œil, à savoir la déformation conique de la cornée et l’astigmatisme, et dans les cas les plus sévères, la présence de cicatrices au sommet du cône. Pour y parvenir, plusieurs examens existent. En premier lieu, la topographie cornéenne permet d’analyser la forme de la cornée et d’en mesurer la déformation. D’autres examens viennent préciser ce diagnostic. La biomicroscopie par exemple, a pour but de déceler l'opacité ou les cicatrices présentes sur la cornée. Quant à la pachymétrie, c’est un examen qui permet d’évaluer (en micron) l’épaisseur de la cornée.

Le choix du traitement dépend :

• de l’épaisseur de la cornée,
• de l’ampleur de la déformation,
• de la présence ou non de cicatrices,
• d’éventuelles complications associées,
• des antécédents familiaux du patient,
• de ses impératifs visuels,
• de son âge.

Selon la gravité du kératocône, le traitement de cette affection ne sera pas le même.

La correction optique par lentilles : c’est le traitement privilégié pour la majorité des personnes atteintes de kératocônes. Les lentilles ne ralentissent pas l’évolution de la maladie (qui est imprévisible), mais elles améliorent la vision du patient. Ce sont les lentilles rigides, qui sont perméables à l’oxygène, qui sont les plus efficaces pour gommer les irrégularités de la cornée et donc pour corriger la vue. Il en existe plusieurs types. L’ophtalmologiste choisira la lentille la mieux adaptée au cas du patient, en fonction des résultats de la topographie cornéenne, l’examen qui mesure la déformation de la cornée. Parfois, plusieurs essais sont nécessaires. Si l’adaptation est trop difficile, on pourra alors essayer certains types de lentilles commes les lentilles hybrides, spécifiquement conçues pour soigner les kératocônes, rigides au centre et souples en périphérie ou encore les lentilles sclérales, de grand diamètre.

Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il existe d’autres alternatives thérapeutiques :

Le cross-linking cornéen fait partie des nouvelles thérapies proposées pour stabiliser le kératocône. Cette prise en charge repose sur l’application d’un produit photosensible (une solution composée de riboflavine ou vitamine B2) sur la cornée, que l’on soumet ensuite à une séance d’UV. La technique du cross-linking vise à augmenter la rigidité de la cornée, lorsque celle-ci présente un kératocône évolutif. La durée de l’intervention est d’environ un quart d'heure. Cette technique apparaît aujourd’hui comme l’une des solutions pour stopper l’évolution de la maladie.

Les anneaux intra-cornéens sont des petits anneaux en plastique implantés dans l’épaisseur de la cornée au cours d’une intervention chirurgicale légère en ambulatoire. C’est une technique qui permet d’éviter, quand le kératocône n’est pas trop grave, de recourir à la greffe de cornée. Ces anneaux ont pour but de réduire l’astigmatisme. Évidemment, certaines conditions sont requises : pour pouvoir bénéficier des anneaux intra-cornéens, la cornée ne doit être ni trop mince, ni trop bombée, ni présenter de cicatrice.

Le laser excimer permet dans certains cas de remodeler la forme du kératocône après réalisation d’un crosslinking cornéen et, éventuellement, une implantation d’anneau intracornéen. La correction réalisée est limitée par l’épaisseur du kératocône. Néanmoins, cet outil permet d’améliorer encore les résultats visuels et de réduire l’astigmatisme entrainé par le kératocône.

La greffe de cornée : l’objectif de cette intervention est de remplacer la cornée malade par une cornée saine prélevée sur un donneur décédé. Le chirurgien n’envisage une greffe de cornée que si les autres traitements (lentilles, crossliking, anneaux intra-cornéens ou laser excimer) ont échoué. Les candidats sont inscrits sur liste d’attente, le temps d’obtenir un greffon cornéen. L’opération chirurgicale proprement dite dure environ 1 heure. Ensuite, pendant plusieurs mois, le patient doit suivre un traitement antibiotique et anti-inflammatoire. Un suivi post opératoire rapproché est nécessaire pendant presque 12 à 18 mois après l’intervention. La récupération visuelle est progressive et demandera également de nombreux mois avant d’être stabilisée.

Plusieurs techniques de greffes existent, selon que l’on remplace tout ou partie de l’épaisseur de la cornée. La greffe de cornée lamellaire antérieure consiste à remplacer uniquement la partie malade de la cornée en conservant la couche la plus profonde (l’endothélium). La greffe de cornée transfixiante consiste à la remplacer dans sa totalité. L’hospitalisation est généralement d’une nuit et l'arrêt de travail d’un mois environ. La greffe de cornée est une opération qui existe depuis plus d’un siècle et qui est couramment pratiquée (environ 6000 greffes de cornée par an en France).

Ancien chef du service d’ophtalmologie de l’Hôpital La Timone, le Professeur Louis Hoffart exerce désormais à la clinique Monticelli - Vélodrome à Marseille. Ses domaines d’expertise concernent tout particulièrement la prise en charge de la cataracte, du kératocône et des maladies de la cornée pouvant nécessiter une greffe de cornée ainsi que la chirurgie réfractive (LASIK, PKR, Myopie, Hypermétropie, Presbytie, Astigmatisme).

Le Professeur Hoffart est également l'ancien directeur du département d’orthoptie à l’Université d’Aix-en-Provence, ancien secrétaire du Collège des Ophtalmologistes de France (COUF) et membre du conseil d’administration de la Société Française d’Ophtalmologie (SFO).