Cancer de la thyroïde

Le cancer de la thyroïde est rare, mais son incidence a beaucoup augmenté entre 1980 et 2005, passant de 2,9 à 12,7 cas pour 100 000 chez la femme, et de 1 à 4,2 cas pour 100 000 chez l'homme. En terme d'incidence, il occupe le 7e rang chez la femme et le 18e chez l'homme (INCa, 2011).  Le nombre de cas de cancer de la thyroïde ne cesse d’augmenter dans les pays occidentaux, parce qu’on détecte de plus en plus des lésions modestes (inférieures à 1 cm ou « micro-cancers »), en particulier grâce à l’échographie cervicale, sans augmentation de la mortalité qui reste très faible.

Il y a plusieurs types de cancers thyroïdiens, avec des impacts pronostiques différents :

Les cancers différenciés (cancers dans lesquels la cellule tumorale a conservé certaines de ses fonctions normales, par exemple captation de l’iode et sécrétion de thyroglobuline pour les folliculaires ; sécrétion de calcitonine pour les para-folliculaires) de la thyroïde se développent :

• à partir des cellules souches folliculaires (encore appelées cellules vésiculaires, qui bordent normalement les vésicules). Deux types : Les cancers papillaires, de loin les plus fréquents (environ 80 %), et les cancers folliculaires, plus rares (environ 10 %). Leur pronostic est en règle générale excellent.
• À partir des cellules para-folliculaires, peu nombreuses et sécrétant la calcitonine : le Cancer Médullaire de la Thyroïde (ou CMT). Beaucoup plus rare que les précédents (environ 5 %). Son pronostic est moins bon ; il a souvent un caractère familial (Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 2 ou MEN 2).

Les cancers indifférenciés de la thyroïde (ou anaplasiques), très rares, ont un pronostic très réservé.

La thyroïde peut aussi être le siège d’autres lésions tumorales, éventuellement malignes : lymphome, métastases…

Pourquoi demander un deuxième avis pour un cancer de la thyroïde ?

Un deuxième avis peut être opportun au stade du diagnostic, par exemple en cas de cytologie douteuse d’un nodule et devant le choix à faire entre une simple surveillance, la répétition de la cytologie ou une chirurgie. Il est également important dans les situations complexes (métastatiques, formes rares et agressives des cancers anaplasiques, formes réfractaires à l’iode radioactif) lorsqu'il s'agit de définir le traitement le plus adapté. Enfin, prendre un deuxième avis est souvent nécessaire dans des situations spécifiques : dans les formes familiales de la MEN 2 ; en cas de désir de grossesse ; dans le suivi de la substitution hormonale...

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• De quel type de cancer de la thyroïde est-ce que je souffre ?
• Quel est le traitement adapté à mon cas ?
• Est-ce que l’ablation de la thyroïde peut avoir des conséquences sur mes cordes vocales ?
• Peut-on vivre sans thyroïde ?
• Un cancer de la thyroïde affectera-t-il mes chances d’avoir des enfants ?
• Quel suivi dois-je mettre en place ?
• Comment vit-on avec un traitement hormonal à vie ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes du cancer de la thyroïde sont : l’endocrinologue, le chirurgien ORL ou endocrinien ou digestif, le nucléariste (médecine nucléaire pour les traitements par iode radioactif).

Le plus souvent le cancer différencié de la thyroïde est asymptomatique :

• C’est la découverte d’un nodule, à l’occasion d’un examen systématique du cou (par exemple échographie des vaisseaux du cou).
• Certains éléments peuvent alors soulever un doute de malignité :

1. Des antécédents familiaux de cancer de la thyroïde ou personnels d’irradiation cervicale.
2. Le caractère même du nodule : ferme voire dur, irrégulier.
3. La présence d’adénopathies cervicales suspectes.

Plus rarement, des symptômes sont présents et soulèvent d’emblée le doute de malignité :

• Des signes de compression ou envahissement d’organes de voisinage, responsables de dyspnée, dysphagie, ou dysphonie.
• Leur caractère permanent (ne cédant pas spontanément), voire évolutif, renforce encore le doute.
• Rarement, un cancer de la thyroïde peut se révéler à l’occasion de lésions métastatiques, osseuses en particulier.

En outre, le dépistage d’un Cancer Médullaire de la Thyroïde peut se faire par le dosage de la calcitonine chez les patients porteurs d’une mutation pathogène du gène RET dans la MEN 2.

Devant un nodule de la thyroïde plusieurs examens sont indispensables :

• le taux de TSH dans le sang : si il est <0,4 mui/l , la scintigraphie à l’iode 123 est indiquée: le but est de voir si c’est le ou les nodules qui “fixent” et qui sont responsables de l’hyperthyroidie franche ou infra-clinique 
• Si c’est le cas, on est rassuré sur le côté bénin du nodule car environ 99% des nodules “chauds” ou “autonomes” ou "toxiques" sont bénins L’échographie thyroïdienne surtout. C’est l’examen clé qui apporte, dans des mains expertes, des arguments pour séparer les lésions bénignes et potentiellement malignes : la forme, l’échogénicité, les contours, la vascularisation, la présence ou non de microcalcifications sont soigneusement analysés pour établir un score (EUTIRADS), en relation avec le risque de malignité.
• La cytoponction du nodule, sera éventuellement effectuée en fonction de la taille et du score EUTIRADS du nodule : la lecture cytologique doit être effectuée par des spécialistes. Dans une majorité des cas elle permet de trancher entre bénignité et malignité ; toutefois dans près d’un tiers des cas l’incertitude peut persister, posant la question de l’attitude à suivre : simple surveillance, répétition de la cytoponction, microbiopsie, intervention chirurgicale pour examen anatomo-pathologique complet qui, parfois, peut seul apporter le diagnostic définitif.

La chirurgie permettra, in fine, un diagnostic précis du type de cancer, des signes éventuels d’invasion, y compris ganglionnaire.

Trois approches thérapeutiques, souvent combinées ou séquentielles :

• La chirurgie (thyroïdectomie) est essentielle. Elle consiste en l’ablation partielle ou totale de la thyroïde, en fonction de l’étendue de la tumeur. Cette opération est souvent associée à un curage ganglionnaire homolatéral, pour éviter la propagation des cellules cancéreuses.
• L’IRAthérapie (administration d’iode radioactif ou iode 131). Dans les cancers différenciés de la thyroïde de souche folliculaire (papillaire et folliculaire), on utilise leur capacité préservée à concentrer l’iode : en injectant de l’iode radioactif, ce dernier va exercer un effet destructeur. Du fait de son action très spécifique réservée aux seules cellules thyroïdiennes, il est un traitement parfaitement toléré. L’IRAthérapie est utilisée dans deux options : compléter la thyroïdectomie chirurgicale, ou traiter certaines métastases.
• L’hormonothérapie. La chirurgie, éventuellement combinée avec l’IRAthérapie, aboutirait naturellement à une hypothyroïdie. En l’absence de substitution. Les patients sont donc pratiquement toujours mis sous traitement substitutif (Lévothyrox en général), avec les règles classiques et très simples de surveillance.

La stratégie thérapeutique fine (étendue de la chirurgie, étendue du curage ganglionnaire, choix de l’IRAthérapie, rythme de surveillance…) sera faite en fonction de différents paramètres (type de cancer, stade de la maladie, présence de métastases, …).

Le suivi répondra également à des règles bien établies, s’aidant essentiellement de l’échographie cervicale et du dosage de la TSH, la thyroglobuline (papillaire et folliculaire), et de la calcitonine (CMT).