Tumeur neuroendocrine du pancréas

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) forment un groupe de tumeurs rares qui se développent dans de nombreux organes de notre corps. Ces tumeurs ont pour particularité de pouvoir fabriquer des hormones, qui sont ensuite libérées dans le sang. On retrouve souvent les tumeurs neuroendocrines dans l’appareil digestif (TNED), et en particulier dans le pancréas.

La spécificité des tumeurs neuroendocrines est qu’elles entraînent une sécrétion excessive d’hormones. On dit alors qu’elles sont fonctionnelles. Parmi les tumeurs neuroendocrines du pancréas, il existe plusieurs catégories, nommées en fonction de l’hormone qu’elles sécrètent : les plus fréquentes sont les insulinomes, (qui sécrètent de l’insuline et provoquent une diminution du taux de glucose dans le sang : hypoglycémie). On trouve aussi des VIPomes (qui sécrètent des peptides intestinaux vaso-actifs) ou des gastrinomes responsables d’ulcères du duodénum. Enfin, on trouve aussi des glucagonomes (qui sécrètent du glucagon, une hormone susceptible d’augmenter le taux de sucre dans le sang : hyperglycémie) et des somatostatinome (qui sécrètent de la somatostatine).

Le nombre de nouveaux cas chaque année est faible. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas représentent environ 5 % de tous les cancers du pancréas. Mais comme leur évolution est lente, le nombre total de malades n’est pas négligeable. Les personnes âgées sont plus touchées que les jeunes, même si ces derniers peuvent également être concernés. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas affectent autant les hommes que les femmes.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine du pancréas ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une tumeur neuroendocrine du pancréas, dans la mesure où il s’agit d’une pathologie qui a un pronostic sombre. Par ailleurs, la sécrétion excessive d’hormones provoquée par la maladie peut entraîner d’importants effets indésirables, et impacter lourdement sur le psychisme. Le retentissement sur la vie du patient est lourd.

Dans le même temps, des progrès thérapeutiques considérables ont été faits ces dernières années dans le domaine des tumeurs neuroendocrines digestives. Il est donc très important que le patient soit pris en charge par un spécialiste doté d’une expertise des tumeurs neuroendocrines. Dans ce contexte, un deuxième avis peut apporter un supplément d’informations fort utiles, sur les différents traitements qui existent, leurs effets, leur mode d’administration, leurs résultats… Ainsi éclairé, le patient peut prendre une part active dans la mise en place d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.
 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une tumeur neuroendocrine du pancréas ?

• Quel est le stade de ma maladie ?
• Dois-je me faire opérer ? Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Peut-on vivre sans pancréas ? Quelles vont être les conséquences d’une ablation, même partielle, de cet organe sur ma vie quotidienne ?
• Quels sont les risques d’une radiothérapie ciblée ? N’est-ce pas dangereux ?
• En quoi consiste le traitement anti-sécrétoire ? Quels sont ses effets ? Combien de temps durera ce traitement ?
• Puis-je bénéficier d’une thérapie ciblée ? Quels sont ses effets ? Quels résultats puis-je en attendre ?
• Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les tumeurs neuroendocrines sont prises en charges par un gastro-entérologue. C’est le spécialiste de l’appareil digestif (œsophage, estomac, intestin grêle, côlon, rectum et anus, foie, pancréas, vésicule biliaire). Assurez-vous qu’il dispose d’une sur spécialisation dans les pathologies du pancréas.

D’autres spécialistes peuvent également intervenir dans la prise en charge de ces tumeurs digestives :

• Un oncologue ou cancérologue : c’est le médecin spécialiste du cancer et de ses traitements. Il répondra à toutes vos questions sur les traitements spécifiques au cancer, notamment les thérapies ciblées. Assurez-vous de sa spécialisation dans les tumeurs neuroendocrines.
• Un chirurgien digestif : il répondra à toutes vos questions sur les traitements chirurgicaux et plus particulièrement les techniques opératoires mais aussi sur les répercussions des interventions sur l’appareil digestif. Assurez-vous de sa spécialisation dans les cancers du pancréas.

Les tumeurs neuro-endocrines digestives sont d’évolution lente et demeurent de petite taille pendant une longue période, parfois plusieurs années. Leur découverte est donc souvent fortuite, à l’occasion d’un examen de routine. Les symptômes ne se manifestent que quand la taille de la tumeur devient significative. Ils varient en fonction de l’hormone sécrétée par la tumeur. Ainsi, les insulinomes entraînent une sensation de faim, des malaises, des palpitations, des sueurs, et des hypoglycémies qui peuvent parfois aboutir à une perte de connaissance. Les VIPomes provoquent des diarrhées sévères.

Enfin, les glucagonomes peuvent être responsable d’un diabète chez le patient.

Dans d’autres cas, certaines manifestations, comme des douleurs persistantes à l’estomac, des vomissements, une perte de poids, des crampes, des changements du rythme cardiaque… Peuvent, le cas échéant, apparaître. Ces signaux d’alerte sont souvent peu caractéristiques et similaires à ceux de nombreuses autres pathologies, d’où un diagnostic souvent tardif.

Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines du pancréas se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.

La plupart du temps, on ne connaît pas le facteur déclenchant d’une tumeur neuroendocrine digestive. On sait simplement qu’une prédisposition génétique doit être recherchée systématiquement dans les cas des tumeurs neuroendocrines du pancréas. Leur survenue entre alors dans le cadre de syndromes héréditaires spécifiques (comme le syndrome de NEM). Si le patient sait qu’il souffre d’une maladie génétique prédisposante aux tumeurs neuroendocrines, un dépistage peut alors lui être proposé.

Le diagnostic sera le plus souvent confirmé lors d’une biopsie. D’autres examens (biologiques, anatomopathologiques, ou d’imagerie médicale) viendront ensuite préciser les caractéristiques de la tumeur. Cette dernière ayant évolué pendant un certain temps avant d’être découverte, il n’est pas rare que des métastases hépatiques soient présentes au moment du diagnostic.
 
Afin d’établir le diagnostic de tumeur neuroendocrine du pancréas, plusieurs examens de première intention sont nécessaires :

• Un dosage sanguin de la chromogranine A, marqueur spécifique des tumeurs neuroendocrines.
• Des dosages sanguins spécifiques de l’hormone sécrétée par la tumeur.
• Une examen d’imagerie : échographie abdominale et/ou scanner thoraco-abdominal et/ou IRM et/ou écho endoscopie et/ou scintigraphie des récepteurs à la somatostatine (Octreoscan).

D’autres examens de seconde intention peuvent également vous être demandés, notamment un bilan biologique plus complet.

Le choix du traitement d'une tumeur neuroendocrine du pancréas dépend :

• Du siège de la tumeur et de sa taille
• De son caractère localisé ou étendu
• Des circonstances de sa découverte
• Du type de sécrétions hormonales
• D’une prédisposition génétique ou non
• De la présence ou non de métastases
• De l’âge du patient
• De ses antécédents familiaux et médicaux
• De son état de santé général
• De ses choix.

L’objectif du traitement est triple : il s’agit d’extraire la tumeur, de contrôler la sécrétion d’hormones et de prévenir les complications. Le médecin recherchera également si des métastases ont pu se développer. 

La chirurgie est le meilleur moyen de retirer la tumeur. En réduisant au maximum le volume de la tumeur, le médecin atténue du même coup les symptômes. Le geste chirurgical habituellement proposé par les experts est la pancréatectomie distale (c’est-à-dire l’ablation totale ou partielle du pancréas) et, pour les tumeurs de petite taille, l’énucléation des tumeurs de la tête du pancréas (c’est l’intervention qui consiste à extirper la tumeur de la tête du pancréas).

Par ailleurs, un traitement médical est proposé pour réduire les sécrétions hormonales, responsables de la plupart des symptômes. On utilise ce traitement pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles (qui sécrètent des hormones). Ces médicaments peuvent également stabiliser l’évolution de la tumeur. Parmi les traitements anti-sécrétoires les plus fréquemment utilisés, il y a la sandostatine (administrée quotidiennement par injection) et la somatuline (administrée chaque mois par injection). Ensuite, selon le type d’hormones sécrétées par la tumeur, d’autres médicaments anti-sécrétoires peuvent éventuellement compléter le traitement, qui dure parfois pendant plusieurs années.

Le recours à la chimiothérapie n’est pas systématique dans le cas de tumeurs neuroendocrines du pancréas. Il ne concerne que les patients qui sont déjà à un stade avancé de leur maladie. La chimiothérapie a pour but de ralentir la croissance des cellules cancéreuses. Il s’agit généralement d’une association de médicaments administrés par voie orale ou par injection, pour être diffusés dans tout l’organisme. La durée de ce traitement varie selon les patients, le résultat observé et les effets indésirables qu’il provoque.

Enfin, de nouveaux traitements, appelés les thérapies moléculaires ciblées, font actuellement leur apparition. Ces thérapies ciblées ont pour objectif de détruire les anomalies moléculaires qui stimulent la croissance des tumeurs. Elles constituent un espoir pour tous les patients atteints de tumeurs neuroendocrines.