Tumeur neuroendocrine du colon

Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine du côlon ?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont une famille de tumeurs touchant les cellules neuroendocrines. Ces cellules sont caractérisées par leur capacité à sécréter des hormones lorsqu’elles en reçoivent l’ordre par les cellules du système nerveux. Les hormones sont des molécules circulant dans le sang qui sont impliquées dans des fonctions de l’organisme comme la respiration ou la digestion. Les cellules neuroendocrines se retrouvent dans tout le corps.

Les tumeurs neuroendocrines peuvent toucher différents organes, principalement ceux du système digestif. On les classe selon l’organe atteint, et selon l’hormone qu’elles sécrètent : insuline, gastrine, glucagon… On distingue également les tumeurs fonctionnelles des tumeurs non fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles, aussi appelées sécrétantes, produisent une hormone de façon excessive, à l’origine des symptômes cliniques du patient. A l’inverse, les symptômes cliniques associés aux tumeurs non fonctionnelles ne sont pas causés par une production excessive d’hormones par les cellules tumorales.

Le côlon, aussi appelé gros intestin, forme la dernière partie du tube digestif, avant le rectum et l’anus. Les tumeurs neuroendocrines du côlon se développent à partir des cellules de la paroi interne du côlon (cellules épithéliales) qui sécrètent l’hormone appelée sérotonine.

On distingue différentes parties dans le côlon : le côlon ascendant, transverse, et descendant. On compte que deux tiers de toutes les tumeurs neuroendocrines du côlon touchent le côlon ascendant, aussi appelé côlon droit.

Les facteurs de risque et les causes des tumeurs neuroendocrines du côlon ne sont pas connus.

Les tumeurs neuroendocrines sont rares : on dénombre 2 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes, généralement entre 40 et 60 ans. Elles sont habituellement découvertes de manière fortuite suite à une intervention chirurgicale ou à un examen d’imagerie (radiographie, scanner, échographie).

Les tumeurs neuroendocrines du côlon sont le plus souvent détectées suite à des douleurs digestives ou à une occlusion. Elles représentent moins de 1% des tumeurs du côlon, et moins de 10 % de toutes les tumeurs neuroendocrines.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine du côlon ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine du côlon ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une tumeur neuroendocrine du côlon car il s’agit d’une maladie rare, qui évolue de façon chronique et dont la prise en charge est lourde. La sécrétion excessive d’hormones peut avoir des conséquences sur l’état psychique du malade. De plus, les traitements proposés, comme la chimiothérapie ou la colectomie, ont des effets secondaires qui affectent fortement le quotidien et la qualité de vie du patient. Mieux comprendre sa pathologie, les différents traitements possibles, leurs modalités et leurs impacts est une étape indispensable du parcours de soin du patient, entouré par l’équipe médicale. Cela lui permettra de prendre activement part dans la stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Quelle est la localisation de ma tumeur ? Son stade ? Son grade ?
Quelles hormones sont sécrétées par la tumeur ?
Comment soulager mes symptômes ?
On me propose un traitement anti-sécrétoire. Quelles en sont les modalités ? Est-ce suffisant pour lutter contre la tumeur ?
On me propose un traitement de chimiothérapie. Quelles en sont les modalités ? Quels sont ses effets secondaires ? Comment les soulager ? Peut-elle être associée à un traitement de radiothérapie ?
On me propose une colectomie. Cette opération est-elle nécessaire ? Quelles en sont les modalités ? Comment ma vie en sera-t-elle affectée ? Comment vit-on sans côlon ?
Existe-t-il des essais cliniques pour ma maladie ? Puis-je en bénéficier ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la tumeur neuroendocrine du côlon ?

Au regard du caractère particulièrement hétérogène des tumeurs neuroendocrines, leur prise en charge est inévitablement complexe. Elle doit être faite par des équipes spécialisées pluridisciplinaires. Le RENATEN (Réseau national de prise en charge des Tumeurs neuroendocrines) est un réseau de référence qui regroupe les centres experts en tumeurs neuroendocrines situés dans toute la France.

Les tumeurs neuroendocrines du côlon sont prises en charge de façon pluridisciplinaire, plusieurs spécialistes sont susceptibles d’intervenir :

Un gastro-entérologue. C’est le spécialiste de l’appareil digestif (œsophage, estomac, intestin grêle, côlon, rectum et anus, foie, pancréas, vésicule biliaire).
Un oncologue ou cancérologue : c’est le médecin spécialiste du cancer et de ses traitements. Il répondra à toutes vos questions sur les traitements spécifiques au cancer.
Un chirurgien spécialisé en chirurgie colorectale. Il répondra à toutes vos questions sur les traitements chirurgicaux et plus particulièrement les techniques opératoires utilisées pour l’exérèse d’une tumeur du côlon.

Quels sont les symptômes d'une tumeur neuroendocrine du côlon ?

Les symptômes d’une tumeur neuroendocrine du côlon sont variés en fonction de la localisation et du type de tumeur (il en existe plusieurs qui touchent le côlon). La présence d’une masse tumorale peut entraîner des symptômes non spécifiques :

une perte de poids,
un manque d’appétit,
de la fièvre,
des troubles intestinaux (diarrhée, constipation, occlusion, douleurs),
des saignements dans les selles .

Les sécrétions hormonales des cellules neuroendocrines peuvent également entraîner :

des diarrhées,
des bouffées de chaleur,
des éruptions cutanées.

Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine du côlon ?

Le diagnostic requiert :

un bilan sanguin comprenant un dosage de certaines hormones (gastrine, insuline, sérotonine…) et de marqueurs biologiques généraux (chromogranine A, NSE…),
une biopsie, intervention chirurgicale au cours de laquelle un fragment de la tumeur est prélevé. Un médecin anatomopathologiste analyse ensuite le tissu afin de caractériser les cellules tumorales.
Des examens d’imagerie, afin de localiser la tumeur. Il peut s’agir d’un scanner, d’un IRM (Imagerie par Résonance Magnétique), d’un TEPscan, d’une coloscopie… Une coloscopie est une endoscopie du côlon permettant d’explorer l’intérieur de l’organe.

Comment soigner une tumeur neuroendocrine du côlon ?

La prise en charge d’une tumeur neuroendocrine du côlon est élaborée à l’occasion d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP), due à son caractère complexe. Elle repose sur :

un traitement anti-sécrétoire visant à réduire les sécrétions d’hormones de la tumeur, et donc à supprimer les symptômes associés. Ils ralentissent également l’évolution de la tumeur.
Un traitement de chimiothérapie avec pour objectif de détruire les cellules tumorales et/ou de ralentir leur croissance. Il est administré par voie orale ou par injection intraveineuse.
Une chirurgie appelée colectomie. Il s’agit de retirer le côlon, et parfois le rectum (partie entre le côlon et l’anus). Un appareillage temporaire est ensuite mis en place. Une poche en plastique collée au ventre (colostomie) permet de dévier les selles. Une autre opération chirurgicale, appelée anastomose, permettra ensuite de relier la dernière partie de l’intestin grêle à l’anus. La chirurgie reste le traitement le plus efficace pour les tumeurs localisées.

La prise en charge dépend :

de l’état de santé général du patient,
de l’âge du patient,
de ses antécédents familiaux et médicaux,
des symptômes recensés,
du stade de la tumeur, de 1 à 4 (dépend de la quantité de tumeur présente dans l’organisme),
du grade de la tumeur, de 1 à 3 ou 4 (dépend de l’apparence des cellules tumorales),
de la localisation de la tumeur,
du type d’hormone sécrété,
de la présence ou non de métastases.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Romain Coriat