Sarcome des tissus mous

Le sarcome des tissus mous peut être défini comme une tumeur se développant à partir de certains tissus particuliers, les tissus mous de l’organisme. Dans certains cas, elle peut également atteindre les tissus voisins, et donc les anéantir. Elle peut parfois s’étendre à d’autres parties du corps, et donc créer des métastases (ou foyer tumoral secondaire). Les tissus mous comprennent les tissus fibreux, les vaisseaux lymphatiques, les nerfs, la graisse et les muscles et ont pour fonction de soutenir, assister et servir de relais entre les organes et les autres tissus.

Si la prolifération des cellules devient anormale, cela peut mener à des tumeurs bénignes donc non cancéreuses, appelées des hémangiomes ou des lipomes.

On appelle la tumeur, sarcome des tissus mous lorsque celle-ci devient maligne, donc cancéreuse. Il existe plusieurs sortes de sarcomes, qui sont nommés en fonction de leur lieu (tissu) d’origine. On peut notamment citer le léiomyosarcome, le liposarcome et le myxofibrosarcome.

Dans environ la moitié des cas, le sarcome apparaît dans une jambe ou un bras. Plus rarement, il provient de la tête ou région du cou, du thorax ou de l’abdomen..

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes exceptionnelles, qui touchent environ 4 000 à 5 000 Français par an. Ils touchent autant la gente féminine que masculine et représentent environ 1 à 2 % de l'ensemble des cancers. Leur fréquence augmente avec l’âge, et ce type de cancer touche en majorité les adultes d’environ 50 ans. Cependant, dans 10 % des cas, il touche des enfants et des adolescents. Plus précisément, les léiomyosarcomes sont observés chez les personnes âgées, les liposarcomes chez les adultes d’environ 40-50 ans, les sarcomes synoviaux chez les jeunes adultes et les rhabdomyosarcomes chez les enfants. Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), quant à elles, constituent 1 % des cancers digestifs, touchent des patients âgés, et représentent 10 % des sarcomes.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un sarcome des tissus mous ?

Les sarcomes des tissus mous sont des pathologies rares et difficiles à mettre en évidence, car elles sont en général asymptomatiques au début. Or, il est primordial de détecter le plus tôt possible cette tumeur maligne afin d’éviter son développement trop important et le risque de métastases. En outre, il existe plusieurs types de sarcomes des tissus mous qui doivent être traités différemment en fonction du lieu d’origine et du type de cellules cancéreuses. Un deuxième avis permet donc un diagnostic confirmé et sûr, précoce et d’instaurer le traitement le plus adapté possible. De plus, il évite une chirurgie insuffisante ou inadaptée dans le cas où celle-ci n’est pas réalisée selon les règles établies. Un deuxième avis d’expert apparaît donc comme primordial pour améliorer le pronostic des sujets atteints d’un sarcome des tissus mous.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un sarcome des tissus mous ?

• Quel est le type de sarcome dont je suis atteint ?
• Quel est le traitement le plus adapté pour mon sarcome ?
• Une chirurgie est-elle réellement nécessaire dans mon cas ?
• En quoi consiste la radiothérapie ?
• Quels sont les bénéfices et risques d’une chimiothérapie ?
• Quelle est l'évolution des sarcomes des tissus mous sans traitement ?
• S’agit-il d’une pathologie héréditaire ?
• Mon enfant atteint d’un sarcome peut-il avoir le même traitement qu’un adulte ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes du sarcome des tissus mous à consulter sont :

• Un oncologue travaillant dans un centre expert de ces pathologies pour mettre en évidence la meilleure stratégie pluridisciplinaire nécessaire.
• Un chirurgien travaillant dans un centre expert de ces pathologies, dont la spécialité diffère en fonction de l’origine du sarcome des tissus mous.

Au début du développement de la tumeur, le sarcome des tissus mous n’engendre en général pas de symptômes, grâce à l’élasticité des tissus mous. La tumeur est donc inaperçue bien qu’elle soit en développement. À partir d’une certaine taille, la tumeur commence à être ressentie et il s’agit du premier symptôme : le premier signe visible en général est donc l’apparition d’une boule, qui n’est pas systématiquement douloureuse. Puis, en continuant de grossir, celle-ci va comprimer son entourage notamment les muscles voisins et les nerfs, ce qui va être à l’origine de douleurs. À partir d’un certain stade de développement, celle-ci peut gêner le mouvement. On peut parfois observer une toux et des difficultés respiratoires si la tumeur est au niveau thoracique. Dans le cas où il s’agit d’une tumeur stromale gastro-intestinale, on peut constater des troubles et saignements digestifs.

On estime que 30 % des sarcomes des tissus mous mènent à des métastases.

Le diagnostic d’un sarcome des tissus mous se fait en premier lieu par un interrogatoire clinique. De plus, l’observation par le médecin permet de détecter une tuméfaction, le plus souvent au niveau des jambes ou des bras.

L’imagerie, plus précisément l’IRM et le scanner sont également utilisés. Si l’IRM par exemple oriente vers un sarcome des tissus mous, une biopsie, c’est-à-dire un prélèvement d’un fragment de tissu ou organe, est alors entreprise. Celle-ci permet la confirmation du diagnostic par l'anatomopathologiste, en visualisant la présence de cellules cancéreuses au microscope.

Un bilan d’extension doit également être effectué si le risque d'extension est pressenti, afin de mettre en évidence la présence de métastases ou non, et le stade de développement de la tumeur.

Pour déterminer si des métastases sont présentes, l’examen de référence est un scanner thoracique et/ou abdominal. Cela dépend de l’origine primitive de la tumeur.

Plusieurs traitements sont possibles pour un sarcome des tissus mous, en fonction du stade de développement de la tumeur, de son développement local et de la présence de métastases. En général, celui-ci repose sur l’utilisation de la chirurgie et/ou chimiothérapie, la radiothérapie . L’objectif de la chirurgie est d’éliminer la tumeur, de manière étendue, pour éviter les risques de récidives locales. La qualité de la chirurgie (résection complète avec des marges de tissus sain) est fondamentale pour éviter le risque de rechute.

Dans certains cas les plus graves, si la tumeur est à un endroit non-opportun ou mal situé, le chirurgien est dans l’obligation d’amputer le membre concerné.

Le but de la radiothérapie est de maintenir l’élimination de la tumeur par la chirurgie, donc d’éviter les récidives après une opération. Elle peut se faire soit avant soit après la chirurgie soit à la place de la chirurgie.

La chimiothérapie, quant à elle, peut être utilisée avant ou après la chirurgie selon les circonstances, dans le but de faire diminuer la taille de la tumeur si c’est avant l’opération et en guise de consolidation après une chirurgie. Parfois, quand la maladie est diffuse, elle peut être utilisée comme unique traitement sans radiothérapie ou chirurgie à côté.