Ostéosarcome du genou chez l'enfant

Les ostéosarcomes sont les cancers des os les plus fréquents. 60 % surviennent chez des enfants ou des adolescents entre 10 et 20 ans. Il s’agit d’un cancer hautement agressif par l’association fréquente de métastases le plus souvent pulmonaires (cellules cancéreuses localisées à un autre emplacement anatomique que la tumeur), rendant le traitement difficile et mettant en jeu le pronostic vital. 

Les localisations les plus courantes se situent autour du genou (bas du fémur ou haut du tibia) mais cette tumeur peut également se développer sur d’autres os longs tels que celui du bras (sur l’humérus) et plus rarement sur des os plats comme le bassin. 

Le traitement classique consiste d’abord en plusieurs cures de chimiothérapie puis une intervention chirurgicale elle même suivie d’autres cures de chimiothérapie. Le traitement d’un ostéosarcome ne peut se faire que dans une équipe multidisciplinaire spécialisée, labelisée, au sein du réseau Groupos-Netsarc en France. Tous les cas sont discutés du diagnostic au modalités thérapeutiques dans une réunion de concertation multidisciplinaire ou RCP.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un ostéosarcome du genou chez l'enfant ?

Un deuxième avis est indispensable et obligatoire dans tous les cas et en particulier en cas de : 

• Doutes sur le diagnostic
• Récidives
• Contre indications opératoires
• Chirurgie importante (amputation envisagée, …)
• Chimiothérapie inefficace
• Effets indésirables graves des chimiothérapies.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un ostéosarcome du genou chez l'enfant ?

• Est-on sûr de mon diagnostic ?
• Quelle sera la prise en charge nécessaire en cas d’inefficacité de la chimiothérapie ?
• Est-ce qu’une rémission complète est envisageable ?
• En cas d’effets indésirables importants de la chimiothérapie, faut-il la changer ?
• Existe-t-il des séquelles possibles à l’opération ?
• Quel est mon risque de récidive ? 

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le premier examen nécessaire au diagnostic en cas de suspicion d’ostéosarcome est une radiographie du genou de face et de profil. Des signes spécifiques radiologiques permettent d’évoquer le diagnostic, à l’inverse, une radiographie normale rendra très peu probable l’existence d’un ostéosarcome à condition qu’elle soit bien réalisée. 

A la suite de la radiographie, une confirmation anatomo-pathologique (par étude de l’architecture des tissus) est nécessaire. Elle s’effectue par une biopsie chirurgicale ou à l’aiguille d’une partie de la tumeur permettant son étude. Aucun traitement ne peut être envisagé avant la réalisation de cette biopsie car d’autres lésions tumorales (kyste anévrysmal, sarcome d’Ewing, lymphome osseux), ou non (infection osseuse ou ostéomyélite) peuvent parfois ressembler à un ostéosarcome. La biopsie doit être relue par un pathologiste spécialisé dans ce type de tumeur au sein du Resos.

Une IRM est effectuée afin d’apprécier l’extension de la tumeur aux tissus l'entourant et dans l’os atteint. 

Il n’existe pas pour ce cancer de marqueur biologique spécifique pouvant être détecté sur une prise de sang. Le bilan recherchera enfin des métastases à distance qui sont présentes dans 10 à 20 % des cas dès le diagnostic et se situent le plus souvent dans les poumons, plus rarement dans un autre os du squelette. Ce bilan comporte un scanner des poumons et une scintigraphie osseuses (ou un PET).

Le traitement d'un ostéosarcome du genou chez l'enfant dépend de l’existence ou non de métastases associées. Les modalités sont choisies au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire.

• Ostéosarcome non métastatique

Le traitement consiste en une chimiothérapie pré-opératoire ou néoadjuvante pour diminuer la taille de la tumeur mais également éviter l’apparition de métastases. 
Le traitement pré-opératoire est d’environ 3 à 4 mois comprend notamment du Methotrexate à hautes doses associé à d’autre médicaments selon les protocoles. 
La tumeur doit alors être retirée par une intervention chirurgicale qui consiste à enlever tout le tissu tumoral en bloc, et à reconstruire l’os par une prothèse (au genou par exemple) ou une greffe. Dans certains cas il n’est pas possible de retirer la tumeur en conservant le membre atteint et la chirurgie consiste en une amputation (moins de 10 % des cas). La tumeur est toujours analysée pour évaluer si la chimiothérapie a réellement été efficace. 
Cette intervention chirurgicale est dans un troisième temps suivie d’une autre chimiothérapie dont les modalités seront adaptées à l’efficacité de la chimiothérapie initiale. La durée totale du traitement est de 8 à 10 mois.

• Ostéosarcome métastatique

La prise en charge locale de la tumeur est identique dans le cas d’un ostéosarcome métastatique. Les métastases feront l’objet si possible d’une ablation chirurgicale. La localisation la plus fréquente des métastases est le poumon mais elles peuvent également se situer dans d’autres os. On peut actuellement traiter certaines métastases en radiologie interventionnelle par radiofréquence.
Dans certains cas la radiothérapie peut permettre l’élimination de métastases non opérables.