Syndrome neurogène périphérique

Le syndrome neurogène périphérique correspond à une atteinte du système nerveux périphérique toutes causes confondues.

Le système nerveux est composé de deux éléments principaux : le système nerveux central qui correspond à la moelle épinière et au cerveau, et le système nerveux périphérique qui correspond à l’ensemble de nos nerfs (les nerfs crâniens, les nerfs des membres (racines nerveuses, plexus, puis troncs nerveux), ainsi que les nerfs constituant le système nerveux végétatif (innervation des organes, des vaisseaux, …).

Ce système nerveux périphérique, formé notamment de nerfs moteurs et de nerfs sensitifs, peut être lésé ; ces lésions vont être responsables de symptômes cliniques que l’on regroupe sous le terme de syndrome neurogène périphérique.

De nombreuses présentations cliniques sont possibles selon la localisation de l’atteinte. En effet, tous les nerfs de notre corps peuvent être affectés et à des niveaux différents. L’association des symptômes (ou syndrome clinique) permettra de suspecter le nerf (ou la structure nerveuse) en cause.

On distingue classiquement l’atteinte focale de l’atteinte diffuse.

Dans les atteintes focales, on peut retrouver par exemple :

• Une atteinte radiculaire (une sciatique par exemple), c’est-à-dire une atteinte au niveau de la racine du nerf.
• Une atteinte plexique (lésion du plexus brachial par exemple), cela concerne une lésion de plusieurs racines nerveuses qui sont regroupées (plexus) au niveau de la base des membres supérieurs (plexus brachial) ou des membres inférieurs (plexus lombosacré).
• Une atteinte tronculaire (un syndrome du canal carpien par exemple), c’est-à-dire une compression nerveuse.

Dans les atteintes diffuses, on peut retrouver diverses entités, à savoir l’atteinte de deux nerfs périphériques ou plus dans des zones distinctes du corps (mononeuropathie multiple), une atteinte plus diffuse de nombreux nerfs dans tout le corps, mais habituellement dans des régions presque similaires des deux côtés du corps (polyneuropathie).

Les causes de syndrome neurogène périphérique sont multiples et nécessitent généralement un bilan exhaustif.
Citons par exemple :

• Pour les atteintes focales tronculaires, des étiologies traumatiques (fractures, ...), des causes compressives (syndrome du canal carpien).
• Pour les atteintes radiculaires, des causes dégénératives (arthrose, hernie discale cervicale, hernie discale lombaire…).
• Pour les atteintes plus diffuses, des causes infectieuses (maladie de Lyme, zona, …), toxiques et surtout métaboliques (alcoolisme chronique, neuropathie du diabète), voire tumorales (syndrome paranéoplasique).

Pourquoi demander un deuxième avis pour un syndrome neurogène périphérique ?

Le syndrome neurogène périphérique se manifeste par des signes neurologiques très variables, et l’électroneuromyographie (ENMG) est parfois de réalisation difficile en fonction du morphotype du patient. Un deuxième avis sera donc utile pour confirmer un diagnostic posé, voire s’assurer de l’absence de diagnostic différentiel.

Par ailleurs, un avis spécialisé peut permettre de prendre (ou de confirmer) une décision thérapeutique. Un deuxième avis sera ainsi centré sur votre cas, permettant un dialogue constructif, afin de choisir une prise en charge optimale.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un syndrome neurogène périphérique ?

• Mes symptômes vont-ils persister ?
• D’autres symptômes peuvent-ils apparaître ?
• Quelle est la lésion en cause dans ce syndrome neurogène périphérique ?
• Quels sont les traitements envisageables dans mon cas ?
• Quels sont les bénéfices et les risques des traitements ?
• Quelles sont les complications possibles de mon syndrome neurogène périphérique ?
• Un suivi doit-il être mis en place et, si oui, en quoi consiste-t-il ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste du syndrome neurogène périphérique à consulter pour un deuxième avis est le neurologue.

Un des symptômes principaux d’un syndrome neurogène périphérique est un déficit moteur, se traduisant par une faiblesse musculaire d’une partie d’un membre, voire d’un membre complet.

On retrouve également divers troubles sensitifs qui incluent des douleurs dites neuropathiques (douleurs dont les caractéristiques cliniques orientent vers une cause neurologique), ou des hypoesthésies, c'est-à-dire une perte de sensibilité partielle ou diffuse d’une partie du corps.

Comme dit précédemment, ces symptômes peuvent être plus ou moins localisés en fonction du niveau de l’atteinte.

Il existe d’autres symptômes possibles :

• Une amyotrophie (ou perte de trophicité musculaire qui s’apparente à une perte de volume musculaire), voire plus rarement une hypertrophie musculaire.
• Une abolition des réflexes ostéo-tendineux.
• Des fasciculations qui sont des contractions involontaires de certains muscles.
• Des rétractions tendineuses, une hyperlaxité.
• Une atteinte de l’oculomotricité ou de la déglutition (atteinte des nerfs crâniens).
• D’autres signes neurologiques (myotonie, signes d’atteinte du motoneurone, signes pseudo-myasthéniques).
• Des signes dits « neurovégétatifs », par atteinte du système nerveux végétatif ou autonome (le système nerveux qui prend en charge l’innervation des viscères et des vaisseaux de l’organisme) :
  • Une hypotension orthostatique (chute de 20 mmHg de la systolique ou 10 mmHg de la diastolique dans les 3 minutes suivant le lever après un repos d’au moins 5 minutes).
  • Une anhidrose (troubles de la sudation).
  • Des troubles de l’éjaculation.
  • Une xérostomie (sécheresse buccale), xérophtalmie (sécheresse oculaire).
  • Des troubles vésicosphinctériens (fuite urinaire, rétention urinaire, diarrhée, ….).
  • Des signes généraux (en particulier des lésions cutanées).

Le diagnostic de syndrome neurogène périphérique sera d’abord suspecté devant un interrogatoire bien conduit (précisant la date de début des symptômes, leur évolution, les parties du corps concernées par l’atteinte, les éventuels facteurs améliorants ou aggravants), complété par un examen clinique neurologique complet.
Le diagnostic de syndrome neurogène périphérique est finalement posé lors de la réalisation de l’électroneuromyogramme (ou ENMG), examen qui étudie les nerfs et les muscles.

En fonction du type d’atteinte retrouvée lors de la réalisation de l’ENMG, des examens complémentaires vont devoir être réalisés.
Par exemple :

• Une imagerie échographique du poignet en cas de suspicion compression du nerf ulnaire au poignet.
• Un bilan biologique et un scanner du corps entier en cas de découverte d’une polyneuropathie (bilan dit de première intention).

Certains autres examens complémentaires, tels la biopsie nerveuse ou la biopsie neuromusculaire, peuvent s’ajouter en l’absence de cause évidente sur le bilan de première intention, et si l’atteinte du système nerveux périphérique est évolutive (aggravation des symptômes cliniques et/ou des paramètres explorés sur l’ENMG).

Plusieurs diagnostics différentiels doivent être éliminés : le syndrome myogène (atteinte musculaire), une atteinte myasthénique (intéressant la jonction neuro-musculaire), voire une atteinte du système nerveux central.

Comme le syndrome neurogène périphérique regroupe de très nombreuses étiologies, les traitements varient en fonction de la cause sous-jacente (causes qui ne seront pas détaillées ici).

La chirurgie est parfois indiquée en cas de compression nerveuse (syndrome du canal carpien, hernies discales cervicales ou lombaires), en fonction de la sévérité de l’atteinte et de la durée d’évolution des symptômes.

En général, une kinésithérapie peut être proposée (dans les suites d’une lésion nerveuse par traumatisme (fracture osseuse), mais également dans le cadre d’une polyneuropathie diabétique (responsable de troubles de la marche et d’équilibre).