Epilepsie chez l'enfant

L’épilepsie désigne différentes affections du cerveau se manifestant par la survenue de crises épileptiques qui sont la traduction de décharges électriques anormales, synchronisées et intermittentes, de milliers de neurones, cellules nerveuses pouvant générer un "message" sous forme de courant électrique. Les neurones délivrant ces décharges sont situés dans une région plus ou moins localisée du cortex cérébral (zone la plus externe du cerveau), on parle de zone épileptogénique ou de foyer épileptogène. La décharge électrique se propage et peut se limiter à un territoire cérébral précis comme celui responsable de l'audition, celui de la vue ou encore celui du mouvement (l'épilepsie sera dite "partielle") mais elle peut également s'étendre à l'ensemble du cortex cérébral (l'épilepsie sera dite "généralisée").

La crise épileptique survient en général de manière brutale et reste le plus souvent de courte de durée.

On distingue deux grandes familles d'épilepsie. D'une part, les épilepsies symptomatiques ou épilepsies secondaires dont on a clairement identifié la cause qui peut être d’ordre génétique, familiale, ou encore lésionnelle (c'est-à-dire résultant de lésions pouvant être dues à un traumatisme crânien, à une tumeur, à une méningite ou un abcès, à un toxique ou une drogue) et d'autre part les épilepsies maladie ou épilepsies primaires dont on ignore l’origine exacte. On classe ces épilepsies primaires en épilepsies idiopathiques, lorsque la cause est totalement inconnue, ou en épilepsies cryptogéniques, lorsqu'une cause est suspectée mais non avérée.

Classiquement un enfant est considéré comme épileptique lorsqu’il présente une prédisposition à la survenue de crises épileptiques sans que l'on puisse formellement l'expliquer, c'est-à-dire en dehors d'une lésion visible à l'imagerie cérébrale ou d'une maladie, génétique ou autre, clairement identifiée.

En France plus de 500 000 personnes souffrent d'épilepsie dont une majorité d’enfants. Le cerveau d’un enfant étant en constante transformation, il existe selon l'âge différentes formes d’épilepsie qui ont toutes des manifestations et des mécanismes multiples. Dans plus de la moitié des cas, la maladie apparaît chez des patients jeunes. Certains enfants ne connaîtront plus de crises d’épilepsie en grandissant, alors que d’autres devront suivre un traitement tout au long de leur vie.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une épilepsie chez l'enfant ?

Un deuxième avis est tout à fait indiqué dans le cadre de l’épilepsie compte tenu du profond retentissement de cette maladie sur la vie de votre enfant et sur celle de toute votre famille. Vivre avec l’épilepsie ne signifie pas simplement apprendre à gérer les crises. Il faut savoir composer avec la maladie qui conditionne de manière notable les relations sociales, la vie scolaire, les activités quotidiennes. Même les enfants qui souffrent rarement de crises doivent toujours garder en tête cette potentialité. Dans certains cas, l‘épilepsie d’un enfant peut-être une expérience très stressante, pour lui comme pour ses parents. Il vous faudra trouver un équilibre entre son apprentissage de l’autonomie et sa sécurité.

Enfin, en-dehors des effets directement liés à l'épilepsie, il faut aussi prendre en compte la stigmatisation dont souffre l’enfant et qui peut avoir un impact sur sa scolarité. Tout cela nécessite de parfaitement connaître les différents aspects de la maladie, ses conséquences, les signaux annonciateurs d’une crise, les précautions à prendre, et les conseils pratiques susceptibles d’améliorer le quotidien. Et surtout il est indispensable de bien connaître le traitement qu’il devra suivre et les contraintes que cela génère. Pour toutes ces raisons, un second avis est nécessaire. Il vous permettra d’obtenir une réponse à toutes vos questions et de prendre part aux choix thérapeutiques proposés à votre enfant de manière éclairée.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel type de traitement est le plus adapté à mon enfant ?
• Pendant combien de temps devra-t-il le suivre ?
• Y a-t-il des effets secondaires ? De quelle nature sont-ils (physiques, comportementaux, cognitifs) ? Peut-on les atténuer ?
• Au bout de combien de temps saura-t-on si le médicament fonctionne ?
• Quelles chances ce traitement a-t-il de contrôler les crises de mon enfant ?
• Que doit-on faire si mon enfant a oublié de prendre son médicament ?
• Quel suivi doit-on mettre en place avec le médecin ?
• Dois-je informer l’école et l’entourage proche de mon enfant qu’il est susceptible de faire de l’épilepsie ?
• Ma fille est épileptique, son traitement peut-il avoir un impact sur sa vie de future femme et sur sa fertilité ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le neurologue pédiatre est le médecin spécialiste des maladies du système nerveux chez l'enfant. Il faut s'assurer de sa spécialisation dans l'épilepsie. Le neurochirugien pédiatre est le chirurgien spécialisé dans les opérations touchant au système nerveux, cerveau, moelle épinière et nerfs, de l'enfant. Sa compétence peut être requise lorsqu'une intervention est envisagée. Dans ce cas l'avis d'un médecin anesthésiste pédiatre, responsable du bon déroulement de l'anesthésie lors de l'opération, sera nécessaire.

Dans la mesure où le cerveau contrôle le corps, les décharges ont des répercussions sur ce corps. Les crises généralisées se manifestent par une perte de connaissance brutale, sans signe avant-coureur, généralement suivi d'une chute. La crise est dite tonico-clonique lorsque l'on observe un raidissement généralisé (phase tonique) suivi de gesticulations anormales ou de spasmes (phase clonique). La morsure de langue au moment de ces crises est typique mais son absence ne doit pas faire éliminer le diagnostic.

A l'inverse on parle de crise atonique lorsque le corps devient "mou".

Une exception, les crises de l'épilepsie myoclonique juvénile, survenant chez l'adolescent, sont dites généralisées mais n’entraînent pas de perte de connaissance.

Les crises généralisées sont très majoritairement idiopathiques, c'est-à-dire sans cause connue.

Les crises partielles peuvent quant à elles provoquer une grande variété de signes, directement en lien avec les nombreuses aires cérébrales potentiellement impliquées. Peuvent être constatés des hallucinations auditives ou visuelles, une sensation de mauvais goût dans la bouche ou encore des contractions musculaires localisées. Elles sont dites simples lorsqu'il n'y a pas de perte de connaissance associée. Dans le cas inverse on parle de crise partielle complexe. Les crises partielles sont souvent idiopathiques chez l'enfant.

Chez les enfants souffrant d'épilepsie, la survenue d'une crise est souvent due à un facteur déclenchant comme la fatigue, le stress ou l’excitation, la maladie...

Certains syndromes sont caractéristiques du nouveau-né, d’autres du nourrisson, de l’enfant ou de l’adolescent. Avant l’âge de trois mois on peut soupçonner une épilepsie due à une maladie congénitale sous-jacente, parfois une malformation neurologique. A noter que chez l'enfant de six mois à cinq ans la survenue d'une crise épileptique contemporaine d'une forte fièvre est fréquente et ne nécessite le plus souvent qu'une prise en charge symptomatique sans exploration complémentaire poussée ni traitement au long cours.

En dehors de l'épilepsie généralisée tonico-clonique, on retrouve trois grands types d'épilepsies idiopathiques chez l'enfant et l'adolescent :

• vers l'âge de six ans surviennent les épilepsies-absences. Ce sont des crises généralisées qui se caractérisent par un arrêt subit de toute activité et une perte de contact pendant plusieurs secondes. Les crises peuvent être très fréquentes, parfois jusqu'à plus de cent par jour. Elles sont plus répandues chez la fille que chez le garçon.
• Plus fréquemment chez le garçon que chez la fille, peuvent survenir des crises partielles simples se manifestant par des spasmes du visage, des sensations anormales au niveau de la langue et des gencives, une hyper-salivation ou encore une modification de la voix. On parle d'épilepsie à pointe centro-temporale ou épilepsie à paroxysmes rolandiques.
• A l'adolescence l'épilepsie myoclonique juvénile se manifeste par des contractions musculaires isolées sans perte de connaissance, survenant classiquement au réveil. Elle touche plus les filles que les garçons.
  

A l'adolescence et chez le jeune adulte ces crises peuvent disparaître ou laisser place à des crises généralisées tonico-cloniques.

L'épilepsie est évoquée devant la répétition de crises semblables ou une première crise évocatrice. Pour les formes idiopathiques typiques le diagnostic est posé sur la concordance entre la clinique des crises et les résultats de l'électroencéphalogramme (EEG), examen mesurant et enregistrant l'activité électrique du cerveau, au repos, en veille et parfois sous différentes stimulations.

Le plus souvent une imagerie cérébrale par IRM ou tomodensitométrie (TDM ou Scanner) sera réalisée afin d'éliminer une lésion sous-jacente et une épilepsie secondaire.

Selon les antécédents personnels et familiaux de l'enfant, d'autres examens à la recherche d'une cause plus rare, notamment génétique, peuvent être demandés.

Le choix du traitement dépend :

• du type d’épilepsie : symptomatique, idiopathique ou cryptogénique,
• de la fréquence et de l’intensité des crises,
• de la rapidité de la prise en charge,
• de l’âge de l’enfant, et de sa faculté à supporter ou non les crises,
• de sa capacité à suivre rigoureusement un traitement,
• des effets secondaires des traitements,
• de ses antécédents familiaux et de l’état de santé général de l’enfant.

Les médicaments anti-épileptiques : il existe de nombreux médicaments contre l‘épilepsie. Ce sont globalement les mêmes pour l’enfant et l’adulte. Généralement, ils ne sont pas proposés après la première crise, car un enfant peut très bien produire une crise et ne plus jamais en refaire. Mais à partir de la deuxième crise, il convient d’envisager un traitement. Le médecin prescrit les anti-épileptiques en fonction de la nature de l’épilepsie diagnostiquée et de son intensité. Ce sont des traitements qui sont généralement prescrits sur plusieurs années. Ils ne rendront pas votre enfant moins susceptible de produire des crises, mais au moins ils diminueront leur intensité et leur fréquence. De nouveaux médicaments sont régulièrement conçus. Même s’ils ont de bonnes chances de réussite, les anti-épileptiques ne fonctionnent pas toujours. L’enfant peut alors avoir besoin de recourir à d’autres formes de thérapies.

La stimulation électrique : le nerf vague est le plus long des nerfs du crâne. Il relie le cerveau à de nombreux organes du corps. Les crises épileptiques peuvent réduire lorsque le nerf vague est stimulé par des influx électriques, de façon intermittente. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour implanter, sous la peau, vers la poitrine, un petit générateur d’influx électriques. Ce procédé n’est indiqué que chez les enfants à partir de 12 ans. Ce sont le neurologue et le neurochirurgien qui décident si l’enfant est apte à recevoir l’implant. Un inconvénient toutefois : la pile du générateur ne dure que 6 ans environ. Au terme de cette période, il faut refaire une intervention chirurgicale pour remplacer l’appareil.

La neurochirurgie : pour les enfants dont l’épilepsie partielle résiste aux traitements médicamenteux, il existe une possibilité de faire un traitement neurochirurgical. Ce traitement consiste à retirer la petite zone malade d’où provient la décharge initiale, celle qu’on appelle la région épileptogénique du cerveau. Cela implique donc de l’avoir parfaitement identifiée et localisée. C’est rendu possible grâce aux progrès de l’imagerie médicale. Il faut néanmoins tenir compte des risques que comporte une telle opération.