Cholangite biliaire primitive

La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée à tort “cirrhose biliaire primitive” ou “CBP” est une maladie chronique du foie due une atteinte inflammatoire et destructrice des petites voies biliaires. Les voies biliaires sont constituées de canaux qui collectent la bile sécrétée par les cellules du foie, pour l’acheminer vers l’intestin grêle où elle participe à la digestion des aliments. Un désordre immunologique nommé auto-immunité est à l’origine de la cholangite biliaire primitive. La destruction des petits canaux biliaires conduit à la diminution de la formation de la bile, un désordre dénommé cholestase. La rétention prolongée de bile dans le foie (cholestase chronique) est toxique pour ce dernier.

La cholangite biliaire primitive touche préférentiellement les femmes (neuf fois sur dix), habituellement mais pas exclusivement entre 40 et 60 ans. Les formes familiales de la cholangite biliaire primitive ne sont pas exceptionnelles.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une cholangite biliaire primitive ?

Il peut être intéressant de demander un deuxième avis pour la cholangite biliaire primitive afin d’avoir une lecture optimale des résultats d’examens et de quantifier l’atteinte hépatique (du foie). Il faut en particulier éliminer les autres causes de rétention de la bile dans le foie par blocage mécanique des voies biliaires par une autre affection. Enfin, il est important de s’assurer d’avoir compris les mécanismes de progression de la maladie.

Il ne faut pas hésiter à se renseigner sur les traitements à adopter et à bien comprendre la façon de les prendre afin d’en tirer une efficacité optimale pour prévenir ou limiter la progression de la cholangite biliaire primitive. De plus, il est important de se renseigner sur les mesures d’hygiène et diététique à suivre si besoin.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quelle est la sévérité de l’atteinte dans mon cas ?
• Comment la maladie se développe-t-elle ?
• Quel est le traitement ? Existe-t-il des alternatives ou des traitements complémentaires à associer ?
• La transplantation est-elle à envisager ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes de la cholangite biliaire primitive sont les spécialistes du foie, il faut donc consulter un gastro-entérologue spécialisé en maladies du foie : l’hépatologue ou l’hépatogastroentérologue.
Cette maladie est une affection chronique (comme le diabète ou l’hypertension artérielle) que l’on sait contrôler ou ralentir, mais non guérir. Il est donc important d’être régulièrement suivi. Ce suivi peut être assuré de façon conjointe par le généraliste et l’hépatologue.

Actuellement, la cholangite biliaire primitive est souvent découverte par hasard, en l’absence de tout symptôme (20-30 % des cas). Environ un tiers des patients reste asymptomatique pendant plusieurs années. Ce sont des examens de laboratoire simples qui révèlent la maladie. Ils sont effectués sur une prise de sang demandée pour explorer une fatigue, lors d’un bilan de santé ou en médecine du travail. Ces examens montrent la cholestase (augmentation des phosphatases alcalines et de la gamma-GT).

Les principaux symptômes de la cholangite biliaire primitive sont la fatigue et le prurit :

• La fatigue est inexpliquée, sans cause évidente. 40 % des patients se plaignent d’une fatigue modérée à sévère.
• Le prurit correspond à des démangeaisons cutanées : 20 à 70 % des patients se plaignent de démangeaisons diffuses ou localisées le plus typiquement au niveau de la plante des mains et/ou des pieds. Le prurit peut provoquer des lésions de grattage.
• On peut aussi constater une hyperpigmentation cutanée (la peau semble s’assombrir) ou des xanthélasmas (dépôts plans blanchâtres au voisinage des paupières).
• Le prurit peut précéder l’apparition d’une coloration jaune de la peau dénommée ictère (ou jaunisse) . Ce signe, tardif, signe une atteinte sévère.
• Lorsque le stade de cirrhose est atteint, le foie, déformé, peut paraître anormalement gros (on parle alors d’hépatomégalie).

Le diagnostic de la cholangite biliaire primitive est posé simplement par des examens de laboratoire sur prise de sang. Il s’agit de mettre en évidence :

• l’augmentation des phosphatases alcalines et de la gamma-GT,
• la présence d’anti-corps anti-mitochondries,
• l’augmentation des immunoglobuline M (IgM),
• on suit aussi le niveau de l’alanine aminotransférase (ALT) et de l’aspartate aminotransférase (AST) qui reflètent l'inflammation et les lésions des cellules hépatiques provoquées par la cholestase.

La cholangite biliaire primitive évolue lentement. Afin d’évaluer les dégâts hépatiques, il peut être utile d’effectuer :

• Une échographie abdominale qui permet de vérifier l’état des canaux biliaires et de s’assurer que la cholestase ne s’explique pas par un autre mécanisme.
• Une biopsie du foie afin d’observer directement au microscope les lésions des canaux biliaires et d’analyser le tissu hépatique.
• Un FibroScan qui permet d’évaluer l’induration du foie par la fibrose. Cet outil ressemble à un échographe et utilise comme lui les ultrasons.

Un traitement au long cours permet de ralentir la progression des lésions de cholangite biliaire primitive. Il est d’autant plus efficace qu’il est débuté à un stade précoce de la maladie. Ce traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Sa posologie varie de 13 à 15 mg/kg/j pour tous les patients atteints de cholangite biliaire primitive. Il est important de traiter tous les patients, quel que soit le niveau de leur atteinte, même les patients asymptomatiques afin d'empêcher la progression de la cholangite biliaire primitive. Ce traitement permet d’allonger l’espérance de vie et de diminuer le besoin de transplantation en réduisant l’inflammation des voies biliaires. Les effets secondaires de ce traitement sont rares et mineurs.

Il peut être utile d’associer à ce traitement au long cours un traitement symptomatique :

• en cas de jaunisse ou ictère, on pourra prescrire des vitamines A, D, E, et K, qui sont mal assimilées en cas de cholestase,
• certains médicaments peuvent aider à traiter le prurit, par exemple : la cholestyramine ou les antihistaminiques,
• en cas de rétention d’eau au stade de cirrhose, un régime sans sel et des diurétiques peuvent apporter une amélioration.

En cas d’atteinte avancée du foie retentissant sur la vie quotidienne, une transplantation est envisagée. On peut en atteindre un taux de survie à 7 ans de 70 %.